.
.

.., .., .., .., .., ..
, 78,
, - , - : , , , , . , - . , , I [10]. [21]. . , 70- () [20, 26, 28]. 1981 .. , ... -- 1084026 10 1981 [7]. ..., 81, , 12 78.
324 35-79 ( 59+1), - 520 (). , - . [22] II (..) 22 ( 41 ); III .. - 69 (147 ); IV .. - 76 (133 ); - - 104 (135 ); - 63 (64 ). -05 1 2,1 (G 14-20). , 300 / 5 (-1) 200 / 1,0-0,5-0,25 /. 50 100 (10000-20000 ). 30-60% (), 800-2200 . () Moore [3] (Ht) = (1 - Ht). - 5% . 30-40% - . 50-60% , . , , - . , . , , , . , , , , . , , , 1, 2, 7, 14 . , Gamma () , 131, - - -4, Born IBM PC-AT ( ..), -12 Mingograf-34 ( ..); -1 -2 ( ..); - ABL-3 Radiometer Copenhagen (). 15 , . .
, . , - . , (n=198), ( -142,1+1,9; - 141,9+1,4 Hg), - ( - 83,8+0,8; - 83,9+0,7 Hg) ; 72,5+0,8 70,1+0,7 (p<0,05). (n=57) 138+2 131+2 Hg (p<0,05), - 86+2 85+2 Hg (p>0,5), 73+2 69+1 (p>0,05).
(n=181) - 77+1 58+1 / (p<0,001). , , : (n=194) 4,2+0,1 3,8+0,1 / (p<0,001) (n=191) 141+1 138+1 / (p<0,001). (n=193) 6,9+0,3 6,2+0,2 / (p>0,05). (n=34) 6,9+0,4 4,1+0,3 / (p<0,001); - (n=23) 78,3+8,2 30,8+3,1 (p<0,001).
(n=44) 12% 5285+105 5943+126 (p<0,05) c - 4945+102 (p>0,05). , (n=236) 0,457+0,004 0,425+0,004 (p<0,001) (n=111) 4,1+0,1 1,6+0,1 / (p<0,001), (n=70) 5,4+0,1 4,2+0,1 . . (p<0,01); - 4,7+0,2 . . (p<0,05), 3,8+0,2 . . (p<0,01). - , (n=33) c 0,430+0,011 0,435+0,008 (p>0,5).
, - (n=21) 295+29 595+48 / (p<0,05). 18% - 347+40 / (p>0,25).
- (n=44) (n=43) pH 7,287+0,011 7,346+0,009 (<0,001) 7,368+0,011 7,384+0,009 (>0,25); (2) - 54,6+1,6 44,9+0,9 ... (<0,001), 41,4+1,2 37,2+0,7 ... (<0,01); (2) 35,0+1,2 37,8+1,4 ... (>0,1) 64,3+1,2 67,7+1,2 ... (<0,01); (HbO2) , c 57,2+2,3 65,6+2,1% (<0,05), 91,1+0,6 93,4+0,4% (>0,05); (), , - (-2,2+0,5) (-1,4+0,5)/ (>0,25) (-2,2+0,7) (-2,2+0,5)/ (>0,5).
. (n=25) , - , . -. : 3,9+0,2 /, 2,9+0,2 / (p<0,002) - 3,3+0,2 / (p<0,05).
, - 278+34 243+17 109/ (p>0,25). (n=10) 8 ( 49,3+1,6%) 55+7% 29+3% (p<0,01), , - 41+7% (p>0,1). (n=10) 2 ( 10,9+1,4%) 5,3+0,3 9,1+2,3% (p>0,05).
68 II, III IV .., , 32 , , , . (). , , , , .
II .. (n=22) , 34% 2778+210 3750+176 (p<0,002), (n=12) 16% 2804+172 3260+217 (p>0,1). (p>0,1).
III ..(n=21) 111% 841+112 1778+376 (p<0,05). (n=10) 89% 826+97 1564+284 (p<0,05). (p>0,5). III II .. 5 3 - .
IV .. (n=25) 197% - 412+136 1225+216 (p<0,01); 1484+345 (p<0,01), 260%; , , 1674+305 (p<0,001), . : - 6% 440+141 467+127 (p>0,5); - 60%, 704+136 (p>0,1); - 77%, - 782+118 (p>0,05). , (p<0,05). - 15 IV III .. - .
, , , , -. (n=15) 139,7+4,1 127,9+3,1 / (p<0,05), (n=20) 0,46+0,01 0,39+0,01 (p<0,01), (n=14) 76+2 57+1 / (p<0.001), (n=14) 4,0+0,4 1,5+0,2 (p<0,001) (n=10) 5,6+0,2 4,4+0,1 . . (p<0,01). - 35 ( ) , . , , 60 (95%) , 3 (5%) ( , -, ).
, 13+3 , , , . . 85,8% , 13,5% 1,8+0,4 (p<0,01). 21+4 6+3 (p<0,05).
