Evgeniya (Эпилепсия) все записи автора

ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ПАРЦИАЛЬНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА СЦЕНТРО-ТЕМПОРАЛЬНЫМИ СПАЙКАМИ (РОЛАНДИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ)

П.А. Темин, М.Ю. Никанорова

Диагностика и лечение эпилепсий у детей - М.: Можайск-Терра 1997.-656 с.

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста сцентротемпоральными спайками - нозологически самостоятельная формаидиопатической парциальной эпилепсии, характеризующаяся дебютом в 3-13 лет,простыми парциальными моторными пароксизмами с соматосенсорной аурой,вторично генерализованными ночными приступами, наличием на ЭЭГспецифических "роландических" спайков и благоприятным прогнозом.

Название "роландическая" связано с вовлечением в эпилептогенный процессобласти, расположенной вокруг роландовой борозды, в так называемойроландовой извилине. Роландова извилина впервые описана Marinus Rolandus в1597 г. (Van Huffelen, 1989). История выделения роландической эпилепсии внозологически самостоятельную форму связано с успехами в областинейрофизиологии. Gastaut в 1952 году, изучая различные формы фокальныхэпилепсий, впервые обратил внимание на наличие у ряда больных с височнойэпилепсией своеобразных ЭЭГ-паттернов (медленных двухфазных высокоамплитудных центро-височных спайков), не сочетавшихся с органическимпоражением мозга. В 1958 году Nayrac и Beaussart представили описаниеклинических особенностей заболевания. Согласно Международной классификацииэпилепсий и эпилептических синдромов (1989), роландическая эпилепсияотносится к идиопатическим парциальным эпилепсиям. Иногда данная формаэпилепсии описывается под названиями: "роландическая эпилепсия", "сильвиеваэпилепсия", "языковый синдром" и "центро-височная эпилепсия сцентро-темпоральными спайками".

Частота встречаемости роландической эпилепсии составляет, по данным разныхавторов, 15-20% среди детей с эпилепсией в возрасте от 1 до 15 лет (Heijbelet а1, 1975; Cavazzutti, 1980).

Генетические данные. Частота встречаемости наследственной отягощенности поэпилепсии в семьях больных с роландической эпилепсией весьма вариабельна -9% (Lei-man, Kivity, 1975), 27% (Beaumanoir et а1, 1974), 59% (Blom,Heijbel 1975). Согласно наблюдениям нашего отдела, наследственнаяотягощенность по эпилепсии отмечалась в 4 из 14 семей (28,5%) больных сроландической эпилепсией. У родственников пробандов с роландическойэпилепсией наблюдаются как аналогичные эпилептические пароксизмы, так игенерализованные приступы и фебрильные судороги.

Процент роландических ЭЭГ-паттернов среди близких родственников значительновыше, чем в контроле. Bray, Wiser (1965) проанализировали 746 ЭЭГ,полученных при обследовании 40 семей с роландической эпилепсией. В 30%семей (36% сибсов и 19% родителей) выявлена фокальная эпилептическаяактивность. Предполагается, что центро-темпоральные спайки передаютсяаутосомнодоминантно с низкой пенетрантностью и возрастной зависимостью.Heijbel et а1 (1975) при обследовании 19 пробандов с роландическойэпилепсией, 36 родителей и 34 сибсов показано, что у сибсов отмечалисьэпилептические пароксизмы и роландические спайки на ЭЭГ, 12% родителейимели только роландические спайки. Интересно, что у 11 % родителей вдетском возрасте наблюдались эпилептические приступы, но во взросломвозрасте ни у одного не было эпилепсии. Авторы предположили возможностьаутосомно-доминантного наследования с возраст-зависимой пенетрантностью.

Наряду с высокой распространенностью роландических спайков средиродственников пробандов с роландической эпилепсией, рядом исследователей(Bray, Wiser 1965; Degen, 1992) отмечено значительное число билатеральныхпароксизмальных разрядов среди родственников. Degen, Degen (1990) проведеноЭЭГ-исследование во время сна и при пробуждении у 66 сибсов 43 пациентов. 5сибсов 3-х пациентов имели отягощенный семейный анамнез по эпилепсии.Эпилептическая активность регистрировалась по меньшей мере у 51% сибсов.Эпилептическая активность наиболее часто наблюдалась у сибсов в возрасте5-12 лет - 54% случаев, в сравнении с 33% у сибсов моложе 5 лет и 23% - усибсов старше 12 лет. Наличие аномальных ЭЭГ-паттернов у 54% сибсов5-12-летнего возраста свидетельствует, по мнению Degen, Degen (1990), обаутосомно-доминантном наследовании, хотя мультифакториальный характернаследования не исключался.

Lerman (1992) обращено внимание на тот факт, что на ЭЭГ-записи одной парысибсов или иногда даже одного пробанда можно обнаружить независимыероландические средневисочные и затылочные спайки или комплексы"спайк-волна". Lerman (1992) предполагает, что лица, имеющие патологическиеЭЭГ-пат-терны при отсутствии приступов, являются "субклиническиминосителями" с предрасположенностью к судорогам. Однако, требует ответавопрос о том, какие "пусковые" факторы определяют развитие роландическойэпилепсии в определенный период детства. Неясно, каким факторам следуетотдать предпочтение в механизмах развития роландической эпилепсии дефектунекоего гипотетически предполагаемого ингибирующего фактора,препятствующего трансформации субклинических форм в клинические, факторамокружающей среды, или взаимодействию нескольких факторов (генетическидетерминированному уровню возбудимости мозга, определенной степенинезрелости мозговых структур), "провоцирующим" факторам (травмы,нейроинфекции, психогенные стрессы). Heijbel et а1 (1975) наблюдали семью,где у двух сибсов манифестация роландической эпилепсии провоцироваласьразличными экзогенными факторами; у первого в возрасте 4 лет лихорадкой, увторого в возрасте 10 лет - просмотром телевизионной передачи.

Клиническая характеристика. Возраст проявления роландической эпилепсииварьирует от 3 до 13 лет, с пиком манифестации клинических проявлений в 7-8лет. У 80% пациентов дебют болезни приходится на возраст 5 10 лет.Заболевание чаще встречается среди мальчиков 66% (Beaussart, 1975, Lerman,1985).

От 70 до 80% приступов являются парциальными. Они могут быть единственнымтипом пароксизмов или чередоваться с генерализованными, которые наблюдаютсяв 20-25% случаев. Большинство парциальных приступов являются моторными. Притипичных приступах, возникающих как в состоянии бодрствования, так и вовремя сна, ребенок 5-10 лет приходит к родителям в полном сознании,показывает на свой рот, перекошенный на одну сторону, из одного углакоторого сочится слюна. Вслед за перекосом лица обычно следуютгемифациальные подергивания. Весь эпизод продолжается не более 1-2 минут.Ребенок рассказывает, что приступ начался с онемения, ощущения "булавочныхуколов" или "электричества" в языке, деснах и щеке с одной стороны. Данноеописание является важным для установления диагноза, даже без информацииЭЭГ.

Наиболее типичными клиническими проявлениями роландической эпилепсииявляются (Loiseau, Duche 1989):

• соматосенсорная аура;
• односторонние клонические, тонико-клонические судороги;
• затруднения речи;
• гиперсаливация.

Соматосенсорная аура встречается в 1/5 случаев. Соматосенсорная аура, какправило, имеет одностороннюю локализацию и характеризуется парестезиейщеки, мышц глотки и гортани, ощущением булавочных уколов, онемения в щеке,деснах, реже - в языке. Значительно реже, в сравнении с локализацией ворофациальной области, соматосенсорная аура наблюдается в плече и, ещереже-в одной или в двух конечностях (Lerman, Kivity, 1986). У детеймладшего возраста соматосенсорную ауру сложно диагностировать. В отдельныхслучаях соматосенсорная аура может отсутствовать. Наиболее типичной длясоматосенсорной ауры является локализация на стороне, противоположнойфокусу, но возможна также локализация на ипсилатеральной стороне.

Односторонние эпилептические пароксизмы проявляются гемифациальными,преимущественно клоническими или тонико-клоническими судорогами. Часто впроцесс вовлекаются и мышцы лица. Иногда пароксизмы распространяются к руке(20%, брахиофациальный приступ) или ноге (8%, унилатеральный приступ).Вовлечение губ, языка, фарингеальных мышц вызывает комплекс "ротоглоточных"симптомов. Ребенок описывает свои ощущения как "мои челюсти сдвинуты всторону", "мои зубы стучат", "мой язык дрожит".

Затруднения речи выражаются в полной невозможности говорить или произноситьотдельные звуки. Остановка речи может возникать в начале приступа илинаблюдается в процессе его развития.

Гиперсаливация характеризуется обильной продукцией и выделением изо ртаслюны, что способствует возникновению хлюпающих, хрюкающих звуков. Сознаниеобычно не нарушено. После пароксизма ребенок может ощущать в языке, деснах,щеках-онемение, покалывание иголкой -"электрический ток". Амнезиянетипична. Примерно в 10% случаев дети могут указывать на кратковременноесостояние оцепенения или парез мускулатуры лица, конечностей.

Наиболее характерное время возникновения приступов ночь. Приступы в первуюполовину ночи наблюдаются у 80% больных (Kriz, Grazdik 1978), в 20%случаев-во время сна и в состоянии бодрствования (Lerman, 1985). Ночныепароксизмы имеют некоторые особенности. Согласно Aicardi (1986), типичнымдля ночных пароксизмов является их относительная кратковременность итенденция к генерализации. В большинстве случаев ночной пароксизмначинается с клонических движений рта, саливации, булькающих звуков. Ночныеприступы являются, как правило, вторично генерализованными. Крайне редкопароксизмы имеют фокальный характер и не генерализуются. Обычно мать будятзвуки, раздающиеся ночью из кровати ребенка. Подбежав, она слышитхрюкающие, булькающие звуки, и видит, что из повернутого на одну сторонурта вытекает слюна.
Ночные приступы могут быть трех типов:
1) типичный короткий гемифациальный, сопровождающийся остановкой речи ислюнотечением при сохраненном сознании, т. е. такой же, как дневнойприступ;
2) аналогичные приступы, но с потерей сознания и характерными звуками,иногда заканчивающиеся рвотой;
3) вторично генерализованные приступы. Ночные пароксизмы болеепродолжительные и тяжелые, чем дневные.

В редких случаях пароксизмы длительные и сопровождаются параличом Тодда.Рядом авторов (Deonna, 1986; Fejerman, Blasi, 1987) описаны случаиэпилептического статуса у больных с роландической эпилепсией. Отмечено, чтоиногда приступы возникают, когда дети неактивны, когда им скучно, например,во время поездок на автомобиле.

Установлены возрастные особенности характера приступов при роландическойэпилепсии. У детей младшего возраста (2-5 лет) наблюдаются преимущественноночные приступы с большей, чем у старших детей, продолжительностью инередко с нарушением сознания. Для детей старше 5 лет характернылокализованные приступы с вовлечением в процесс мимической мускулатурылица, реже-руки или ноги, имеющие обычно короткую (несколько секунд-1 мин)продолжительность и более высокую частоту.

Наряду с типичными приступами, при роландической эпилепсии описаныатипичные варианты пароксизмов (Loiseau, Beaussart, 1973), Атипичныеприступы возникают обычно у детей моложе 5 лет и характеризуются болями вживоте, головокружением, зрительными феноменами (вспышки света, слепота,мелькание предметов перед глазами). При роландической эпилепсии описанытакже и сложные парциальные приступы, частота которых составляет 4,3%(Dalla Bernardina et al, 1992). У некоторых больных с роландическойэпилепсией могут наблюдаться даже типичные абсансы (Beaumanoir et al,1974).

Одной из особенностей роландической эпилепсии, определяющей еепрогностическую благоприятность, является низкая, в большинстве случаев,частота приступов (Lerman, 1985). Примечательно, что у довольно большогопроцента больных (13%), даже при отсутствии противосудорожной терапии,может наблюдаться всего один приступ. У 66% больных частота приступов непревышает один раз в 2-12 мес, но у 20% приступы могут быть ежедневными исерийными (Lerman, 1992). Loiseau (1988) указывает, что чем раньшедебютирует роландическая эпилепсия, тем больше общая продолжительностьзаболевания.

В неврологическом статусе, как правило, отсутствуют признаки очаговогопоражения нервной системы (Lerman, Kivity, 1975). "Неврологическоеобследование должно быть безрезультатным, иначе диагноз роландическойэпилепсии должен быть снят" (Beaumanoir et al, 1974). В сравнительномисследовании по оценке интеллекта, поведения, школьной успеваемости детей сроландической эпилепсией и контрольной группы Heijbel, Bohman (1975)существенных различий не обнаружено. Специальные исследования по анализузрительно-моторной координации, использование теста Bender выявилиумеренное нарушение у большинства детей с роландической эпилепсией(Heijbel, Bohman, 1975), что, по мнению авторов, вероятнее всего связано сдлительно применяемой лекарственной терапией. Лишь в некоторых случаяхвозможно умеренное снижение интеллекта, однако, частота встречаемостиснижения интеллекта примерно та же, что и в контроле. Следует отметить, чтов литературе описываются единичные случаи сочетания роландической эпилепсиис повреждениями мозга. Blom (1972) наблюдал у 3-х больных легкий гемипарез,Lerman (1992)-3 случая гемипаретической формы детского церебральногопаралича, 1 случай микроцефалии и умеренное отставание в нервно-психическомразвитии. Santanelli et al (1989) описано сочетание роландической эпилепсиис агенезией мозолистого тела и токсоплазмозом. Однако Lerman (1992) все жесчитает, что роландическая эпилепсия является доброкачественной даже приналичии повреждения мозга, которое может не быть связано с ней поэтиологии. По мнению Lerman, ""index.html".скорее его надо считать "случайноналоженным на эпилепсию" или эпилепсию "привитой" на поврежденный мозг".

Роландическая эпилепсия нередко сочетается с приступообразными головнымиболями. На высокую частоту мигрени у больных с роландической эпилепсиейуказывают и различные исследователи (Giroud et а1, 1989). Giroud et al(1989) проанализирована распространенность мигрени в 3 группах больных:
1) с роландической эпилепсией;
2) с абсансной эпилепсией;
3) с парциальной эпилепсией;
4) с травмой. Мигрень наблюдалась у больных с роландической эпилепсией в62% случаев, при абсансной эпилепсии - 34%, при парциальной эпилепсии - 8%,при черепно-мозговой травме-6%.

Лабораторные и функциональные исследования. ЭЭГ. Приступная и межприступнаяЭЭГ при роландической эпилепсии характеризуется высоко амплитудными, обычнодифазными спайками, за которыми следует медленная волна. Спайки (менее 70мсек) или острые волны (менее 200 мсек) появляются одипочно или группами всредне-темпоральной (ТЗ, Т4) и центральной (роландической) области (СЗ,С4). При битемпоральном монтаже спайки доминируют в центральных областяхили средне-темпоральной области. Гипервентиляция и интермит-тирующаяфотостимуляция не влияют на частоту роландических спайков. Роландическиеспайки представляют собой горизонтальный диполь (Graf el а1, 1990;Yoshinaga et al, 1992). Топографические ЭЭГ-исследования у детей сроландиче-скими спайками продемонстрировали максимум негативности спайков впределах центральных и средне-височных электродов, и позитивности-вофронтальных областях (Graf et а1, 1990). В ряде случаев на ЭЭГрегистрируются генерализованные комплексы "спайк-волна", типичные дляабсансов (Dalla Bernardina, Beghini, 1976). Однако, данные паттерны несопровождаются клиническими проявлениями абсансов.

