В романе «Колыбель для кошки» Курт Воннегут описал конец света, вызванный созданием новой фантастической формы льда. Особая конфигурация молекул позволяла ему не таять при комнатной температуре. Когда кусок такого льда-9 попал в море, молекулы воды выстроились по-новому и все океаны разом затвердели. ..

Удивительно, но такое реально случается в природе, только не с водой, а с особыми белками (прионами) в живых организмах.

Каждая белковая молекула — это длинная цепочка аминокислот, которая в живой клетке строго определенным образом сворачивается в комок и лишь в такой форме выполняет свои функции. Но некоторые белки в нервных клетках иногда складываются неправильно. И они не только перестают работать, но еще и провоцируют «соседей» складываться так же. Переходя от клетки к клетке, прионы постепенно поражают всю нервную систему, приводя к гибели организма.



Ошибка в укладке цепочки аминокислот превращает белок в опаснейший патоген

В середине прошлого века загадочная болезнь куру выкашивала новогвинейское племя форе. После появления первого симптома—легкого головокружения — она в течение года приводила к летальному исходу. При вскрытии было видно, что ткани мозга переродились в губчатую массу, отсюда и современное название болезни — губчатая энцефалопатия. Лишь после многих лет изучения, отмеченных двумя Нобелевскими премиями (1976,1997), стало ясно, что эпидемию вызывали прионы, попадавшие в организм будущих жертв болезни с пищей в ходе ритуального каннибализма — поедания умерших соплеменников. Какое-то время прионы казались редкостной экзотикой. Представления стали меняться после прионной эпизоотии коровьего бешенства, поразившей некоторое время назад фермы Великобритании и других европейских стран. Согласно новейшим исследованиям, обзор которых публикует журнал Science, с перерождением белков связан целый букет нейродегенеративных заболеваний, в частности болезни Альцгеймера, Паркинсона, Хантингтона, а также недуг знаменитого астрофизика Хоккинга — боковой амиотрофический склероз. Раньше такие заболевания объясняли старением нервных клеток, но теперь эта гипотеза поставлена под сомнение. Посмертные исследования мозга пациентов, лечившихся от болезни Паркинсона стволовыми клетками, выявили, что и в этих пересаженных предельно молодых клетках есть злокачественные признаки. То есть они не состарились, а заразились. Другое подтверждение дали эксперименты на мышах: в одно полушарие мозга им вводили экстракт из мозга пациента с болезнью Альцгеймера, и вскоре у них развивалось заболевание, причем только в одном зараженном полушарии.

И все же нейродегенеративные заболевания вряд ли можно считать заразными в обычном смысле слова. В отличие от прионов, вызывавших эпидемии, вредоносные прионоподобные белки, ответственные за эти старческие недуги, очень медленно перемещаются от клетки к клетке. А передаваться между организмами без специальных медицинских процедур они не могут.
Никакого способа «починить» неверно уложенные белковые молекулы внутри организма не существует. В лаборатории они сохраняются даже при нагреве, используемом для стерилизации инструментов и уничтожающем все микробы. И все же, зная механизм развития подобных заболеваний, с ними можно бороться. Например, научив организм вырабатывать антитела, которые будут перехватывать «неправильные» белки в тот момент, когда они перемещаются от одной клетки к другой. В Исследовательском институте Скриппса в Калифорнии уже идут клинические испытания лекарства против редкой, но опасной наследственной болезни, связанной с прионоподобными белками, транс-тиретиновой семейной амилоидной полиневропатии.

Автор Вокруг света
Источник




.