(98,6%) 3-5 (21,6%) - , , 6,4+1,2 (p<0,05), .
. ., 1919 .. 1983 , . 1986 , -, . , , . . 1986 - : - 50, - . .. 67, - 15, , - . .., : , 70%, 0,6 . . .; 50%, 50-70% , 90% ; 75%; ; . -, ST - . , -, , , . . . 20 , . 12.02.1987 81 . . 5 . , ST . 110/70 ..., 104 , . . . . , . : . . - 50 (3 ) - ST 2 . - 25.02.87 - - -05 1700 , - , . 10.03.87 1800 . . , ST . , , , . . . 9.04.87 - , . 9 10 , , 81. . -- /, , . 16.04.87 - 1750 . . 24.04.87 . . . 1988 , . 19.04.88 81 2000 . 21.04.88. : , . . 2 20.03.90 - 1600 . 9 - 14 . - 12 , 1999 , 19 27,2 45 , 1432+70 2,5 , - 86,4+1,6 68,4+1,7 /, 4,6 3,8 . . ( 0,41+0,02 0,40+0,02), 4,5 4,0 /. 6 1100+55 .
, , , - , , - . , , , , -.
20% 9%, 61%, 25% . .. .. [1991], - . .. . [1992]. .. . [1992] .
. - .. . [1986].
- , - ( , , , .). 1972 G.M.Chisolm et al. , [.. ., 1979; A.G.Olsson et al, 1975].
, - , , . , 60% IV .. - III ..
, . , , , . , 80% , 25% 5% . .. (1989), 1-2 . .. (1991) . [.., 1983-91; .. ., 1988; .. ., 1989]. , , , .. . (1989).
40%, 60%. , . , 3-6 [.., 1990; .. , 1991]. , 1%, 2% [.., 1986]. [.., 1990; G.R.Thompson et al, 1980; H.Mabushi et al, 1986].
, , , , . 78 30-40% - , .
1. 30-60% .
2. , , , , , .
3. , , , , , , , .
1. .., .., .. . - , . . . 1989; 7: 124-128.
2. .., .. . . . 1991; 9: 11-15.
3. .. (.). . - : ; 1982; 40.
4. .. . . . 1989; 7: 3-8.
5. .. . . . 1983; 5: 56-59.
6. .. . . -. 1991; 9: 6-8.
7. .., .. . : . . : 1999; 47.
8. .. . . . 1991; 9: 3-6.
9. .., .., .. . . 1986; 10: 45-49.
10. .. - . : . . . . . -. : 1959; 15 (2): 58-61.
11. .., .., .. . . 1989; 12: 85-90.
12. .., .., .., .. . 1992; 2: 68-72.
13. .., .., .. . . . . 1992; 1: 54-56.
14. .. : . 1990; 8: 5-6.
15. .. . . . 1991; 9: 8-10.
16. .. . 1986; 10: 5-7.
17. .. . 1990; 5: 99-104.
18. .., .., .. . - . : . 60- . . : 1988: 95-98.
19. .. .. . 1979; 9: 74-77.
20. Apstein C.S., George P.K., Zilversmit D.B. et al. Cholesterol reduction with inten-sive plasmapheresis. Clin, Res. 1974; 22: 459A.
21. Burwinkel O. . : 1927; (. ..).
22. Campeau K. Grading of angina pectoris. Circulation 1975$ 54: 522-523.
23. Chisolm G.M., Gainer J.L., Stoner G.E., Gainer J.V. Plasma proteins, oxygen transport and atherosclerosis. Atherosclerosis 1972; 15: 327-343.
24. Mabuchi H., Michishita I., Sakai T. et al. Treatment of homozygous patients with familial hypercholesterolemia by doublefiltration plasmapheresis. Atherosclerosis 1986; 61: 135-340.
25. Olson A.G., Ekelund L. G., Carlson L.A. Studies asymptomatic primary hyper-lipidaemia. Acta Vtd. Scand. 1875; 198: 55-73.
26. Thompson G.R., Lowenthal R., Myant N.B. Plasma exchange in the management of homozygous familial hypercholesterolemia. Lancet 1975; 1: 1208-1211.
27. Thompson G.R., Mayant N.B., Kilpatrik D. et al. Assessment of long-term plasma exchange for familial hypercholesterolemia. Br. Heart J. 1980; 43: 680-688.
28. Turnberg L.A., Mahoney M.P., Gleeson M.H. et al. Plasmaphoresis and plasma exchange in the treatment hyperlipaemia neuropathy of patients with primary cirrhosis. Gut 1972; 13: 976-981.
.. , .., .., .., ..,
..
324 , 35-79 520 () 30-60% -05 , -, ; - , . , , , , , , 2 2. , , , . 2 60% IV .. III .. , .
: , , , .
: , .
», 2002, 5, 73-77.
.
() .
.., .. .