Несмотря на то, что межприсгупная ЭЭГ весьма информативна и имеетхарактерные ЭЭГ-паттерны, у 30% больных изменения при исследовании вдневное время могут не выявляться. В этих случаях необходимо проводитьночное мониторинговое исследование. Во время сна (медленный сон)роландические спайки становятся билатеральными, увеличиваются по частоте,но не изменяются по морфологии (Dalla Bernandina, Beghini, 1976). У детеймоложе 3 лет острые волны нередко располагаются в затылочной области.Затылочные спайки могут наблюдаться и у детей старшего возраста. Корреляциямежду частотой и локализацией спайков и частотой интенсивности пароксизмовне установлена. В редких случаях, обычно резистентных к антиконвульсантнойтерапии, у больных с роландической эпилепсией выявляются множественныеспайки. Вместе с тем, ряд авторов полагает, что принадлежность кроландической эпилепсии определяется не типичной локализациейЭЭГ-паттернов, а характерной морфологией спайков (Loiseau, 1992; Dravet,1994). Отмечена взаимосвязь между ЭЭГ-паттернами и возрастом больного кмоменту записи ЭЭГ. Пенетрантность ЭЭГ-паттернов была низкой в первые 5 летжизни, 50% - между 5 и 15 годами и очень низкой после 20 лет (Bray, Wiser,1965).

Одной из интересных особенностей, выявленных при обследовании большихпопуляций детей, является обнаружение роландических спайков и острых волнпри отсутствии эпилептических пароксизмов. Cavazzuti et а1 (1980) приобследовании 3726 детей от 6 до 13 лет, не имевших в анамнезе судорог,обнаружили роландические спайки в 27 случаях. При анализе фокальныхЭЭГ-паттернов Kivity-Ephraim (1981) центро-темпоральные спайки выявлены в95% случаев. Наряду с роландической эпилепсией, центро-темпоральные спайкиобнаружены при синдроме Ретта (Niedermeyer, 1990), синдроме фрагильной Ххромосомы (Musemeci et а1, 1988). В редких случаях типичные роландическиеспайки могут наблюдаться при опухолях, структурных повреждениях мозга(Kraschnitz et а1, 1988).

Критерии диагноза:

• возраст дебюта 3 13 лет (пик-5-7 лет);
• простые парциальные моторные приступы, характеризующиеся соматосенсор-нойаурой, сохранным сознанием, остановкой речи, гиперсаливацией;
• вторично генерализованные ночные приступы;
• относительно редкая частота пароксизмов;
• наличие на ЭЭГ нормальной основной активности и бифазных спайков,локализующихся в центрально-темпоральной области;
• увеличение частоты патологических ЭЭГ-паттернов в фазу медленного сна, безизменения их морфологии;
• нормальный интеллект;
• нормальный неврологический статус;
• благоприятный прогноз.

Дифференциальный диагноз. Несмотря на довольно убедительные клиническиепризнаки и ЭЭГ-паттерны, в ряде случаев диагноз роландической эпилепсиивызывает затруднения. Ночные орофарингеальные пароксизмы следуетдифференцировать с оперкулярными приступами, наблюдающимися при височнойэпилепсии. В сравнении с симптоматической височной эпилепсией, прироландической отсутствуют висцеральная аура, автоматизмы, психическиефеномены, сознание часто сохранено.

Односторонние приступы при роландической эпилепсии необходимодифференцировать с джексоновскими пароксизмами. Иногда отличить данныесостояния только на основании клинических признаков невозможно. В подобныхслучаях выявление типичных ЭЭГ-паттернов позволяет провестидифференциальную диагностику. Известно также, что каверномы, глиомы могутсопровождаться моторными пароксизмами и вызывать на ЭЭГ центро-темпоральныеострые волны. В этих случаях для уточнения диагноза необходимо какдинамическое наблюдение, так и применение радиологических методовисследования.

Лечение. Вопрос терапии больных с роландической эпилепсией являетсядискуссионным. Доброкачественный характер течения болезни, возможностьспонтанной ремиссии неизбежно ставят клинициста перед решением рядапринципиальных вопросов - о целесообразности лечения, а в случаепозитивного решения вопроса - о выборе препарата, оптимальной дозе,длительности терапии. Ambrozetto, Tassinari (1990) ретроспективносопоставили течение роландической эпилепсии у 10 больных, не принимавшихантиконвульсанты, и 20 больных, получавших противосудорожную терапию.Установлено, что независимо от тактики ведения больных, частота приступовбыла примерно одинаковой в обеих группах. В этой связи закономерновозникает вопрос о необходимости лечения больных с роландическойэпилепсией.

Редкий характер пароксизмов и тенденция к спонтанному выздоровлению даютоснование считать лечение нецелесообразным, по крайней мере, при наличииодного или даже двух пароксизмов. С другой стороны, вероятность в отдельныхслучаях высокой частоты приступов, повышенная тревога родителей определяютальтернативный подход - проведение длительной антиконвульсант-ной терапии.По всей видимости, более правильно придерживаться этой позиции и назначатьдлительную терапию в тех случаях, когда имеются ранний дебют заболевания ичастые повторные пароксизмы. Рекомендуется применять монотерапиюкарбамазепином и избегать назначения высоких доз препарата. В последниегоды доказана также эффективность сультиама в лечении роландическойэпилепсии (Gross- Selbeck, 1995). Препарат назначается в дозе 5 мг/кг/сут.Установлено, что сультиам не только полностью купирует эпилептическиепароксизмы, но и способствует исчезновению роландических спайков на ЭЭГ(Gross Selbeck, 1995). Длительность лечения роландической эпилепсиисоставляет, как правило, 2-3 года с момента последнего приступа.

Прогноз роландической эпилепсии благоприятный. По данным большинстваисследователей, в пубертатный период наступает полное выздоровление, либо -стойкая ремиссия. Длительные наблюдения за больными показали, что ремиссиянаблюдается в течение десятилетий (Beaussart, 1981; Loiseau et al, 1992).Случаи возобновления приступов после длительной ремиссии, хотя и возможны,но редки - 1-2% (Beaussart, 1981).

При работе с пациентами, их родителями с момента установления диагнозанеобходима адекватная ориентация на доброкачественный характер болезни иперспективу полного выздоровления. В этом случае удается избежатьпсихологической травмы ребенка, влияющей, как правило, на становление еголичности. Данный факт наглядно продемонстрирован Lerman (1992) в сравнительном исследовании 2 групп больных с роландической эпилепсией. В первойгруппе врачи, считая, что болезнь неизлечима, связана с хроническимповреждением мозга, советовали максимально оберегать ребенка, ограничиватьего активность. В другой, при утверждении доброкачественного характераболезни, врачи, разъясняя временность проблем с лечением, придавали больными их родителям оптимизм. В результате были выявлены существенные различия вобеих группах. В первой, где присутствовала постоянная тревога за состояниебольного, вызванная мрачным прогнозом, наблюдались множественные проблемы,связанные с поведением и обучением. По мере взросления у многих детейсформировался комплекс неполноценности, связанный с необходимостьюпостоянного лечения, негодностью к воинской службе, невозможностью получитьводительские права. Согласно Lerman, многие больные страдали от изгнания ихиз общества ровесников и комплекса повышенной защиты и ограничений состороны родителей. У детей часто развивались антисоциальная позиция,бунтарский дух и отчаяние, они ощущали себя изгнанниками и часто испытывалисерьезные проблемы, связанные с социальной адаптацией. Вместе с тем, лицадругой группы становились в большинстве своем уравновешенными, с активнойжизненной позицией. Однако, как справедливо считает Panayiotopoulos (1993),общественное мнение, закон, отношение медиков изменяется быстро. Посколькуроландическая эпилепсия прекращается после 16 лет и имеет невысокий рисквозврата, Panayiotopoulos (1993) пишет: "Я предлагаю снять ярлык"эпилепсия" с пациентов с роландической эпилепсией. Это уже было достигнутов отношении фебрильных судорог и дает возможность неподходящегоиспользования термина "хроническое заболевание мозга", как сформулировано всловаре эпилепсии ВОЗ".

EspanaCuba (Эпилепсия) все записи автора

Лечение парциальных эпилептических приступов и функцинальная доминантность полушарий мозга

Т.Ю.Аскоченская, С.И.Фомичев

 

Цель работы - оценка эффективности монотерапии традиционными антиконвульсантами в зависимости от локализации эпилептического очага и функциональной доминантности полушарий мозга.

В таблице 1 представлена эффективность применения бензобарбитала (Benzonal™) и карбамазепина в зависимости от полушарной локализации эпилептического очага.

При левополушарном очаге ремиссии чаще наблюдались на фоне приема карбамазепина (у 11-ти больных), чем бензобарбитала (у 6-ти больных). Однако, различие не достигало уровня статистической значимости. При правостороннем эпилептическом очаге у равного количества больных отмечались ремиссии при лечении бензобарбиталом (11 детей) и карбамазепином (11 детей).

Таблица 1

Локализация эпилептического очага	Препарат, на фоне которого наблюдается ремиссия
	бензобарбитал	карбамазепин
В левом полушарии n=17	6 (35,3%)	11 (64,7%)
В правом полушарии n=22	11 (50,0%)	11 (50,0%)

Эффективность применения бензобарбитала и карбамазепина обнаружила зависимость от индивидуальных особенностей функциональной доминантности полушарий, т. е. от наличия или отсутствия признаков изменения доминантности (см. табл.2).

При локализации эпилептического очага в левом полушарии подавляющее большинство правшей с доминантным по речи левым полушарием (8 детей) успешно лечилось карбамазепином и только 2 детей с нормальной доминантностью получали бензобарбитал (P< 0,05). В то время как у детей с измененной доминантностью полушарных функций наблюдалось примерно одинаковое количество ремиссий в результате получения бензобарбитала (4 больных) и карбамазепина (3 больных).

Таблица 2

Локализация эпилептического очага	Доминантность	Препарат, на фоне которого наблюдается ремиссия		P
		бензобарбитал	карбамазепин
В левом полушарии n=17	Нормальная n=10	2 (20,0%)	8 (80,%)	P<0,05
	Измененная n=7	4 (57,1%)	3 (42,9%)
В правом полушарии n=22	Нормальная n=8	8 (100%)	0	P<0,001
	Измененная n=14	3 (21,4%)	11 (78,6%)	P<0,01

В случае правосторонней локализации очага все прывши с левым речевым полушарием (8 больных) успешно лечились бензобарбиталом. У детей, обнаруживших в начальных стщиях заболевания признаки изменения доминантности, эффективнее было применение карбамазепина. Pемиссия на фоне приема карбамазепина наблюдалась у 11-ти больных, а бензобарбитала - лишь у 3-х (Р<O,O1).

Анализируя результаты проведенного исследования можно видеть, что при подборе противосудорожного лечения важным является учет не только межполушарной локализации эпилептического очага, но и индивидуальных особенностей функциональной доминантности больших полушарий головного мозга.

Caма по себе локализация эпилептического процесса далеко не всегда определяет эффективность действия таких антиконвульсантов, как бензобарбитал и карбамазепин. При левостороннем очаге эпилептической активности более успешным было лечение карбамазепином. В то же время у детей, страдающих "правополушарной" эпилепсией, наблюдалось одинаковое количество ремиссий на фоне монотерапии бензобарбиталом и карбамазепином.

Эффективность действия указанных противосудорожных препаратов обнаружила значительную зависимость от характера доминантности полушарий по руке и речи.

В случае левосторонней локализации очага эпилептической активности подавляющее большинство ремиссий на фоне карбамазепина наблюдалось у правшей с доминантным по речи левым полушарием, т.е. у детей с нормальной доминантностью. У больных с измененным полушарным доминированием (т.е. у левшей и амбидекстров, а также детей с доминантным по речи правым полушарием) такого преобладания карбамазепина не обнаружилось, отмечалось примерно одинаковое количество ремиссий на фоне бензобарбитала и карбамазепина.

По мнению ряда авторов, карбамазепин является эффективным при расположении эпилептического процесса в левом полушарии (3,8,10). Можно добавить к этому, что в особенности данное положение справедливо по отношению к детям, имеющим ведущую правую руку и доминантное по речи левое полушарие. У детей с признаками изменения функциональной доминантности описанное преобладание карбамазепина не отмечается.

Мы не нашли в литературе работ, в которых описывался какой либо противосудорожный препарат, специфичный для правополушарного эпилептического очага. И.С,Тец (7) указывает, что при эпилепсии с эпилептическим очагом в правом полушарии успешным является лечение бензобарбиталом, а также карбамазепином, но при использовании последнего в больших дозах. В исследовании A.K.Gupta и P.M.Jeavons (10) было показано, что изолированное применение карбамазепина эффективно только при локализации эпилептического процесса в левом полушарии. В случае же "правополушарной" эпилепсии действенным является сочетание карбамазепина и вальпроатов.

Если при левостороннем эпилептическом очаге, по данным нашего исследования, большая часть ремиссий наблюдалась у детей, принимающих карбамазепин, то в случае локализации эпилептического очага в правом полушарии отмечалось одинаковое количество ремиссий на фоне монотерапии бензобарбиталом и карбамазепином. Но эффективность данных препаратов при лечении эпилепсии с правосторонним очагом во многом зависела от характера функциональной доминантности полушарий каждого конкретного больного. Все правши с доминантным по речи левым полушарием, т.е. дети с нормальной доминантностью, успешно лечились бензобарбиталом. В случае измененной доминантности (наличие левшества или амбидекстрии, а также речевого правого полушария) у подавлющего большинства больных эффективнее было применение карбамазепина.

Причина такой высокой зависимости действия препарата от характера полушарного доминирования заключается в том, что функциональная асимметрия больших полушарий головного мозга имеет биохимическую основу (4,5). В литературе накоплено много фактов избирательного воздействия препарата на функции одного из полушарий (6,9). Мозг левшей и правшей, а также людей с доминантным по речи левым полушарием и правым полушарием имеет различные биохимичесние параметры. Это и является причиной того, что при одной и той же локализации патологического процесса для пациентов с различным характером функциональной доминантности полушарий оказываются эффективными различные противосудорожные препараты.

Литература:

1. Аскоченская Т.Ю.,Фомичев С.И. Функциональная асимметрия мозга у детей с эпилепсией. //Журнал невр. и психиатрии. 1990, Вып. 11

2. Аскоченская Т.Ю.,Фомичев С.И., Фрейдкова Н.В. Дифференциальное лечение эпилепсии у детей с межполушарной асимметрией мозга. // Первая международная конференция ассоциации Балтийских детских неврологов. Тарту, 1991.

3. Брагина Н.Н., Доброхотова Т.А. Функциональные асимметрии человека. - М.,1988.- 239 с.

4. Кононенко В.С. Холинэстеразная активность нервной ткани как показатель асимметрии больших полушарий мозга //Физиология человека.- 1980.- Т.6, №3.- С.434-439.

5. Луценко В.К., Карганов М.Ю. Биохимическая асимметрия мозга //Нейрохимия.- 1985.- №2. -С.197-213.

6. Спрингер С., Дитч Г. Левый мозг, правый мозг.- М., 1983.- 256 с.

7. Тец И.С. Варианты личностных нарушений, связанные с различной локализацией эпилептического очага, и их влияние на процесс реабилитации больных после хирургического лечения эпилепсии //Реабилитация больных эпилепсией.- М., 1980.-С.126-132.

8. Тец И.С. Гемисферная латерализация эпилептических очагов как один из факторов, влияющих на обоснованность дифференциального выбора патогенетического лечения различными противоэпилептическими и психотропными средствами //Проблемы невропатологии, психиатрии и наркологии. - Тбилиси, 1984. - С.232-235

9. Fabian M.S., Persons O.A., Sheldon M.D. Effects of gender and alcoholism on werbal and visual-spatial // J.Nerv.Ment.Dis.- 1984.- V.172.- P.16-21.

