Evgeniya (Эпилепсия) все записи автора

 

Рекомендации международной антиэпилептической лиги (ILAE)

 Как правило, члены семьи, а также воспитатели детей, страдающих эпилепсией, бывают обеспокоены возможностью получения ребенком травмы в результате приступов. Эта боязнь часто приводит к введению различных принудительных ограничений в деятельность и поступки детей, что в свою очередь негативно сказывается на поведении, характере и психосоциальном статусе ребенка, вызывая тем самым нежелательные последствия в его дальнейшей жизни. Реальное же положение вещей таково, что в мире природы детство любого живого существа, и ребенка в том числе, наполнено множеством опасных для жизни ситуаций, и для детей с эпилепсией их количество не намного превышает среднестатистический показатель. Нет смысла говорить о введении каких-либо общих фундаментальных ограничений для детей с приступами, однако стоит остановиться на нескольких принципах, положенных в основу принятия решений об ограничениях.

 ·  Решение ввести то, или иное ограничение должно быть тщательно продуманным и приниматься не только исходя из желания защитить ребенка от физического или эмоционального ущерба, но и принимая во внимание необходимость поощрения его активности, самостоятельности, стремления к познанию мира, независимости, уверенности в себе.

 ·  Принимая решение о введении того, или иного ограничения, следует опираться только на здравый смысл.

 ·  Все решения о введении каких-либо ограничений должны приниматься индивидуально для каждого ребенка, в тесном взаимодействии с его лечащим врачом, исходя из конкретных потребностей ребенка на данном этапе его развития.

 НЕОБХОДИМОСТЬ В ОГРАНИЧЕНИЯХ

 Существует три основных причины, оправдывающих необходимость ограничивать действия детей с эпилепсией. Во-первых, это вполне реальная опасность получения ребенком травмы во время приступа вследствие возможных неудачных падений, ожогов, порезов и ссадин, переломов костей и зубов, вывихов. Во-вторых, это необходимость оградить ребенка от событий и обстоятельств, способных провоцировать у него приступы, как, например, мелькания и вспышки света (фотостимуляция), недосыпание, прием алкоголя, перегревание. И, наконец, в исключительных случаях ограничения могут быть обусловлены боязнью эмоционального ущерба, психической травмы ребенка.

 Для некоторых детей должны вводиться ограничения временного характера, например, в следующих ситуациях: а) в течение 2-3 месяцев после впервые произошедшего приступа; б) с момента начала медикаментозного лечения и до тех пор, пока не будет ясно, что дальнейшее возникновение приступов крайне маловероятно; в) в течение нескольких месяцев после отмены приема противосудорожных препаратов.

 Ограничения могут вводиться на неопределенный срок для детей с упорно рецидивирующими, не поддающимися лечению приступами. У детей с прогрессирующими формами эпилепсии условия введения и действия тех, или иных ограничений должны с течением времени пересматриваться.

 ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА ВВЕДЕНИЕ ОГРАНИЧЕНИЙ

 Существенное значение в принятии решений о запретах и ограничениях отводится следующим факторам:

 Возраст ребенка Всем детям дозволено делать лишь то, что предполагает соответствие разрешаемых действий их возрасту, темпераменту и уровню психического развития. Для детей младше 8 лет все ограничения должны носить форму запретов или обязательных правил. В более старшем возрасте дети начинают осознавать необходимость и важность принятых ограничений, поэтому следует добиваться их согласия на проявление особой сдержанности в тех ситуациях и в те моменты времени, когда обычные правила поведения этого не требуют.

 Типы приступов Насколько различный характер имеет первая помощь при различных видах приступов, настолько же отличаются и вводимые при этом запреты и ограничения. Приступы, не связанные с потерей сознания, либо протекающие во время сна, требуют лишь незначительных изменений в образе жизни. А вот приступы, сопровождающиеся потерей сознания, безусловно, относят ребенка к наиболее серьезной группе риска, связанной с травмами.

 Частота приступов Дети с редко повторяющимися приступами обычно не нуждаются в каких-либо ограничениях их деятельности. Это вполне разумно, если, к примеру, в течение года имелся всего лишь однократный приступ. Напротив, при очень частых абсансах, миоклонических, атонических или тонических судорогах, а также у детей с недавно диагностированной эпилепсией, требуется введение соответствующих ограничений до установления полного контроля над приступами.

 Время и место действия приступов У некоторых детей приступы возникают только во время сна, то есть, в тот момент, когда ребенок находится в относительно безопасном удобном положении. У других же детей приступы возникают в активное время суток и могут быть спровоцированы световыми мельканиями, бликами телеэкрана или видеомонитора. Данные обстоятельства можно преодолеть, либо в какой-то мере ограничить их воздействие, пользуясь, например, солнцезащитными очками, а также закрывая один глаз. В тех редких случаях, когда подобного рода ситуации долго длятся по времени, они становятся источником постоянных проблем.