10. Cupta A.K., Jeavons P.M. Complex partial seizures: EEGfoci and response to carbamazepine and sodium valproate // J. Neurol. Neurosurg. And Psychiatry.- 1985.- V.48.- P1010-1014

EspanaCuba (Эпилепсия) все записи автора С.И.Фомичев, Н.В.Фрейдкова

Почему необходимо лечение эпилептических приступов

Цельюлечения является прекращениеприступов, так как повторяющиесяприступы опасны для здоровья. Вовремя приступа можно покалечитьсяи даже умереть от травмы или удушья.Если приступы частые,сопровождаются нарушениемсознания или проводимое лечениенеадекватно характеру приступов,то могут появиться измененияпсихики (нарушения поведения иизменение интеллекта).

Кромепрямого вреда здоровью, наличиеприступов создает ряд проблемсоциального характера. Например,если приступ начался припосторонних свидетелях (необходимоучитывать что общество еще несовсем лишено невежества исуеверий), то высока вероятностьпоявления негативного отношения кчеловеку с эпилепсией. Близкие тожебоятся приступов и не могутпривыкнуть к их повторению. Самчеловек с эпилепсией по мереувеличения числа приступовчувствует себя все большеизолированным, оторванным от людейи у него возникает комплекснеполноценности.

Существуетобщее положение, согласно которому,чем раньше удается избавиться отприступов, тем больше вероятностьих отсутствия в дальнейшем. И,наоборот, если в самом началепоявления приступов не удаетсяподобрать оптимальное лечение иликвидировать их, шансы наизлечение значительно уменьшаются.

Наибольшуювероятность излечения имеет доброкачественнаяэпилепсия детского возраста с сроландическими пиками, эпилепсия с большимиприступами или абсансами. Эта вероятностьсоставляет 80-90%.

Придругих формах эпилепсии, например,с височными приступами,миоклонически-астатическимиприступами, синдромеЛеннокса-Гасто или со сложнымиочаговыми приступами, вероятностьизлечения около 40%.

Однаковсе эти цифры толькостатистические данные и незаменяют индивидуальной оценкисостояния и шансов пациента вкаждом конкретном случае,сделанной лечащим врачом. Неследует путать излечение ссостоянием отсутствия приступов(ремиссия) у больного во времялечения.

Существуютформы эпилепсии, которые хорошолечатся, но редко излечиваются. Так,например, около 90% всех пациентов с миоклоническойподростковой эпилепсией освобождаютсяот приступов, однако припрекращении лечения у 80% из нихприступы возобновляются.

Послевпервые появившегося приступа невсегда назначается лечение. Еслипервый большой судорожный приступпроизошел в результате объективныхпричин, таких как недосыпание,стресс, переутомление, либо сильноеперевозбуждение, то на будущееследует избегать этихпровоцирующих факторов. Если же неудается установить причинуприступа, а у одного изродственников наблюдалисьсудорожные состояния, или в ЭЭГ появилисьизменения, как при эпилепсии, товопрос о лечении часто решаетсяположительно, так как в такихслучаях риск повторения приступовколеблется от 20% до 70%. Все зависитот подхода к этой проблеме самогочеловека с эпилептическимиприступами и его близких. Если ониживут в постоянном страхе передследующим приступом, то будутскорее всего склонны к назначениюврачом лечения. Хотя многиепациенты не имеют больше приступови без лечения.

Существуютприступы при которых лечение надоначинать как можно раньше. При абсансах, сложных(комплексных) очаговых приступах,частых больших судорожныхприступах (более чем 2 приступа вгод) необходимо лечениепротивосудорожными препаратами.Если вовремя не начать лечениеэпилепсии с абсансами, то могутпоявиться и большие судорожныеприступы. В этом случае шансы наизлечение значительно уменьшаются.

Есличерез год после начала леченияприступы не прекратились, следуетискать причину неудач в лечении.

Неэффективностьлечения может иметь несколькопричин. Если приступы являютсяпроявлением тяжелого заболеваниямозга, то, к сожалению, никакиепрепараты не дадут должногоэффекта. Это бывает при частыхочаговых приступах и при статусномтеченииэпилепсии.

Однаконеудачи в лечении чаще появляютсяпо причинам, которых можно былоизбежать:

• неправильно поставленный диагноз;
• неправильно подобранные препараты или их доза;
• нерегулярные приемы лекарства;
• недосыпание;
• употребление алкоголя.

Невозможноназвать все причины неудач влечении, но тщательное ведениекалендаря приступов и детальныйразговор с врачом, возможно,поможет установить причину,которую сам человек с эпилепсиейнеосознанно опускает.

Лечение

Начинаялечение приступов, необходимоубедиться в отсутствии текущегозаболевания мозга или внемозговогозаболевания, провоцирующихприступы. Каждого больного сэпилептическими приступами нужнообследовать: ЭЭГ, краниография,офтальмоскопия, ультразвуковоеобследование, анализы крови (общий,на глюкозу, кальций, а принеобходимости АЛТ, АСТ и тиреоидныегормоны).

Припарциальных приступах желательнопроведение компьютернойтомографии головного мозга, а удетей грудного возраста -нейросонографии (компьютерноеультразвуковое исследованиевещества головного мозга черезбольшой родничок). Кроме того,необходимо тщательно исследоватьсоматический статус, так какзаболевания внутренних органов,особенно печени и почек, могутограничивать применение целогоряда препаратов. Желательнопроведение ультразвукового ибиохимического исследованийфункции этих органов до началалечения и не реже одного раза вквартал во время леченияпротивоэпилептическимипрепаратами. Лечениепротивоэпилептическимипрепаратами после первого приступаначинают только при наличии полнойуверенности в возможности егоповторении. Чем раньше начататерапия, тем с большей вероятностьюможно рассчитывать на успех.

Лечениедолжно быть комплексным ииндивидуальным (соблюдениеопределенного режима, применениемедикаментозных средств,психотерапии, правильноорганизованного воспитания иобучения). Лечение проводитсянепрерывно и длительно (не менее 2-5лет от последнего приступа, аиногда и более длительно).

Некоторыеродители, не веря в то, что их детизаболели эпилепсией, появлениепервых, а иногда и последующихприступов ошибочно расценивают какследствие случайного стеченияобстоятельств: переутомления,недосыпания, волнения, перегрузок вучебе, простудных заболеваний,отравлений и др. Они не выполняютназначения врача, или, начавлечение, вскоре прекращают его,надеясь, что приступы больше неповторятся. Когда же у них исчезаютсомнения в том, что их ребенокстрадает эпилепсией, и приступыусиливаются, приходится переходитьна прием нескольких препаратов(полипрагмазия) и в больших дозах посравнению с первоначальными.

Важнуюроль играет выбор лекарственныхсредств в соответствии сструктурой приступов, при которыхприменение данного препарата можетдать наибольший терапевтическийэффект. В настоящее времярекомендуется начинать лечениеодним препаратом (монотерапия)первой очереди выбора (основнаягруппа).

Подбор препаратов в зависимости от типа приступов

---

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПРИСТУПЫ	ПРЕПАРАТЫ ПЕРВОГО ВЫБОРА	ПРЕПАРАТЫ СЛЕДУЮЩЕГО ВЫБОРА
Генерализованные приступы
Генерализованные тонико-клонические судороги	вальпроевая кислота	барбитураты
	фенитоин	карбамазепин
		габапентин
		ламотриджин
Абсанс-эпилепсия	вальпроевая кислота	фелбамат
	этосуксимид	ацетазоламид
Миоклонические приступы	вальпроевая кислота	бензодиазепины
		этосуксимид
		барбитураты
Фотосенситивные приступы	вальпроевая кислота	фенитоин
		вигабатрин
		бензодиазепины
Парциальные приступы
Локализация очага в		фенитоин
доминантном полушарии -	карбамазепин	вальпроевая кислота
субдоминантном полушарии -	бензобарбитал	вигабатрин
		ламотриджин
		вигабатрин
		фелбамат
		барбитураты
Разные типы эпилептических приступов
Осложненные фебрильные судороги	бензобарбитал	вигабатрин
	вальпроевая кислота	бром
Синдром Веста (инфантильные спазмы)	АКТГ, синактен-депо	вальпроевая кислота
		бензодиазепины
		пиридоксин
Синдром Леннокса-Гасто	вальпроевая кислота	фелбамат
		бензодиазепины
		АКТГ, синактен-депо
		этосуксимид
		кетогенная диета

---

Дозапрепарата подбираетсяиндивидуально в зависимости отхарактера приступа, веса ребенка иответной реакции организма налекарство. Терапевтическая дозадостигается постепенно, начиная смалых доз препарата с ихпостепенного повышения до полногопрекращения приступов. При этомнеобходимо следить за появлениемпобочных эффектов. При назначениипрепаратов следует учитывать ихфармакокинетику (время достиженияустойчивой концентрации в крови икратность приема). Кроме того, приподборе дозы необходимо учитыватьналичие у ребенка дисбактериоза,который изменяет всасываемостьпрепарата, и провестисоответствующее его лечение.

Основныепротивоэпилептические препараты

ПРЕПАРАТ	СУТОЧНАЯ ДОЗА в мг/кг		КРАТНОСТЬ ПРИЕМА	ОСОБЕННОСТИ ПРИМЕНЕНИЯ
	дети	взрослые
Карбамазепин	~ 10-25	~ 15-20	от 2 до 4 раз в день	Постепенное увеличение дозы на 1/4-1/2 таблетки в сутки с интервалом в 3-5 дней
Вальпроевая кислота (Depakin™)	~ 20-30	~ 15-20	от 1 до 3 раз в день	Постепенное увеличение дозы на 1 таблетку в сутки с интервалом в 3 дня
Фенитоин (Diphenin™)	~ 4-7	~ 5	1 - 2 раза в день	При монотерапии нет необходимости в постепенном увеличении дозы
Бензобарбитал (Benzonal™)	~ 8-10	~ 2-6	от 2 до 3 раз в день	Постепенное увеличение дозы на 1/2 таблетки с интервалом в 3 дня
Этосуксимид (Suxilep™)	~ 10-25	~ 15-20	от 3 раз в день и чаще	Постепенное увеличение дозы на 1 капсулу в сутки с интервалом в 5 дней

Иногда спомощью одного препарата не всегдаудается добиться терапевтическогоэффекта. При эпилепсии можетнаблюдаться полиморфизм приступов,которые не всегда возможно снятьодним препаратом. Тем более, если убольного имеются измененияличности, девиантное поведение,невротические или психическиерасстройства.

Принеэффективности препаратов первойочереди выбора назначаютсясредства второй очереди выбора и ихкомбинации. К сожалению частовстречаются больные, которымназначают необоснованно большоеколичество препаратов. В такихслучаях трудно понять, какиелекарственные средства помогаютбольному, какие являются лишними, акакие и вредными. Следует помнить,что полипрагмазия частосопровождается побочнымиэффектами, а лечебное действиеможет быть недостаточным, а иногдаможет и усиление приступов. В то жевремя резкая непродуманная заменапрепаратов или снижение ихдозировок приводит к учащениюприступов. Поэтому частичная илиполная отмена препаратов в каждомконкретном случае должна бытьдостаточно аргументированной иосторожной. Замену одногопрепарата другим необходимопроводить постепенно, желательнона фоне витаминотерапии.

Прилечении детей следует учитывать,что по мере роста ребенка иувеличения массы тела происходитотносительное снижение дозыпрепаратов, и необходима еекоррекция.

Дляпрофилактики рецидивов приступовжелательно на время инфекционныхзаболеваний, а также послечерепно-мозговой травмы временно (1-2 недели) увеличить дозыпротивоэпилептических препаратовна 25-30% и назначить ацетазоламид(диакарб), препараты кальция иатигистаминные препараты Во времяремиссии необходимсистематический (не реже одногораза в 6 месяцев) и тщательныйклинический иэлектроэнцефалографическийконтроль за состоянием детей.

Грубойошибкой является нарушениепринципа непрерывности лечения,отмена назначенного лечения сцелью установления наличия илиотсутствия приступов у подросткови выяснения их структуры.

Особенночасто необоснованно прерываютлечение отдельные нейрофизиологи,которые хотят получить ЭЭГ-запись в"чистом виде". Однаковнезапный перерыв в лечении резконарушает нейродинамику. ЭЭГ в такихусловиях не только не отражаетистинного состояния больного, но всвязи с отменой препаратов служитмощным фактором, провоцирующимприступы вплоть до формированияэпилептического статуса.Прерывание лечения ведет кобострению эпилептическихприступов и достичь у больногопрежнего состояния (до перерыва влечении) не всегда удается.Внезапное прекращение приемалекарств опасно для жизни людей сэпилепсией и этого не следуетделать.

Впоследние годы отмечаетсяувлечение новыми импортнымипрепаратами и необоснованнаязамена ими прежних лекарственныхсредств. При этом, очевидно,полагают, будто бы новый препаратуниверсален или приближается ктаковому. Однако универсальныхпротивоэпилептических средств небыло и не может быть, посколькуэпилепсия - полиэтиологическоезаболевание. Кроме того необходимоучитывать отсутствие сведений опобочном влиянии новых препаратовна организм при многолетнем ихприменении. Особенно осторожноследует назначать новые препаратыдетям.

Резистентностьк лечению довольно часто связана сизменением реактивности организма,вызванном сопутствующимихроническими соматическимизаболеваниями (отит, тонзиллит,гайморит, холецистит и др.), которыеврачи либо не устанавливают, либоне придают им существенногозначения в общей системе терапии.

Прилечении соматических заболеваний уребенка необходимо помнить обопасности совместного примененияпротивоэпилептических препаратови некоторых лекарственных средств.Иногда сопутствующие соматическиезаболевания ошибочнорасцениваются как побочноедействие лекарств. В таких случаяхдозировки необоснованно снижаютили отменяют препараты, врезультате чего усугубляетсятечение эпилептических приступов.

Важнойпрофилактической мерой являетсятщательное наблюдение за ребенкомс целью профилактики побочныхэффектов медикаментозной терапии.Необходимо периодическое (1 раз в 2-3месяца) исследование крови,проведение контроля за функциейпечени, почек, эндокринной системы.

Одновременнос проведениемпротивоэпилептической терапииназначаются курсы (обычно весной иосенью) ацетазоламида и другихпрепаратов, влияющих на обменныепроцессы головного мозга (глицин,пантогам, кавинтон,пиридоксальфосфат, вит.Е), а принеобходимости и средства коррекциипсихического статуса. Однакоследует осторожно относиться кназначению психотропныхпрепаратов. Некоторые врачистремятся улучшить память иповысить интеллектуальныеспособности ребенка с помощьюноотропных препаратов и другихпсихостимуляторов, не учитывая приэтом структуру и частоту приступов,психического состояния, течениеприступов. Между тем приемноотропов ипсихостимуляторов(пирацетам и,особенно, энцефабол и церебролизин)в ряде случаев провоцирует иучащает приступы, усиливаетпсихическую расторможенность.

Лечениеэпилептических приступовпредполагает назначение не толькопрепаратов, как это делаютнекоторые врачи, а проведениецелого комплекса лечебныхмероприятий, направленных наустранение приступов,неврологических, психических иразличных соматических изменений впериод между приступами.

Следуетшире применять семейную ииндивидуальную психотерапию, атакже занятия ребенка сдефектологом для предотвращениявыраженных нарушенийэмоционально-волевой сферы иинтеллекта. Врачу необходимосодействовать в созданииблагоприятного микроклимата всемье и создания условия длясоблюдения режимных предписаний.Только одна медикаментозная илихирургическая терапия не даетжелаемых результатов. Занятиефизкультурой, учеба создают уребенка чувство полноценности.Однако на уроках физкультурынеобходимо освободить ребенка сэпилептическими приступами отзанятий на снарядах и участия вспортивных соревнованиях. Такиедети обычно чувствуют себяполноценными членами коллектива.Конечно, в решении этих вопросовтребуется строгий индивидуальныйподход. Профилактические прививкипроводятся не ранее 6 месяцев послепоследнего приступа, а в дальнейшемнеобходим индивидуальный подход.

Переходк отмене противоэпилептическоголечения возможен только поистечении 2-5 лет ремиссии с учетомданных ЭЭГ. Обычно отменапроводится постепенно (особенноэто касается барбитуратов ибензодиазепинов) на протяжении 0.5-2лет под обязательным контролем ЭЭГ.В случае ухудшения ЭЭГ илипоявления пароксизмальныхнарушений сна следует вновьувеличить дозы препаратов доуровня предыдущего этапа, пока ненормализуется ЭЭГ или сон. Крометого, снижение дозыприостанавливается на времясоматического заболевания ребенка.

Срокиремиссии, по данным разных авторов,неодинаковы. Риск рецидива зависитот целого ряда факторов:

• наследственной отягощенности;
• серийности приступов;
• самостоятельного развития приступов под влиянием дополнительных вредных воздействий;
• ЭЭГ- показателей;
• степени выраженности резидуальных органических поражений;
• дозировки препаратов, при применении которых наступила ремиссия,
• и др.

Приотсутствии эффекта отмедикаментозной терапии следуетпомнить о возможностихирургического лечения приступов.Не нужно откладывать егопроведение при выраженныхпоказаниях ( наличие грубыхкистозно-слипчивых локальныхизменений, фокальных приступов счетким эпилептическим очагом,доступным для оперативноговмешательства, отсутствиевыраженных нарушений психики и др).

Люди сэпилепсией особенно нуждаются вподдержке близких и общества.

Внекоторых странах имеются общественныеорганизации для детей с эпилепсией. Вэтих организациях можно получитьнеобходимую информацию помедицинским и социальным вопросамэпилепсии. Кроме того они частоимеют реабилитационные учреждениятипа одно и двухдневных загородныхпансионатов, куда в выходные днивыезжают больные вместе сродителями, воспитателями, врачами,инструкторами физкультуры. В этихпансионатах проводятся различныезанятия, игры, изучаетсяподвижность детей, их моторика, прирешении несложных задач выявляютсяспособности к будущимпрофессиональным занятиям.

Лечениедолжно быть всеобъемлющим,разносторонним, охватывающимбиологические и социальные стороныжизни ребенка. При соблюдении этихусловий можно рассчитывать надостаточную эффективность лечения.

Толькосовокупность мероприятий:организациявысококвалифицированной врачебнойпомощи, ранняя диагностика,пропаганда современныхпредставлений об эпилепсии,широкие психогигиенические меры,изменение отношения общества клюдям с эпилепсией, решение рядавопросов социального порядка,комплексное применениесовременных медикаментозныхсредств, своевременностьпсихотерапии и хирургическоговмешательства обеспечиваютполноценное развитие детей сэпилептическими приступами.

---

КОРРЕКЦИЯ ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРЕПАРАТОВ

Побочныеэффекты противоэпилептическихпрепаратов могут проявляться какпри применении терапевтическихдоз, так и быть результатомпередозировке, особенно приполипрагмазии, а также бытьследствием индивидуальнойсверхчувствительности. Побочныеэффекты могут развиваться остро ипостепенно. Острое возникновениесимптомов интоксикации обычнонаблюдается в начале лечения, приувеличении дозы препаратов или ихзамене. Как правило, этожелудочно-кишечные расстройства,головная боль, угнетенность,нарушение сна, атаксия, диплопия,кожные изменения. Обычно онизависят от дозы препарата.

Постепенновозникающие симптомы интоксикациипоявляются при длительном лечениии в меньшей степени зависят от дозыпрепарата. Чувствительность клекарствам может повышаться ипостепенно при их длительномприменении, поэтому осложнениячасто возникают на поздних этапахлечения (апластическая имегалопластическая анемия,панцитопения, гиперпластическийгингивит, гемералопия, лимфопатии,артропатии, токсические пораженияпечени и почек). Такие осложнениятребуют немедленной отменылекарства и пересмотра всейтактики лечения.

Кромеотмены препаратов примегалопластической анемиицелесообразно назначение фолиевойкислоты (0.5-3 мг/с), а припанцитопении и выраженнойлейкопении - препаратов кальция инуклеинат натрия. Для устранениябольшинства нежелательных явленийнеобходимо небольшое снижение дозыпротивоэпилептических препаратови назначение поливитаминныхсредств (аэровит, ундевит,декамевит и т.п.).

У детейчасто встречаются побочные явленияпри применениипротивоэпилептических лекарств ввиде измененияфосфорнокальциевого обмена(проявления рахита, остеопороз,патологические переломы,субклинические остеомаляции). Вэтих случаях целесообразноназначение витамина D(холекальциферол 1000 ИЕ/сут),препаратов кальция.

Приусиленном выпадении волос приприменении препаратов вальпроевойкислоты часто хороший эффект даетприменение шампуней, содержащихлекарственные вещества дляукрепления волос.

Дляпрофилактики гиперплазии десеннеобходим тщательный уход заполостью рта, массаж десен,применение аскорбиновой кислоты иглюконата кальция. В случаевыраженного гиперпластическогогингивита необходима заменапрепарата и назначение фолиевой иаскорбиновой кислоты в возрастныхдозах в течение 2-3 недель, а такжеконсультация стоматолога.

Вслучаях кожных осложнений(крапивница, сыпь, фотодерматит)следует дополнительно назначатьпрепараты кальция иантигистаминные препараты (лучшесупрастин, тавегил). Однако привыраженных проявлениях немедленнопровести заменупротивоэпилептических препаратов.

Диспепсиюпосле приема лекарств можноустранить приемом препаратов вовремя еды и изменениемлекарственной формы (приемлекарства в капсулах, специальныхпокрытиях, на сливочном масле ит.д.).

Призапорах следует рекомендоватьупотребление пищи, богатойклетчаткой: фрукты, овощи, мягкиерастительные слабительные, а вупорных случаях желательныочистительные клизмы.

Хорошийэффект коррекции кожных ижелудочно-кишечных нарушений можнополучить при приеме препаратов изкорневища солодки (экстракт 0.5 гр. 3-4раза в день).

Присухости слизистой оболочки полостирта может помочь микстура: лимоннаякислота - 12.5, цитраль - 28.0, глицерин -до 1000.0 Применяется по 5-10 мл на 100 млводы в виде полоскания.

Одним изнаиболее частых неблагоприятныхвлияний является седативный эффектнекоторых противосудорожныхпрепаратов. В этих случаяхжелательно подбирать препараты,лишенные подобного влияния наданного больного (карбамазепин,дифенин, этосуксимид, вальпроатнатрия). Угнетающий эффект обычнодозозависим и чаще наблюдается припередозировке. В случае избыточнойдозы может возникнуть такназываемая парадоксальнаяинтоксикация с учащениемприступов.

Припередозировке на ЭЭГ можетрегистрироваться нарастаниемедленноволновой активности ипоявление "барбитуровыхверетен". В этих случаяхнеобходимо снижение дозы лекарстваи назначение более адекватногопрепарата для данного видаприступов. Иногда следуетназначать ноотропы ипсихостимуляторы, но при этомучитывать, что в ряде случаев онимогут провоцировать или учащатьприступы (чаще парциальные),усиливать раздражительность,нарушать сон. В то же время приназначении небольших дозбарбитуратов, а иногда ибензодиазепинов у детей можетотмечаться изменение поведения евиде гиперактивности ираздражительности.

---

ПРОФИЛАКТИКА ПОБОЧНЫХ ЯВЛЕНИЙ МЕДИКАМЕНТОЗНОЙТЕРАПИИ:

- адекватный выбор препарата;
- монотерапия; постепенное увеличение дозы препарата;
- учет соматического состояния ребенка;
- тщательное наблюдение за ребенком, включая и находящихся в медикаментозной ремиссии;
- систематическое (1 раз в 2-3 месяца) исследование крови, мочи;
- контроль ЭЭГ (1 раз в квартал);
- курсы витаминотерапии (1 раз в квартал).

EspanaCuba (Эпилепсия) все записи автора С.И.Фомичев

Фотосенситивная (светочувствительная) эпилепсия - это такое состояние, при котором мерцающий свет большой интенсивности вызывает эпилептические приступы. Ее иногда называют рефлекторной эпилепсией. Среди людей с эпилептическими приступами только у 2-5% отмечаются фотосенситивные приступы. В последнее время появилась информация об увеличении случаев таких приступов, что связывают с массовым увлечением видеоиграми.

Распространенность фотосенситивной эпилепсии зависит также от национальности и наследственной предрасположенности. Фотосенситивная эпилепсия особенно часто встречается у детей в возрасте от 9 до 15 лет. Реже первый приступ до 5 лет или после 20 лет. У девочек такие приступы встречаются чаще, чем у мальчиков. Наиболее часто встречаются большие судорожные приступы (тонико-клонические и тонические), абсансы и миоклонии.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Еще в Древнем Риме на рынке рабов использовали вращение гончарного круга, ритмично отражающего солнечные лучи, для выявления у них эпилепсии. В 1934 году ADRIAN и MAITHEWS установили влияние на человека световых мельканий в частоте альфа-ритма (8-12 гц). В дальнейшем WANER (1946, 1949, 1951) подробно исследовал влияние световых мельканий на людей. При этом было отмечено наличие реакции на фотостимуляцию у 3-4% здоровых исследуемых в виде головокружения или тошноты, а в некоторых случаях оцепенение или короткое нарушение сознания. В настоящее время метод фотостимуляции применяется только вместе с электроэнцефалографией (ЭЭГ).

УСЛОВИЯ ПРОВЕДЕНИЯ ИССЛЕДОВАНИЯ

Необходимо выполнять следующие условия при проведении ЭЭГ-исследования на фотосенситивность:

• - исследование проводится при закрытых глазах исследуемого;

• - расстояние от источника света до глаз 25-30 см;

• - интенсивность света должна быть максимальная для данного аппарата;

• - частота световых мельканий, провоцирующая эпилептическую активность, зависит от возраста и находится в границе 5-30 мельканий в секунду (чем старше ребенок, тем большая частота мельканий необходима для провокации изменений);

• - частота световых мельканий изменяется плавно или с шагом 5 мельканий через каждые 10 сек;

• - фотостимуляция проводится дважды - до и после гипервентиляции.

Выявлению фотосенситивности также способствует депривация сна в течение 24 часов. При оценке результатов исследования следует учитывать, что фотостимуляция вызывает эпилептические изменения на ЭЭГ примерно у 2% людей в популяции, причем отмечается генетическая предрасположенность к таким изменениям.

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ ИЗМЕНЕНИЙ

Выделяют следующие четыре группы пароксизмальных изменений на электроэнцефалограмме:

1. билатерально-синхронная, высокоамплитудная, медленноволновая активность преимущественно в лобно-центральных или затылочных отведениях с генерализованными спайками и острыми волнами или комплексами пик-волна;

2. фотоконвульсивный эффект с лобно-преценральными комплексами полипик-волна;

3. фотомиоклонический эффект (напряжение мышц головы и шеи с миографическими и спайкоподобными феноменами на ЭЭГ);
   

4. билатеральные теменно-затылочные медленные волны.

Иллюстрация - 32 kb - Генерализованная эпилептическая активность при фотостимуляции.

Эти изменения чаще встречаются у людей с эпилептическими приступами. Однако следует учитывать что миоклонический эффект фотостимуляции, а также усвоение ритма световых мельканий и билатеральные медленные волны в затылочных отведениях могут встречаться при неэпилептических заболеваниях: истерии, мигрени, синкопальных состояниях, нарушениях мозгового кровообращения, диэнцефальной патологии и т.д. В любом случае выявления фотосенситивных изменений на ЭЭГ у здоровых людей следует очень осторожно относиться к их клинической интерпретации.

Выделяют две группы эпилепсии с фотосенситивной эпилептической активностью на ЭЭГ:

1. истинная фотосенситивная эпилепсия (у 9%) с появлением приступов, чаще тонико-клонических, только при воздействии мельканий света;

2. эпилепсия с фотосенситивностью, при которой фотостимуляция вызывает изменения на ЭЭГ, но эпилептические приступы могут возникать и спонтанно.

Наличие генерализованной пароксизмальной активности при фотостимуляции помогает при дифференциальной диагностике генерализованных и вторичногенерализованных парциальных приступов.

При травматическом генезе эпилептических приступов фотостимуляция практически не вызывает изменений.

ЛЕЧЕНИЕ

При фотосенситивных приступах отмечена высокая эффективность препаратов группы вальпроевой кислоты и вигабатрина. Препараты вальпроевой кислоты назначаются по стандартной схеме. Следует помнить о необходимости постоянного контроля их побочных эффектов. При наличии генерализованных судорожных приступов может появиться необходимость в назначении второго препарата из основной группы.

В редких случаях лечение фотосенситивной эпилепсии не требуется, но следует избегать факторов, провоцирующих приступы.

СВЕТОВЫЕ ФАКТОРЫ, КОТОРЫЕ МОГУТ ВЫЗВАТЬ ПРИСТУПЫ

ЯРКИЙ СВЕТ

Как искусственный, так и естественный свет может вызвать приступы. Разные люди могут реагировать на различную частоту световых мельканий. Интенсивный свет также может быть разрешающим фактором. Например, при переходе из темного помещения в светлое. Солнечный свет, отражающийся от воды, или свет, проникающий через листву деревьев, также может вызвать приступ.

Поляризованные солнечные очки могут снизить воздействие света.

Особой формой фотосенситивной эпилепсии являются приступы, провоцируемые самим человеком (автоиндуцируемые). Они вызывается, например, маятникообразным движением руки с разведенными пальцами перед лицом, обращенным к солнцу. Обычно перед этим возникает непреодолимое желание приступа, причем оно может носить положительную эмоциональную окраску, и поддается произвольному подавлению лишь в течение ограниченного времени. А вызванный приступ приносит облегчение и внутреннее успокоение.

ТЕЛЕВИЗОР

Просмотр телевизора может вызвать приступыпримерно у 1% людей с эпилепсией, обладающихповышенной чувствительностью к действию света.Такие приступы называются фотосенситивными.Если они плохо поддаются лечению, то припросмотре телевизора необходимо соблюдениеследующих правил:

• располагаться не ближе 2-х метров от экрана;
• отдавать предпочтение меньшим размерамтелевизионного экрана;
• использовать телевизоры с высокой частотойразверстки (100 гц);
• располагаться во время просмотра так, чтобыуровень глаз не был выше уровня экрана;
• смотреть телевизор в освещенном помещении;
• закрывать один глаз при просмотрекалейдоскопических съемок, вспышек, мелькающихкартинок, чтобы уменьшить эффект мерцания;
• использовать для управления телевизоромдистанционный пульт.

ДИСКОТЕКА

Большинство молодых людей с эпилептическимиприступами могут посещать дискотеки. Обычныецветомузыкальные эффекты для них безопасны.Приступы могут спровоцировать толькостробоскопические (часто мерцающие) яркиевспышки в затемненном помещении у людей сфотосенситивной формой эпилепсии. Вероятностьпоявления приступов напрямую зависит от частотымелькания и яркости световых эффектов. Крометого, необходимо помнить, что такие постоянныеспутники дискотек, как недосыпание, усталость иалкоголь могут также способствоватьвозникновению приступов.

ВИДЕОИГРЫ

Хотя большинство специалистов считает, чтовидеоигры сами по себе не вызывают приступы,однако, те игры, в которых используютсяконтрастные световые эффекты, могут вызыватьприступы у людей с повышенной чувствительностьюк световым мельканиям. Во время игры должнысоблюдаться те же правила, что и при просмотретелевизора, или при работе за дисплеемкомпьютера.

КОМПЬЮТЕР

Предположения о провоцирующем влиянии наприступы работы за компьютером сильнопреувеличены. Однако, у людей с повышеннойчувствительностью к световым мельканиямподобные опасения оправданы. Хотякатегорическим противопоказанием для работы скомпьютером они не являются. При правильноподобранном лечении и соблюдении ряда защитныхмер можно не лишать человека удовольствия (илинеобходимости) работы за компьютером. При этомжелательно соблюдение некоторых правил:

• Расстояние от глаз до экрана монитора должнобыть не ближе 35 см (для 14-ти дюймовых экранов);
• Экран монитора должен быть чистым с правильноотрегулированными параметрами изображения.
• Компьютер должен быть установлен в светломпомещении.
• Монитор необходимо расположить так, чтобыизбежать бликов от окон или других источниковсвета.
• При выборе монитора отдавать предпочтениестандарту SVGA с частотой разверстки не менее 60 гц.
• Исключить другие мониторы или телевизоры изполя зрения.
• Избегать программ, которые используют большуючасть экрана в качестве светлого фона, илиуменьшить рабочее окно программы с изменениемфона окна на менее контрастный (желательно сналичием зеленых тонов).
• Избегать рассматривать мелкие деталиизображения на экране с близкого расстояния.
• Постараться не работать за компьютером ввозбужденном или переутомленном состоянии, принедосыпании, или в состоянии алкогольногоопьянения.

Следует учитывать, что компьютер может статьважным фактором социального становлениячеловека с эпилептическими приступами.Компьютер дает возможность работы с обучающими иразвивающими творческие способностипрограммами, получения интересующей информации,общения со сверстниками и многое другое, без чеготрудно представить современную жизнь. Крометого, умение работать на компьютере все чаще впоследние годы является обязательнымтребованием при приеме на работу.

EspanaCuba (Эпилепсия) все записи автора

1. Хирургия эпилепсии у детей занимает особое место в силу своей эффективности при резистентных формах припадков, а также в связи с проведением операций на незрелом, развивающемся мозге. Развивающийся мозг обладает пластичностью, которая может улучшить исходы операций.
2. Хирургическое лечение резистентных припадков должно предприниматься у детей как можно раньше. Неконтролируемые припадки отрицательно сказываются на развитии, образовании и социализации детей. Кроме того, показано, что длительная противосудорожная лекарственная терапия ведет к нарушению развития когнитивной, поведенческой, мнестической и двигательной сфер у значительной части больных.
3. Показания к операции

1. Резистентные припадки при одностороннем очаге (височная лобэктомия или фокальная резекция).
2. Резистентные припадки, характеризующиеся эпизодами атонии, или парциальные припадки с генерализацией (перерезка мозолистого тела - каллезотомия).

ОПЕРАЦИИ

А.Гемисферэктомия

1. Ранее сопровождалась высокой инвалидизацией, однако в настоящее время вновь становится распространённой. Функциональная гемисферэктомия заключается в резекции височной доли и центральной области с сохранением участков затылочной и лобной долей после прерывания их связей с оставшимися зонами мозга.
2. Показания. Выраженный гемипарез при наличии устойчивых к лекарственной терапии фокальных или генерализованных припадков и очага в противоположном гемипарезу полушарии мозга.
3. Гемимегалэнцефалия - диффузное увеличение одного из полушарий головного мозга; может сочетаться с судорожной активностью, излечиваемой путем гемисферэктомии.
4. Осложнения. Основными осложнениями являются субдуральная гематома, гемосидероз (мелкие повторные кровоизлияния из субдуральной мембраны), поздняя энцефалопатия и гидроцефалия. Осложнения в виде кровотечений значительно сократились после функциональной гемисферэктомии.
5. Исходы. При надлежащем отборе больных гемисферэктомия более чем в 85% случаев приводит к существенному уменьшению частоты или полному прекращению эпилептических припадков. Кроме того, приблизительно у одной трети больных наблюдается уменьшение выраженности контралатерального гемипареза.

Б. Фокальнаярезекция.

1. Хирургическое удаление локализованного эпилептического очага. Этот очаг может представлять или не представлять собой структурное поражение мозга.
2. У детей типичными структурными поражениями могут быть опухоль головного мозга, кавернозная ангиома, аномалия Штурге-Вебера, порэнцефалическая киста, кортикальная дисплазия, арахноидальная киста.
3. Так как дети обычно оперируются под наркозом, во избежание повреждения функционально значимых областей в предоперационном периоде проводится мониторинг ЭЭГ с использованием эпидуральных электродов, а в ходе операции - мониторинг СВП.
4. Осложнения. Наиболее существенным осложнением является развитие стойкой очаговой неврологической симптоматики, такой как гемипарез или афазия.
5. Исходы. У 50-65% из числа правильно отобранных на операцию больных можно ожидать значительного сокращения числа припадков или их полного исчезновения.

В. Операции нависочной доле.

1. Показаны при височной эпилепсии. Производится передняя височная лобэктомия.
2. У больных, которым показана данная операция, наблюдаются сложные парциальные припадки и имеется односторонний очаг в передних отделах височной доли. Недавно предложена операция селективной амигдалогиппокампэктомии для больных с очагом в медиальной височной области.
3. Осложнения включают негрубые нарушения кратковременной памяти (сохранения пространственной информации при правосторонних резекциях и вербальной информации при левосторонних резекциях).
4. Исходы. От 60 до 70% больных, правильно отобранных на операцию, полностью избавляются от припадков (seizure-free), у 10% отмечается значительное уменьшение эпилептической активности. Приблизительно у половины пациентов после прекращения припадков возможна полная отмена антиконвульсантов.

Г. Фронтальнаялобэктомия.

1. Резекция лобной доли.
2. Показана больным с эпилептической активностью, начинающейся с лобной доли.
3. Осложнения. Потеря обоняния на стороне операции вследствие повреждения обонятельной луковицы.
4. Исходы. После фронтальной лобэктомии у 55% из числа правильно отобранных на операцию больных отмечается полное прекращение припадков или значительное уменьшение их частоты.

Д. Рассечениемозолистого тела (каллезотомия).

1. Препятствует межполушарному распространению судорожной активности.
2. Показания. Дроп-атаки (приступы упадка сил, сопровождающиеся падением - Прим. Ред.), смешанные припадки, угрожающие жизни первично или вторично генерализованные припадки.
3. Операция может выполняться в один или два этапа, при осуществлении ее в два этапа вначале выполняют резекцию передних двух третей мозолистого тела, а затем, если припадки сохраняются, - заднюю резекцию.
4. Осложнения включают симптомы разобщения полушарии и мутизм, которые обычно имеют преходящий характер. Возможно развитие слабости в ногах.
5. Исходы зависят от типа припадков; наилучшие результаты наблюдаются при дроп-атаках (улучшение в 75-100%), при других припадках улучшение наступает приблизительно в 50% случаев.

EspanaCuba (Эпилепсия) все записи автора

П О Л О Ж Е Н И Е
о военно-врачебной экспертизе

Приложение
к Положению о военно-
врачебной экспертизе

Т Р Е Б О В А Н И Я
к состоянию здоровья граждан, подлежащих первоначальной постановке на воинский учет, граждан, подлежащих призыву на военную службу (военные сборы), граждан, поступающих на военную службу по контракту, граждан, поступающих в училища, военно-учебные заведения, военнослужащих, граждан, пребывающих в запасе Вооруженных Сил Российской Федерации

1. В расписании болезней предусматриваются требования к состоянию здоровья следующих категорий граждан:

I графа - граждане при первоначальной постановке на воинский учет, призыве на военную службу;

II графа - военнослужащие, проходящие военную службу по призыву;

III графа - военнослужащие, проходящие военную службу по контракту, офицеры запаса, не проходившие военную службу, при призыве их на военную службу и военные сборы;

IV графа - граждане, предназначаемые для прохождения военной службы на подводных лодках и проходящие военную службу на подводных лодках.

2. Порядок применения граф расписания болезней, по которым проводится освидетельствование граждан, призываемых на военные сборы, граждан, поступающих на военную службу по контракту в Вооруженные Силы Российской Федерации, граждан, поступающих в военно-учебные заведения, граждан, пребывающих в запасе Вооруженных Сил Российской Федерации, устанавливается Министерством обороны Российской Федерации.

3. В расписании болезней предусматриваются следующие категории годности к военной службе:

А - годен к военной службе;

Б - годен к военной службе с незначительными ограничениями;

В - ограниченно годен к военной службе;

Г - временно не годен к военной службе;

Д - не годен к военной службе.

4. В случае если заболевание органа или системы органов приводит к нарушению функции другого органа или системы органов, экспертное заключение о категории годности к военной службе выносится по соответствующим статьям расписания болезней.

При медицинском обследовании граждан, кроме методов исследования, приведенных в расписании болезней, допускается использование более информативных методов.

Таблица дополнительных требований к состоянию здоровья граждан применяется только в отношении граждан, признанных годными к военной службе или годными к военной службе с незначительными ограничениями.

5. В расписании болезней и таблице дополнительных требований к состоянию здоровья граждан применяются следующие сокращения:

ИНД - категория годности к военной службе, службе в виде Вооруженных Сил Российской Федерации, роде войск, годность по отдельным военно-учетным специальностям, к поступлению в училища и военно-учебные заведения Министерства обороны Российской Федерации определяется индивидуально;

НГ - не годен к службе в виде Вооруженных Сил Российской Федерации, роде войск, по отдельным военно-учетным специальностям, не годен к поступлению в училища и военно-учебные заведения;

ВДВ - воздушно-десантные войска;

МП - морская пехота;

ПС - плавсостав Военно-Морского Флота, Пограничной службы Российской Федерации;

СС - спецсооружения;

РВ - радиоактивные вещества;

ИИИ - источники ионизирующего излучения;

КРТ - компоненты ракетного топлива, иные высокотоксичные вещества, токсичные химикаты, относящиеся к химическому оружию;

ЭМП - электромагнитное поле в диапазоне частот от 30 кГц до 300 ГГц, оптические квантовые генераторы;

ТДТ - таблица дополнительных требований к состоянию здоровья граждан.

РАСПИСАНИЕ БОЛЕЗНЕЙ

БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Статья расписания болезней	Наименование болезней, степень нарушения функции	Категория годности к военной службе
		I графа	II графа	III графа	IV графа
21.	Эпилепсия: а) при наличии частых эпилептических припадков или выраженных психичес-ких нарушений; б) при единичных и редких (судорожных и бессудорожных) эпилеп-тических припадках без психических нарушений вне припадка	Д В	Д В	Д В, Б - ИНД	НГ НГ

Статья предусматривает эпилепсию как хроническое заболевание головного мозга с генерализованными или парциальными припадками, психическими эквивалентами или специфическими изменениями личности.

Симптоматическая эпилепсия к этой статье не относится. В этом случае освидетельствование проводится по заболеванию, приведшему к развитию судорожного синдрома.

Наличие припадка должно быть подтверждено врачебным наблюдением, также могут быть приняты во внимание свидетельства очевидцев, если описанные ими припадок и послеприпадочное состояние дают основание считать припадок эпилептическим. В сомнительных случаях следует запрашивать данные по месту жительства, учебы, работы, военной службы.

При наличии частых (3 и более раза в год) припадков или психических эквивалентов судорожных припадков, а также прогрессирующих нарушений психики освидетельствование проводится по пункту "а".

При единичных редких (менее 3 раз в год) припадках, в том числе бессудорожных пароксизмах без эквивалентов и других характерных для эпилепсии психических изменений, освидетельствование проводится по пункту "б".

В случаях, когда документами медицинского учреждения подтверждается наличие эпилептических припадков в прошлом, но за последние 5 лет они не наблюдались, а при обследовании в условиях стационара на электроэнцефалограмме в состоянии покоя или при функциональных нагрузках выявляются патологические изменения (пароксизмально регистрируемые острые и медленные волны различной амплитуды, комплексы острая-медленная волна и др., межполушарная асимметрия), освидетельствование проводится по пункту "б".

В случаях однократных припадков (эпилептическая реакция) любого характера в прошлом или слабо выраженных и редко возникающих малых припадках, бессудорожных пароксизмах или специфических расстройствах настроения вопрос о категории годности к военной службе решается после стационарного обследования. Лица с эпилептическими пароксизмами не годны к управлению транспортными средствами, к работе на высоте, у движущихся механизмов, огня и воды.

Evgeniya (Эпилепсия) все записи автора

Е.Д. Белоусова, кандидат медицинских наук. А.Ю. Ермаков, кандидат медицинских наук . МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, Москва

Эффективность лечения эпилепсии определяется в первую очередь адекватной диагностикой конкретной формы эпилепсии или эпилептического синдрома. От формы эпилепсии или эпилептического синдрома зависит очень многое как в прогнозе течения заболевания (сохранность интеллекта, чувствительность к антиконвульсантам), так и в тактике лечения. Именно нозологический диагноз диктует то, как быстро надо начинать противосудорожную терапию, какими именно препаратами осуществлять лечение, какими должны быть дозы антиконвульсантов и продолжительность лечения [1].

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) — форма идиопатической генерализованной эпилепсии, проявляющаяся в основном типичными абсансами с дебютом в детском возрасте и наличием на ЭЭГ специфического паттерна (генерализованной спайк-волновой активности с частотой 3 Гц) [2]. Это одна из самых изученных форм эпилепсии. Несмотря на широкую распространенность ДАЭ, а также длительное ее изучение, диагностика ДАЭ только на первый взгляд кажется простой. Имеется немало нерешенных вопросов, касающихся как этиологии, так и дифференциального диагноза и прогноза этого заболевания. В отечественной литературе существует множество обзоров, посвященных ДАЭ. Прежде всего, это главы в больших монографиях по эпилепсии, авторами которых являются М. Ю. Никанорова и К. Ю. Мухин [3, 4]. Однако следует отметить, что большинство обзоров построено на литературных данных и не учитывает внедрение видео- ЭЭГ-мониторинга в широкую клиническую практику. В настоящее время в ходе подготовки новой Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов эпилептологи пытаются сформулировать более четкие критерии диагноза ДАЭ. Вышесказанное позволило нам еще раз затронуть как известные, так и малоизученные аспекты этой проблемы.

В Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов 1989 г. приводятся следующие критерии диагноза детской абсансной эпилепсии [2, 3, 4]:

• начало эпилептических приступов в возрасте 6-7 лет;
• генетическая предрасположенность;
• более широкая распространенность у девочек;
• частые (от нескольких до множественных в течение дня) абсансы;
• билатеральные, синхронизированные симметричные спайк-волны, обычно частотой 3 Гц, на фоне нормальной основной биоэлектрической активности на ЭЭГ в момент приступа;
• возможное развитие генерализованных тонико-клонических приступов (ГТКС) в подростковом возрасте.

Ниже мы остановимся на том, как видоизменяются эти критерии диагноза в свете современных знаний о ДАЭ.

В общей популяции больных с эпилепсией детская абсансная эпилепсия встречается в 2–8% случаев [2]. Считается, что ДАЭ составляет 10–12,3% всех эпилепсий в возрасте до 16 лет. Ежегодно регистрируются 6,3/100 тыс. — 8,0/100, 000 случаев заболевания в популяции детей до 15 лет. От 60 до 70% всех пациентов — девочки.

Детская абсансная эпилепсия относится к разряду идиопатических, т. е. таких, при которых нет другой причины эпилепсии, кроме наследственной предрасположенности. Тип наследования точно не установлен. Раньше предполагался аутосомно-доминантный тип наследования с пенетрантностью, зависящей от возраста. Позднее была выдвинута гипотеза о полигенном наследовании. P. Loiseau и соавт. считают наиболее вероятным тот факт, что генетически детерминированы эпилептический ЭЭГ-паттерн и предрасположенность к возникновению эпилепсии, а сама ДАЭ мультифакториальна и является результатом взаимодействия генетических и экзогенных факторов [2]. Установлено, что наследственная отягощенность по эпилепсии отмечается только у 17–20% пациентов [2]. В таких случаях у родственников пробанда отмечаются как типичные абсансы, так и генерализованные типы приступов. Большинство же случаев ДАЭ носит спорадический характер. A. V. Delgado-Escueta и соавт. [5] приводят несколько локусов, ассоциированных с ДАЭ.

Из таблицы следует, что только немногие семьи с локусом 8q24 соответствуют классическим критериям диагноза ДАЭ, а пациенты с локусом 1p или 4p, скорее всего, страдают ювенильной миоклонической эпилепсией с атипичным вариантом течения.

Тем не менее у 75% монозиготных близнецов, чьи сибсы болели ДАЭ, наблюдается в дальнейшем развитие той же формы эпилепсии. P. Loiseau и соавт. считают, что риск развития эпилепсии у ребенка, чьи родители страдают ДАЭ, составляет всего 6,8% [2].

Клинические проявления

Считается, что эпилептические приступы при ДАЭ могут начинаться в возрасте от 4 до 10 лет. Максимальное число случаев заболевания приходится на 5–7 лет. Начало данной формы эпилепсии до четвертого года жизни маловероятно, а после 10 лет наблюдается исключительно редко [2].

Тип эпилептического приступа. Согласно Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов 1989 г., для ДАЭ считаются характерными два типа генерализованных приступов — типичные абсансы и ГТКС. Исследования последних лет показали, что эти два типа приступов не могут возникать одновременно при ДАЭ. Для начала ДАЭ характерны только типичные абсансы, а ГТКС могут наблюдаться в подростковом возрасте (после 12 лет), когда абсансы уже исчезают.

Как известно, типичный абсанс — это короткий (в течение нескольких секунд) генерализованный тип приступа с внезапным началом и окончанием на фоне нарушенного сознания. Типичные абсансы имеют свои клинические и ЭЭГ-особенности при различных абсансных эпилепсиях (см. дифференциальный диагноз). Ребенок прекращает целенаправленную деятельность (разговор, ходьбу, еду), становится неподвижным, а его взгляд — отсутствующим. Часто отмечаются негрубые автоматизмы, особенно в первые секунды приступа, а также клонический или тонический компонент приступа. Возможна бледность. Исключительно редко отмечается мочеиспускание. Ребенок никогда не падает во время приступа и возобновляет целенаправленную деятельность через несколько секунд после конца приступа.

Для ДАЭ типичен абсанс, имеющий следующие характеристики:

• провоцирующие приступ факторы — гипервентиляция (в 100% всех случаев), эмоциональное напряжение (злость, страх, удивление, восхищение, огорчение), интеллектуальные факторы (отсутствие интереса, рассеянность внимания);
• приступы могут исчезать или частота их может уменьшаться при физических и интеллектуальных нагрузках;
• продолжительность приступа составляет от 4 до 20 с;
• высокая частота приступов (пикнолептическое течение); истинную частоту приступов без видео-ЭЭГ-мониторинга установить трудно, но может отмечаться от нескольких десятков до сотен приступов в день;
• приступы, как правило, учащаются после пробуждения или к вечеру;
• сознание утрачивается полностью (после приступа — амнезия);
• часто наблюдаются автоматизмы (сложный характер абсанса).

Согласно P. Loiseu et al. (2002), клиническими критериями исключения диагноза ДАЭ являются [2]:

• одновременное наличие в клинической картине абсансов и ГТКС;
• неполное нарушение сознания или сохранность сознания в момент приступа;
• выраженные миоклонии век, единичные или неритмичные миоклонии головы, туловища или конечностей во время абсанса.

Последнее утверждение спорно, и с ним соглашаются далеко не все авторы. В то же время все исследователи сходятся на том, что наличие миоклонического компонента типичного абсанса, как правило, достоверно чаще отмечается при ДАЭ, резистентной к антиконвульсантам.

Данные по частоте генерализованных тонико-клонических приступов у подростков с ДАЭ противоречивы. Считается, что они отмечаются в 30–60% всех случаев. Возможно, такой высокий процент судорожных приступов обусловлен тем, что исследователи не всегда жестко соблюдают критерии диагноза ДАЭ, и часть наблюдавшихся пациентов страдали другими абсансными эпилепсиями. ГТКС начинаются через 5–10 лет после начала абсансов. Исследователи отмечают тот факт, что приступы носят редкий характер и хорошо купируются с помощью антиконвульсантов [2]. У части пациентов могут возникать единичные приступы после недосыпания или на фоне стрессорной ситуации. Факторами, повышающими риск возникновения ГТКС в подростковом возрасте, являются мужской пол пациента, относительно поздний дебют эпилепсии (в возрасте 9–10 лет) и позднее начало лечения (в 68% случаев) [2].

Нервно-психический статус у большинства больных с детской абсансной эпилепсией остается нормальным. Интеллектуальные нарушения отсутствуют [3, 4]. Тем не менее синдром гиперактивности и/или дефицита внимания наблюдается у 30–50% детей, что значительно превышает популяционную частоту, равную 5–7%. У большинства пациентов имеются трудности в обучении [6], которые, как и поведенческие особенности, могут быть вызваны разными причинами: и самими приступами, и влиянием антиконвульсантов, и психологическими изменениями, наблюдающимися у родителей пациентов [2].

Статус абсансов. У части детей с ДАЭ (в 7–24% всех случаев) возможно возникновение эпизодов статуса абсансов. При этом частота абсансов увеличивается, что приводит к развитию особого состояния, характеризующегося прежде всего различной степенью нарушения сознания: от легкой сонливости до ступора и летаргии. Подобное состояние продолжается от одного часа до нескольких суток и часто заканчивается генерализованным тонико-клоническим приступом.

Электроэнцефалографическая характеристика ДАЭ

Приступная ЭЭГ. Характерен билатеральный, синхронный, симметричный разряд комплексов «спайк-медленная волна». Частота пароксизмальных аномалий на ЭЭГ значительно возрастает при гипервентиляции и во время сна (при переходе REM в NonREM-фазу). Для провокации эпилептического паттерна можно использовать как гипервентиляцию, так и запись ЭЭГ бодрствования после депривации сна. Необходимо подчеркнуть, что различные ЭЭГ-варианты типичного абсанса при ДАЭ встречаются гораздо чаще, чем некий «идеальный» усредненный ЭЭГ-паттерн, описанный в большинстве руководств по эпилептологии [7].

Для ДАЭ характерны следующие особенности спайк-волнового комплекса:

• в структуре комплекса «спайк-медленная волна» может быть от 1 до 2 спайков;
• в течение первых 2 с приступа возможно наличие только полиспайков (без медленных волн). Такое начало, как правило, сопряжено с миоклоническим компонентом абсанса;
• частота разряда колеблется от 2,7 до 4 Гц;
• наблюдается снижение частоты разряда к концу приступа (на 0,5–1 Гц);
• амплитуда комплекса наиболее выражена в лобно-центральных ЭЭГ-отведениях. Амплитуда спайка может уменьшаться к концу приступа, иногда спайк совсем исчезает;
• возможна непостоянная асимметрия разряда по амплитуде, в особенности у пациентов, проходящих курс лечения;
• продолжительность разряда не менее 4, но и не более 20 с (в среднем 10–12 с). Комплекс продолжительностью более 5 с, как правило, имеет клинические проявления;
• эпилептический разряд начинается резко и заканчивается постепенно.

P. Loiseau et al. (2002) считают, что для ДАЭ не характерны фрагментация (разрыв) разряда на ЭЭГ, наличие множественных спайков и фоточувствительность. Последнее утверждение представляется не очень правильным. Фоточувствительность (или фотосенситивность) — это возникновение комплексов «полиспайк–медленная волна» на ЭЭГ в ответ на фотостимуляцию. Фоточувствительность, по всей видимости, наследуется отдельно от ДАЭ и может при ней наблюдаться, но с частотой, не превышающей таковую в общей детской популяции. Считается, что пик частоты фотопароксизмального ответа приходится на возраст детей от 7 до 14 лет — он наблюдается у 14% мальчиков и 6% девочек. После пубертатного возраста частота фотосенситивности в популяции здоровых людей составляет 1%. Во всяком случае, по-видимому, бесполезно подвергать детей с ДАЭ повторным тестам на фоточувствительность при отрицательном первом исследовании. Для того чтобы запретить ребенку с ДАЭ смотреть телевизор или играть на компьютере, необходимо доказать не саму фоточувствительность, а факт наличия у него фотогенной эпилепсии (с развитием эпилептических приступов в ответ на специфический провоцирующий фотогенный фактор). У ребенка в такой ситуации следует провести тщательное тестирование с целью определения характера фотогенного провоцирующего фактора, а он может быть самым разным (мелькание солнечного света, мигающий искусственный свет на дискотеке, мерцание экрана телевизора или компьютера и т. д.).

Предполагается, что генерализованный разряд «спайк-медленная волна» генетически детерминирован, но наследуется отдельно от ДАЭ [7]. Поэтому он может встречаться при самых разных генерализованных формах эпилепсии и у здоровых людей. Гипотеза об аутосомно-доминантном типе наследования этого ЭЭГ-паттерна в настоящее время считается несостоятельной. Необходимо учитывать данные о том, что генерализованный разряд «спайк-медленная волна» может встречаться примерно у 1,5-2% детей, не страдающих эпилепсией. Как правило, это здоровые сибсы детей, больных эпилепсией. В этих случаях (при отсутствии клинических приступов) разряды не имеют клинического значения, но отражают генетическую предрасположенность к развитию приступов. Лечение, по мнению H. Doose [7], необходимо только в тех случаях, когда частота и выраженность этих ЭЭГ-проявлений нарастает с течением времени. Поэтому диагноз ДАЭ должен ставиться не по энцефалографическим данным, а исключительно на основании совокупности клинической и энцефалографической картины.

Межприступная ЭЭГ при ДАЭ обычно описывается как «нормальная». Однако возможны некоторые варианты нарушений основной биоэлектрической активности. Довольно часто отмечаются теменно-затылочные дельта-ритмы, которые уменьшаются при открывании глаз [7]. Данный феномен расценивается как благоприятный прогностический симптом — у таких пациентов в дальнейшем реже отмечаются ГТКС. Если имеет место диффузное замедление основной биоэлектрической активности, то в первую очередь мы должны исключить передозировку лекарственных средств, наличие вальпроатной энцефалопатии. Замедление может быть и при неадекватном лечении ДАЭ фенитоином.

На ЭЭГ во время статуса абсансов регистрируется непрерывная генерализованная эпилептическая активность, часто, но не всегда похожая на ту, которая характерна для единичного типичного абсанса.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими формами эпилепсий, для которых характерны типичные абсансы. В «континуум» абсансных эпилепсий кроме ДАЭ входят следующие формы эпилепсий:

• юношеская абсансная эпилепсия;
• юношеская миоклоническая эпилепсия;
• эпилепсия с миоклоническими абсансами;
• периоральный миоклонус с абсансами;
• миоклонус век с абсансами;
• абсансная эпилепсия раннего детского возраста.

Для всех вышеуказанных форм эпилепсии характерны типичные абсансы, но их клинические особенности, а также особенности течения видоизменяются в зависимости от формы эпилепсии. Абсанс при этих формах эпилепсии может быть как единственным типом приступа, так и сочетаться с другими типами генерализованных приступов (ГТКС, миоклониями), может быть как коротким (6–10 с), так и длительным (около 30 с). Он может протекать как с полным, так и с частичным нарушением сознания [8, 9]. Степень выраженности автоматизмов и двигательных компонентов абсанса также различна при отдельных формах эпилепсии.

Достаточно сложная диагностическая ситуация возникает в тех случаях, когда типичные абсансы начинаются в возрасте до 4 лет. Как правило, если абсансы возникают в раннем детстве, они отличаются от таковых при ДАЭ. Абсансы в этом случае имеют спаниолептическое течение, могут сочетаться с другими типами приступов (миоклониями, ГТКС), они резистентны по отношению к антиконвульсантам. Дети с такой разновидностью абсансов, как правило, имеют неврологические нарушения и страдают умственной отсталостью. Абсансная эпилепсия раннего детского возраста, описанная H. Doose et al. в 1965 г. и включенная в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов 1989 г., в настоящее время не считается нозологически самостоятельной. Описаны типичные абсансы и в структуре симптоматической эпилепсии при самых разных повреждениях головного мозга — артериовенозных мальформациях, опухолях, менингитах и др. [2]. В данной ситуации до сих пор остается неясным, являются ли типичные абсансы следствием мозгового повреждения или же случайного сочетания мозгового повреждения и идиопатической формы эпилепсии.

Определенные диагностические сложности могут возникать в ходе дифференциальной диагностики типичного абсанса и сложного фокального приступа. Как правило, лобный фокальный приступ клинически может выглядеть как абсанс, так как при нем возможно быстрое распространение приступа на оба полушария. Тем не менее на ЭЭГ заметны фокальные изменения, предшествующие появлению спайк-волновых комплексов.

Эволюция и прогноз течения

Средняя продолжительность течения абсансов при ДАЭ составляет 6,6 лет,т. е. абсансы исчезают в возрасте 10–14 лет [2]. Исчезновение абсансов не всегда означает выздоровление от эпилепсии, так в пубертате возможно возникновение ГТКС (см. выше). В 6% всех случаев ДАЭ абсансы сохраняются и у взрослых. Они становятся редкими, иногда возникают на фоне провоцирующих факторов (недосыпание, менструация), их клинические проявления менее выражены [2].

Пациенты с ДАЭ нуждаются в назначении антиконвульсантов, так как эпилептические приступы наблюдаются очень часто и могут вызывать нарушение познавательных функций. Кроме того, необходимо учитывать возможность развития бессудорожного статуса. Целью лечения ДАЭ является достижение клинико-энцефалографической ремиссии, т. е. стойкого (не менее двух лет) отсутствия клинических приступов и нормализации ЭЭГ. По данным разных авторов, клинико-лабораторная ремиссия на фоне антиконвульсантов возможна в 75–90% всех случаев [2, 3, 4].

Эпилептические приступы при ДАЭ хорошо подавляются как антиконвульсантами широкого спектра действия (вальпроат натрия, ламотриджин), так и антиабсансными средствами (этосуксимид). С другой стороны, эпилептические приступы при ДАЭ склонны к аггравации (учащению приступов и развитию эпилептического статуса) при назначении карбамазепина или вигабатрина. Некоторые препараты (фенитоин и фенобарбитал) не эффективны в лечении абсансов [10].

Считается, что вальпроат натрия (депакин, конвулекс, конвульсофин) и этосуксимид (суксилеп) имеют равную эффективность в лечении ДАЭ, и именно они являются препаратами первого выбора [1, 2, 3, 4, 10, 11]. При ДАЭ без генерализованных судорожных припадков базовым препаратом при монотерапии является этосуксимид (cуксилеп), который назначается по следующей схеме: детям до 6 лет начинают с 10–15 мг/кг (не более 250 мг/сут) с постепенным повышением дозы каждые 4–7 дней до достижения ремиссии приступов или появления первых признаков непереносимости препарата. У детей старше 6 лет можно начинать с 250 мг/кг, поддерживающая доза — 15–30 мг/кг/сут.

Возможность достижения ремиссии при монотерапии вальпроатом натрия и этосуксимидом составляет 70–75%, при применении ламотриджина (ламиктала) — 50–60% [2]. Помимо несколько более низкой эффективности ламотриджин имеет еще один недостаток — медленный темп введения. При применении вальпроата натрия предпочтение должно отдаваться лекарственным формам пролонгированного действия [11], а именно депакину хроно. Двукратное применение депакина хроно в течение суток обеспечивает стабильную концентрацию препарата в крови, а следовательно, его эффективность и уменьшение риска развития побочных эффектов. Кроме того, удобная дозировка (2 раза в день) облегчает и соблюдение режима приема препарата пациентом.

Незначительная часть пациентов (от 10 до 15% всех случаев ДАЭ) достигают ремиссии при назначении низких доз депакина хроно (10–15 мг/кг веса в сутки). Если ремиссия не достигнута, то доза должна быть повышена до 20–30 мг/кг веса в сутки. При необходимости повышается до 40 мг/кг веса в сутки при условии хорошей переносимости препарата. Нельзя считать монотерапию неэффективной до тех пор, пока не достигнуты максимально переносимые дозы антиконвульсантов. Если максимальные хорошо переносящиеся дозы депакина хроно не эффективны, возможна альтернативная монотерапия этосуксимидом (до 20 мг/кг веса в сутки) или ламотриджином (до 10 мг/кг веса в сутки) [2, 11].

При неэффективности последовательных монотерапий показано применение 2 антиконвульсантов [1, 2, 3, 4]. Доказана большая эффективность комбинации вальпроата натрия и этосуксимида по сравнению с монотерапией этими препаратами. Предполагается также, что в

Журнал "Лечащий Врач", #01, 2004 год

Evgeniya (Эпилепсия) все записи автора

Исследователями медицинского колледжа Университета Дрексела в Филадельфии (США) высказано предположение о том, что пациенты с эпилепсией принимающие препараты фенитоина или фенобарбитала имеют чрезвычайно низкую подверженность инфаркту миокарда, чем принимающие препараты карбамазепина, липидный профиль сыворотки которых часто предрасполагает к развитию атеросклероза. Эта точка зрения основывается на случае смерти 11-летнего мальчика от генерализованного тонико-клонического приступа, некроза скелетных мышц и почечной недостаточности. Вскрытие показало явления коронарного атеросклероза и инфаркта миокарда. Этот ребенок принимал карбамазепин более 10 лет.
Источник: de Chadarevian J.P., Legido A., Miles D.K., Katsetos C.D. J Child Neurol. 2003; 18(2): 150–1

EspanaCuba (Эпилепсия) все записи автора ТРУДОУСТРОЙСТВО И ПРАВА БОЛЬНЫХ ЭПИЛЕПСИЕЙ И СОЧЕТАННЫМИ НАРУШЕНИЯМИ
(Комиссия по трудоустройству, ILAE, 1989)

Эпилепсия характеризуется особым состоянием мозга, предрасполагающим к возникновению повторных приступов, имеющих различные проявления, частоту и тяжесть течения.
В большинстве случаев приступы могут полностью контролироваться адекватной терапией.
Ни диагноз "эпилепсия", ни возможность возникновения приступов, не являются препятствием для получения оплачиваемой работы,
В незначительном проценте случаев, когда имеются ограничения для выбора определенных видов трудовой деятельности, решение принимается индивидуально, с учетом желания больного и требований, предъявляемых к данному виду деятельности.
Все больные эпилепсией должны иметь равные возможности по охране здоровья, реабилитации и режиму отдыха, а также социальную поддержку для увеличения возможностей по трудоустройству и улучшения социальной адаптации.
Больные эпилепсией имеют равные с остальными членами общества права на поиск работы, выбор профессии и трудоустройство.
Комиссией по трудоустройству выделены 4 основные области, включающие охрану здоровья, подбор профессии, отбор для определенной работы и помощь на работе.

Охрана здоровья

При приеме на работу больного эпилепсией работодатель должен знать основные факты, касающиеся эпилепсии, для учета возможного влияния заболевания на качество выполнения работы.

Приступы имеют различные проявления и у многих людей отмечается всего один приступ за всю жизнь.
Впервые возникший приступ может оказать негативное влияние на уверенность человека в собственных силах.
В большинстве случаев приступы полностью контролируются адекватной терапией.
Правильно назначенные противосудорожные препараты не вызывают никаких побочных эффектов, которые могут отразиться на качестве работы.
Лишь у отдельных больных приступы могут наблюдаться на работе или проводимая противосудорожная терапия может отражаться на качестве работы.
В таких случаях целесообразна консультация специалиста-эпилептолога с целью повышения эффективности лечения и уменьшения побочных эффектов.
Заболевания, пропуски работы, несчастные случаи у больных эпилепсией встречаются не чаще, чем у здоровых людей.
Больные эпилепсией должны обеспечиваться тем же медицинским страхованием, как и все другие сотрудники.
Подбор профессии

Большинство видов деятельности являются приемлемыми для больных эпилепсией.

Отбор для определенной работы

Решение об отборе для конкретного вида деятельности принимается работодателем, в первую очередь, на основании уровня квалификации данного индивидуума, а не на основании имеющегося диагноза.

Помощь на работе

Если приступ случается впервые в жизни на работе, работодатель должен обеспечить данному сотруднику возможность получения необходимой медицинской помощи, прежде чем принимать решение о соответствии сотрудника выполняемой им работе. Если имеется вероятность возникновения приступов на работе, работодатель должен помочь "исключить эпилепсию" для других сотрудников.

При необходимости специальных ограничений по работе, необходимо четко сформулировать данные положения и обсуждать их всегда индивидуально. Помощь на работе

EspanaCuba (Эпилепсия) все записи автора В.М. Студеникин, Н.Г. Звонкова, Т.Э. Боровик, О.И. Маслова, В.И. Шелковский, С.В. Балканская, О.В. Глоба

Еще в древнейшие времена был высказан постулат о пользе голодания при целом ряде патологических состояний, включая эпилепсию [1]. Считается, что Иисус Христос в "Послании от Матфея" (гл. 17, ст. 21) предполагал возможность лечения некурабельной эпилепсии "только молитвою и постом". В контексте современных представлений молитва может рассматриваться как психотерапевтическое воздействие, а пост - в качестве полного голодания [2]. Кетогенная диета, при которой у пациентов воспроизводится состояние кетоза и ацидоза (отмечаемые при голодании), вошла в арсенал лечебных средств еще в 1920 г. и изначально получила название "диеты Уайлдера", поскольку была разработана R.M.Wilder et al. - сотрудниками клиники Майо (США) [3]. До недавнего времени указанный способ диетотерапии применялся почти исключительно при лечении детей [4]. Тем не менее в 1999 г. J.Sirven et al. опубликовали сообщение об успешном лечении группы взрослых пациентов, страдающих резистентной к традиционной терапии эпилепсией [5].

Кетогенная диета сравнительно широко применялась в некоторых странах вплоть до конца Второй мировой войны [6]. К середине 1940-х годов в медицинской практике появились и стали доступными многочисленные антиэпилептические препараты (АЭП), которые оказались более эффективными и удобными в применении. Несмотря на это обстоятельство, некоторые неврологи активно продолжали использовать кетогенную диету, назначая ее преимущественно при лечении детей с эпилепсией, не реагирующих на терапию антиконвульсантами [7]. К огромному сожалению, кетогенная диета при эпилепсии (за редкими исключениями) практически не находила применения ни в Советском Союзе, ни в Российской Федерации или в других cтранах СНГ. Тем не менее в монографии Л.Р.Зенкова "Лечение эпилепсии" описан "собственный единственный случай вынужденного применения кетогенной диеты" у беременной женщины [2].

Определение. В медицинских словарях кетогенная диета принципиально определяется как большое количество жиров в пище, приводящее к кетозу (ацидозу), а термин "кетогенный" рассматривается, как "приводящий к увеличению содержания кетонов в ходе метаболизма" [8, 9]. Таким образом, с учетом сказанного выше, кетогенная диета - это сбалансированный лечебный рацион питания для пациентов с резистентной к другим видам терапии эпилепсией, характеризующийся высоким содержанием жиров, и низким - белков и углеводов.

Кетогенная диета предназначена для создания в организме состояния старвации (голодания), заставляя его использовать в качестве источников энергии бо'льшее, чем обычно, количество жиров. В результате происходит выработка кетонов - отсюда происходит название диеты. Кетогенная диета рассчитана на то, чтобы при полном удовлетворении потребностей индивида в энергии обеспечивать в организме метаболизм, аналогичный таковому при голодании [3]. Считается, что для создания состояния кетоза алиментарные жиры и углеводы в пище должны находится в соотношении 3:1. Тем не менее практическая реализация следования кетогенной диете сопряжена с переходом на специальный рацион питания, при котором содержание жиров и белков с углеводами (последних - суммарно) соотносится примерно как 4:1. Таким образом, классическая кетогенная диета состоит преимущественно из жиров и незначительного количества белков при практически полном исключении углеводов [2].

Механизмы действия кетогенной диеты. Общеизвестно, что в норме головной мозг утилизирует глюкозу, продуцируемую мышечной тканью. Когда организм находится в состоянии голодания, головной мозг вынужден использовать кетоны, производимые жирами, то есть происходит переключение на продукцию энергии за счет окисления кетонов вместо глюкозы [7]. При этом развивается состояние кетоза. Уже по прошествии 48 ч к мозговому субстрату примерно на 80% поступают кетоновые тела, среди которых находятся соединения, обладающие противосудорожным действием. По-видимому, клинический успех кетогенной диеты обусловливается именно поддержанием в организме состояния кетоза. Имеются определенные доказательства тому, что в результате кетоза, индуцируемого кетогенной диетой, возникает вторичный антиконвульсантный эффект вследствие повышения уровней бета-гидроксибутирата, а также ацетоацетата [10].

Известно, что головной мозг детей и взрослых сжигает почти исключительно глюкозу, в то время как мозг плодов и новорожденных в состоянии существовать на жировом метаболизме. В этой связи не исключается, что кетогенная диета инициирует переключение головного мозга на более примитивную форму метаболизма [11].

Ацидоз оказывает влияние на порог судорожной активности, поэтому вполне вероятно, что состояние ацидоза, развивающееся при выработке кетоновых тел (являющихся кислотами), частично ответственно за контроль судорог при кетогенной диете [12, 13]. Однако, организм обычно сравнительно быстро компенсирует ацидоз, поэтому последнему не может принадлежать решающая роль в обеспечении положительного влияния при указанном виде диетической коррекции [14, 15]. О метаболических и эндокринных аспектах кетогенной диеты имеются детальные сообщения в печати [16].

Бета-гидроксибутировая кислота и ацетон являются двумя важнейшими кетонами, сохраняющимися при неполном сгорании жиров в организме. Именно бета-гидроксибутировой кислоте приписываются свойства антиконвульсанта. Однако до настоящего времени конкретный механизм положительного влияния кетогенной диеты на судороги у пациентов с эпилепсией остается невыясненным [7].

Показания. Хотя кетогенная диета может использоваться фактически при любых видах эпилептических приступов, ее назначение не является лечебной стратегией выбора для тех, у кого отмечался лишь один эпилептический припадок (или несколько приступов). Если эпилептические приступы успешно купируются назначением антиконвульсантов, то следует использовать последние [11]. Лучше всего на этот (в прошлом важнейший) диетологический метод контроля за резистентными к иным видам лечения судорогам отвечают дети раннего возраста. В частности, кетогенная диета считается особенно показанной детям с комплексной миоклонусэпилепсией и ассоциированными тонико-клоническими судорогами [10]. Синдром Леннокса-Гасто - одна из разновидностей рефрактерных к лекарственной терапии эпилепсий, считается прямым показанием к применению кетогенной диеты [1].

Дети со структурными изменениями головного мозга, в том числе те, у кого эпилептические припадки являются результатом перинатального его поражения, интранатальной асфиксии или черепно-мозговой травмы, нередко положительно реагируют на указанную диету, хотя достичь полного контроля судорог у них чаще всего не удается [10].

Эффективность. Хорошим примером результативности кетогенной диеты в лечении эпилепсии у детей могут служить данные, опубликованные американскими исследователями [17]. Наблюдение за 106 пациентами с различными видами эпилептических припадков (инфантильные спазмы, миоклонические, атонически-астатические, атипичные абсансы, тонико-клонические, тонические) проводилось ими в течение 6 месяцев. Были отмечены следующие результаты использования кетогенной диеты: нет приступов - 3% пациентов, 90%-й контроль - 29%, 50-90%-й контроль - 19%, контроль менее 50%-19%. Следовательно, существенная эффективность диеты продемонстрирована не менее чем у 72% детей, страдающих эпилепсией. Заслуживает внимания то обстоятельство, что, например, при инфантильных спазмах (включая сложные и простые парциальные приступы, а также парциальные с вторичной генерализацией) полная ликвидация эпилептических припадков отмечалась в 8% случаев, контроль над приступами cвыше 90% - у 31% пациентов, на 50-90% - у 23% и менее 50% - у 39% детей [11]. Все возрастающая популярность кетогенной диеты в 1990-е годы побудила к проведению многоцентрового исследования для объективной ее оценки [18]. Было обнаружено, что у 10% детей отмечалась полная ликвидация эпилептических припадков, у 50% пациентов имелось существенное урежение приступов, а оставшиеся дети к концу 12-месячного периода перестали следовать кетогенной диете.

Исследователями из педиатрической группы Британской диетической ассоциации сообщается о хороших результатах использования кетогенных диет в 22 больницах Великобритании (в 59% случаев применялась традиционная кетогенная диета, а в 41% - либерализованная) [19].

Данные об эффективности кетогенной диеты в других странах, помимо США, Великобритании и Канады, сравнительно немногочисленны. Тем не менее имеется сообщение об успешном применении подобного диетического режима при лечении эпилепсии у детей в Иране [20]. Так, M.Ghofrani (2002) сообщает, что кетогенная диета использовалась у 215 детей в возрасте от 2 до 12 лет с эпилепсией, не поддающейся медикаментозному лечению. Через 1 месяц после начала применения этой диеты обнаружено, что у 68,8% детей эпилептические припадки полностью прекратились, а у 11,7% пациентов частота приступов снизилась более чем на 50%, то есть у 80,5% детей диета была высокоэффективной [20].

Что касается диеты, построенной на основе среднецепочечных триглицеридов, то, по данным P.R.Huttenlocher et al. (1971), ее эффективность ограничивалась 50-90% контролем над эпилептическими приступами (у 50% детей), и была менее 50% у других 50% пациентов. О достижении контроля над припадками свыше 90% не сообщалось [21]. В противоположность этим данным, контроль над припадками на уровне свыше 90% в более поздних исследованиях D.A.Trauner (1985) достигался у 29% пациентов, а в работе M.A.Sills et al. (1986) аналогичный результат был достигнут в 24% случаев [22, 23].

Состав и расчет диеты. Как уже упоминалось, указанная диетотерапия ограничивает количество углеводов и белков, обеспечивая калорийность преимущественно за счет жирового компонента [10]. Кетогенная диета требует тщательного взвешивания и дозирования продуктов питания, а также немало времени для правильного ее приготовления. Вследствие этого ее использование в амбулаторных условиях оказывается существенно ограниченным, хотя и возможным.

Классическая концепция Уайлдера предполагает, что некоторые виды пищи с большей вероятностью увеличивают в организме продукцию кетоновых тел, а другие продукты являются "антикетогенными" [3]. Любое количество глюкозы приводит к антикетогенному эффекту, поскольку полностью сжигается организмом. Небольшая часть потребляемых жиров (около 10%), значительная часть белков (более 50%) и все углеводы антикетогенны, так как распадаются до глюкозы. Поэтому была предложена следующая формула:
К/АК=0,9Ж + 0,46Б/1,0У + 0,1Ж + 0,58Б,
где К - кетогенный компонент, АК - антикетогенный компонент, Б - белки, Ж - жиры, У - углеводы [11].

При построении кетогенной диеты обычно основываются на 75% от значений энергии, предлагаемых системой так называемых "рекомендуемых суточных норм" (RDA, США). По-видимому, и в других странах в целях стандартизации проводимой диетотерапии целесообразно придерживаться аналогичных рекомендаций, которые могут отличаться от национальных.

Традиционная кетогенная диета (на 1600 ккал) обеспечивает в суточном рационе следующие количества макронутриентов: белков - 29 г (116 ккал или 7% энергии), углеводов - 23 г (92 ккал или 6% энергии), жиров - 156 г (1404 ккал или 87% энергии) [24, 25].

Соотношение воды (в мл) с энергетической емкостью рациона (в ккал) должно составлять строго 1 : 1. Это означает, что если калорийность рациона составляет 1600 ккал, то любая жидкость, потребленная пациентом за сутки (напитки, в составе блюд и т.д.), должна быть представлена в количестве 1600 мл [2].

С исторической точки зрения представляет интерес то обстоятельство, что так называемая "оригинальная водная диета" (дегидратация), предложенная МакФэдденом, предшествовала появлению кетогенной диеты [11]. Хотя традиционно объем потребляемой жидкости при ее назначении ограничивается, роль дегидратации в контроле судорог остается невыясненной.

Переносимость. В целом переносимость кетогенной диеты считается удовлетворительной, но некоторые дети в возрасте старше 2-3 лет плохо переносят этот вид жирной, не особенно приятной (органолептически) диеты [10]. Об этом обстоятельстве ранее сообщали и другие исследователи [25]. Ограничение объема потребляемой жидкости также не способствует улучшению переносимости детьми этой диеты.

У детей, находящихся на кетогенной диете, чувство голода зачастую сохраняется на протяжении первой-второй недели лечения, так как они еще не успевают привыкнуть к этому варианту лечебного питания. Однако, поскольку состояние кетоза само по себе понижает аппетит, чувство голода вскоре исчезает. Парадокс заключается в том, что дети, получающие больше калорий (и набирающие вес), испытывают голод чаще и в большей степени, чем пациенты с меньшей энергетической емкостью рациона. Следовательно, уменьшение калоража уменьшает ощущение голода [11]. Поскольку одной из установок кетогенной диеты является поддержание в организме состояния минимальной гидратации, пациенты нередко испытывают жажду. Для решения этой проблемы обычно рекомендуется временное увеличение объема потребляемой жидкости в пределах дополнительных 10-20 мл на 1 кг веса (вместо практикуемых рутинно 60 мл на 1 кг) [11].

При проведении либерализованной кетогенной диеты (см. ниже) у значительного числа пациентов отмечаются тошнота, рвота, диарея и вздутие живота, что нередко приводит к отказу от этой терапии [11, 25].

Диета на основе среднецепочечных триглицеридов (либерализованная кетогенная диета). Среднецепочечные триглицериды (СЦТ), полученные из триглицеридов октаноевой и деканоевой кислот, иногда используются для замены изложенной выше стандартной кетогенной диеты. Такая разновидность диеты взамен классической кетогенной была предложена в начале 1970-х годов P.R.Huttenlocher et al. [21]. Хотя СЦТ-диета считается не особенно популярной и может периодически вызывать у пациентов рвоту или диарею, она может оказаться чрезвычайно эффективной в педиатрической практике, если до назначения диеты ребенок голодает в течение 48 ч (до развития состояния кетоза) [25]. При этом содержание энергии и белков в рационе должно соответствовать возрастным потребностям. От 50 до 70% энергии при подобном рационе обеспечиваются за счет масла на основе СЦТ (с энергетической плотностью 8,3 ккал/г), а другие виды пищевых жиров должны обеспечивать не более 11% калорий. Указанное масло смешивается в соотношении с 2/3 снятого (обезжиренного) коровьего молока, фруктового сока или иной пищи. Для подсчета энергии остальной части рациона обычно используют так называемые "обменные таблицы", предназначенные для пациентов, страдающих сахарным диабетом. Отличительной чертой либерализованной кетогенной диеты является то, что при следовании ее пациент обеспечивается энергией на 100% (а не на 75%), получает больше белка и углеводов, чем при традиционной (классической) диете Уайлдера.

Поскольку СЦТ-диета является более кетогенной, при ее соблюдении дети могут потреблять больше антикетогенных продуктов (фруктов, овощей и даже в небольших количествах хлеб и другие источники углеводов). При СЦТ-диете ограничения потребляемой жидкости не практикуется [11]. Считается, что при этом виде диеты необходимы витаминные и минеральные добавки (по возрасту), а также 1/8 чайной ложки йодированной соли (в сутки), поскольку естественное потребление этих эссенциальных веществ на фоне применения описываемой диеты оказывается недостаточным [26].

Мониторинг. При использовании кетогенной диеты требуется проведение тщательного клинико-лабораторного обследования пациентов до начала лечения с регистрацией данных ЭЭГ и ЭКГ, а также с биохимическим исследованием крови.

На фоне кетогенной диеты практикуется ежедневное исследование уровня кетонов в моче (для этого используют специальные экспресс-тесты). Уровень кетонов необходимо поддерживать на уровне 80-160 ммоль (что соответствует 3-4+) [11]. Предполагается, что определение кетонов в крови является более достоверной, но одновременно и более инвазивной методикой. Хотя ряд зарубежных авторов указывает на сравнительно высокую стоимость экспресс-тестов, они производятся в России для определения в моче кетонов и кетонов/глюкозы (соответственно, "уритест" и "кетоглюк"). Их стоимость за комплект (50 тестов) в декабре 2002 г. не превышала 2-3,5 долларов США (в пересчете). Необходимо еженедельно проводить исследование мочи на присутствие в ней крови, которое может указывать на наличие конкрементов в почках.

E.L.Demeritte et al. (1996) считают, что до и после начала кетогенной диеты необходимо осуществлять скрининг органических кислот [27]. Следует отметить, что J.H. Menkes et al. (2000) не рекомендуют придерживаться концепции рутинного обогащения кетогенной диеты карнитином [1]. Тем не менее дополнительное назначение L-карнитина показано детям с эпилепсией при наличии у них признаков карнитиновой недостаточности [28].

Противопоказания. Кетогенные диеты противопоказаны при наличии или указаниях в анамнезе на заболевания печени, почек, метаболические нарушения (включая врожденные и генетически обусловленные нарушения метаболизма), прогрессирующие энцефалопатии, а также на сахарный диабет, манифестные заболевания сердечно-сосудистой системы, церебро-васкулярные и липидные заболевания (последние четыре позиции преимущественно относятся к взрослым пациентам), как и при одновременном приеме препаратов вальпроевой кислоты (вальпроатов) [2, 11]. Иные противопоказания для ее применения в настоящее время не известны [24].

Возрастные ограничения. Считается, что кетогенная диета может применяться (в клинических условиях) лишь по достижении пациентами 12-месячного возраста [2]. В то же время M.Ghofrani (2002) подчеркивает, что возрастные ограничения не имеют решающего значения при решении вопроса о назначении кетогенной диеты пациентам любого возраста [20]. Поскольку исключение из лечебных диетических протоколов детей первых 12 месяцев жизни объясняется не объективными противопоказаниями к проведению указанной им терапии, а установившимися традициями, не исключено, что в будущем кетогенные диеты будут более широко назначаться детям грудного возраста. Имеется также ограниченный опыт применения кетогенной диеты в лечении рефрактерных эпилептических синдромов у взрослых [5].

Осложнения. Как и при любом методе терапии, использование кетогенной диеты в ряде случаев сопряжено с некоторыми побочными реакциями, основные из которых приводятся ниже.

Выпадение волос. У некоторых детей на фоне длительного применения кетогенной диеты отмечается выпадение или редкий рост волос. Считается, что это осложнение связано преимущественно с дефицитом в диете минеральных веществ.

Задержка линейного роста. У отдельных пациентов фиксировался этот вид нарушений физического развития, но связь его с кетогенной диетой до настоящего времени продолжает дискутироваться.

Избыточная масса тела пациентов обусловлена потреблением излишнего числа калорий, а не жиров. Поэтому энергетическую емкость рациона питания при назначении кетогенной диеты необходимо адаптировать к их индивидуальным потребностям.

Потеря веса. Этот момент можно объяснить некоторыми индивидуальными характеристиками метаболизма, а также уровнем физической активности пациента. Если выясняется, что масса тела ребенка за 1 месяц уменьшилась на 400-500 г, энергетическую емкость диеты можно увеличить примерно на 100 ккал в день. При этом следует помнить, что наращивая калорийность рациона детей раннего возраста или пациентов с низким уровнем двигательной активности, за один раз объем алиментарно потребляемой энергии не нужно увеличивать более чем на 25 ккал.

Повышение уровня холестерина и триглицеридов в крови. Кетогенная диета, практически на 90% состоящая из жирового компонента, в ряде случаев приводит к повышению в крови холестерина и других липидов. При любых значениях содержания липидов (холестерин - более 800 мг%, триглицериды - более 1000 мг%) прекращения диеты не требуется. Уменьшение соотношения жиров и белков-углеводов от 4 : 1 до 3,5 : 1 обычно приводит к быстрому снижению уровня липидов до приемлемых значений [11].

Конкременты в почках. Это осложнение кетогенной диеты обнаруживается примерно у 1 пациента из 6 [29]. Считается, что это происходит вследствие неадекватного потребления детьми жидкости. Поэтому при проведении кетогенной диеты проводится исследование мочи для определения плотности и обнаружения примеси крови. При необходимости проводится ультразвуковое исследование почек.

Сонливость и вялость могут возникать вследствие избыточного кетоза или токсичности используемых одновременно противоэпилептических препаратов. Уровни лекарственных препаратов в крови могут повышаться на фоне кетогенной диеты даже при отсутствии наращивания их дозировки. По этой причине необходимо мониторировать их концентрацию в крови и осуществлять своевременное снижение дозы таких потенциально седативных препаратов, как фенобарбитал и бензодиазепины [11].

Запоры, как правило, объясняются сравнительно небольшими порциями пищи при следовании кетогенной диете и ограниченным потреблением воды [30]. Повышение суточного объема потребляемой жидкости на 100-150 мл помогает избежать нарушений дефекации [11].

Кроме того, предполагается, что одновременное назначение кетогенной диеты и препаратов вальпроевой кислоты (ПВК) пациентам с эпилепсией может сопровождаться развитием ряда дополнительных осложнений [31]. По этой причине в настоящее время использование ПВК на фоне кетогенной диеты считается абсолютно противопоказанным вследствие высокого риска развития проявлений гепатоксичности [10].

Несмотря на разработку и использование целого ряда новых и эффективных антиконвульсантов, в США и некоторых других странах кетогенная диета продолжает оставаться привлекательным альтернативным средством для лечения таких рефрактерных (резистентных) эпилептических состояний, как синдром Леннокса-Гасто и других устойчивых к терапии судорожных синдромов [32]. Поскольку подобный терапевтический метод является сложным, требующим строго контроля, а кроме того, в значительной степени, индивидуализированным, его не следует использовать при отсутствии постоянного наблюдения опытных врачей.

Кетогенная диета заняла почетное место и продолжает оставаться в списке Федеральной администрации по лекарственным средствам CША, но в настоящее время рассматривается в качестве одного из "экспериментальных методов лечения". Хочется надеяться, что в ближайшем будущем кетогенная диета при лечении эпилепсии у детей и подростков займет достойное место среди альтернативных методов лечения резистентных к терапии эпилептических синдромов и в России.

Литература
1. Child Neurology. Menkes J.H., Sarnat H.B., eds. 16th Lippincott. PhiladelphiaBaltimore: Williams and Wilkins; 2000.
2. Зенков Л.Р. Лечение эпилепсии: Справочное руководство для врачей. М.:Р-Врач 2001; 118-24.
3. Wilder R.M. The effects of ketonuria on the course of epilepsy. Mayo Clin Proc 1921; 2: 307-8.
4. Зенков Л.Р. Кетогенная диета в лечении эпилепсии. Неврологический журнал 2000; 5: 59-61.
5. Sirven J., Whedon B., Caplan D., Liporace J., et al. The ketogenic diet for intractable epilepsy in adults: preliminary results. Epilepsia 1999; 40: 1721-6.
6. Keith H.M. Convulsive disorders in children: with reference to treatment with the ketogenic diet. Boston: Little, Brown and Co; 1963; 345.
7. Leppik I.E. Contemporary diagnosis and management of the patient with epilepsy. 5th ed.- Newtown. HHC Books; 2001; 177-84.
8. Churchill Livingstone Pocket Medical Dictionary. Roper N., ed. 16th ed. Edinburgh-New York: Churchill Livingstone;1989; 169.
9. Англо-русский медицинский энциклопедический словарь: Под ред. Чучалина А.Г., Улумбекова Э.Г., Позднеева О.К. М.: ГЭОТАР 1995; 343.
10. Nelson textbook of pediatrics. Behrman R.E., Kliegman R.M., Jenson H.B., eds. 16th ed. Philadelphia-London: W.B.Saunders; 2000.
11. Freeman J.M., Freeman J.B., Kelly M.T. The ketogenic diet: a treatment for epilepsy. 3-d ed. New York: Demos Medical Publishing; 2000; 236.
12. Schwartzkroin P.A. Mechanisms underlying the anti-epileptic efficacy of the ketogenic diet. Epilepsy Res 1999; 37: 171-80.
13. Долгих В.Т. Патофизиология обмена веществ. М.: Медицинская книга, Н. Новгород: НГМА 2002; 156.
14. Справочник биохимика: Пер. с англ. Досон Р., Эллиотт Д., Эллиот У., Джонс К. М.: Мир 1991; 544.
15. Маршалл В.Дж. Клиническая биохимия. Пер. с англ. М.-СПб.: БИНОМ-Невский Диалект 2000; 368.
16. Sankar R., Sotero de Menezes M. Metabolic and endocrine aspects of the ketogenic diet. Epilepsy Research 1999; 37: 191-201.
17. Freeman J.M., Vining E.P.G., Pillas D.J., Pyzik P.L., et al. The efficacy of the ketogenic diet-1998: A prospective evaluation of intervention in 150 children. Pediatrics 1998; 102: 1358-63.
18. Vining E.P. A multicenter study of the efficacy of the ketogenic diet. Arch Neurol 1998; 55: 1433-7.
19. Gwyneth M. Survey of use of ketogenic diet throughout UK. Seizure 1999; 8(6): 376.
20. Ghofrani M. Efficacy of ketogenic diet on intractable epilepsy in children: a report of 215 cases. Brain and Development 2002; 24(6): 394.
21. Huttenlocher P.R., Wilbourn A.J., Signore J.M. Medium-chain triglycerides as a therapy for intractable epilepsy. Neurology 1971; 21: 1097-103.
22. Trauner D.A. Medium-chain triglyceride (MCT) diet in intractable seizure disorders. Neurology 1985; 36: 237-8.
23. Sills M.A., Forsyth W.I., Haidukwych D. The medium-chain triglyceride diet and intractable epilepsy. Arch Dis Childh 1986; 14: 1169-72.
24. Swink T., Vining E., Freeman J. The ketogenic diet: 1997. In: Advances in Pediatrics. New York: Mosby-Yearbook Inc; 1997; 297-329.
25. Denhoff E., Feldman S.A. Developmental disabilities: Management through diet and medication. New York-Basel: Marcel Dekker, Inc; 1981; 261.
26. Palmer S., Kalisz K. In: Pediatric Nutrition in Developmental Disorders. Springfield: Charles C. Thomas; 1978; 61-72.
27. Demeritte E.L., Ventimiglia J., Coyne M., Nigro M.A. Organic acid disorders and the ketogenic diet. Ann Neurol 1996; 40: 305.
28. De Vivo D.C. L-carnitine supplementation in childhood epilepsy: current perspectives. Epilepsia 1998; 39: 1216-25.
29. Herzberg G.Z., Fivush B.A., Kinsman S.L., Gearhardt J.P. Urolithiasis associated with the ketogenic diet. J Ped 1990; 117: 743-5.
30. Дзяк Л.А., Зенков Л.Р., Кириченко А.Г. Эпилепсия (руководство для врачей). Киев: Книга-плюс 2001; 151-5.
31. Ballaban-Gil K. Complications of the ketogenic diet. Epilepsia 1998; 39: 744-8.
32. Kinsman S.L. Efficacy of the ketogenic diet for intractable seizure disorders: review of 58 cases. Epilepsia 1992; 33: 1132-6.