 Уступчивость ребенка Очень важным фактором является способность ребенка к соблюдению ряда условий, ограничивающих его деятельность, и способность нести за это постоянную ответственность. Особую важность такая самоорганизованность приобретает в подростковом возрасте, а также в тех семьях, которые не имеют возможности регулярно покупать лекарства.

 Сопутстсвующие диагнозы Наличие тяжелого сопутствующего диагноза, например, физического или умственного недостатка, также может стать препятствием к введению ограничений.

 ВОЗМОЖНЫЕ ОГРАНИЧЕНИЯ

 Далее приводится описание некоторых ограничений применительно к конкретным обстоятельствам, введение которых оправдано риском возможных нежелательных последствий.

 В доме Маленьких детей никогда не следует оставлять в ванне одних без присмотра. Для более старших детей предпочтительнее пользоваться душем, однако, никогда не следует запирать дверь в ванную комнату. Потеря сознания может привести к падению в воду, а при этом достаточно легко захлебнуться. Необходимо также избегать спальных поверхностей (например, водяной матрац), покрывал и подушек, способных вызвать затруднение дыхания и, как следствие этого, удушье. Особенно это касается постелей младенцев и маленьких детей. И, конечно же, необходимо исключить пребывание детей вблизи открытого огня, горячих печей и духовок, на лестницах.

 Вне семьи Няня, воспитатель детского дошкольного учреждения, учитель в школе, а также любой другой человек, несущий в определенные моменты времени ответственность за ребенка, должны быть проинформированы о вероятности появления приступов. Очень важно, чтобы наблюдающие за ребенком взрослые были детально ознакомлены с основной информацией о приступах, связанных с ними проблемах, а также о необходимых мерах предосторожности и правилах оказания первой помощи. Если есть возможность, то в соответствующем возрасте ребенок должен посещать общеобразовательную школу. Родственники, или же лечащий врач обязаны проинформировать школьный медперсонал о наличии приступов у ребенка и принятых в связи с этим ограничениях. Однако, ребенку должно быть разрешено принимать участие во всех спортивных и массовых мероприятиях, проводимых в рамках школы. Регулярная физическая активность и соблюдение надлежащих навыков в обучении никоим образом не сможет отрицательно сказаться на течении болезни и, тем более, усугубить приступы

 В тех случаях, когда существует высокий риск эпилептического статуса у ребенка, ограничения могут быть менее строгими лишь при условии, что постоянно находящиеся рядом взрослые воспитатели заранее были обучены управлению ситуацией и применению быстродействующих противосудорожных препаратов (например, свечей с диазепамом). Если во время приступа у ребенка происходит непроизвольное мочеиспускание, то было бы разумным держать на этот случай в школе запасную одежду. Вообще, одноклассникам лучше знать о возможных приступах у их товарища, особенно, если приступы протекают генерализованно или имеют выраженную картину. Часто проходит много времени, пока семья свыкается с необходимостью разглашения диагноза ребенка, но к этой вынужденной мере требуется снисходительно-поощрительное отношение.

 Спорт и развлечения

 Плавание,гребля, серфинг Всем детям, занимающимся водными видами спорта, необходимо постоянное наблюдение опытного спасателя. Плавать лучше всего вместе с друзьями. Благоразумно пользоваться спасательным жилетом. Основные факторы, на которых следует заострять внимание, - это возраст ребенка, частота приступов и надежность и тщательность контроля за его действиями.

 Подводное плавание и прыжки в воду Это те из немногих видов спорта, которых следует избегать детям с эпилепсией.

 Ночевки в походе и у друзей Взрослый, несущий в данных ситуациях ответственность за детей, должен быть поставлен в известность и о форме приступов у ребенка, и о правилах оказания первой помощи, и о способах извещения семьи в случае необходимости аналогично тому, как это принято в школе или при любых других активных и физических занятиях с детьми.

 Путешествие на самолете, а также путешествие по областям, имеющим слаборазвитое медицинское обслуживание До той поры, пока доступна квалифицированная медицинская помощь, нет необходимости как-либо ограничивать детей в путешествиях. Близкие обязаны заранее обдумывать и обеспечивать те необходимые меры, которые неизбежно потребуются при оказании первой помощи во время приступа. Могут возникнуть и такие ситуации, когда разумнее прервать путешествие, либо в срочном порядке применять быстродействующие противосудорожные препараты. Решение должно приниматься, исходя из аналитического сопоставления вероятного риска и несомненной пользы для ребенка.

 Лазание по канату, деревьям, скалам Рискованные подъемы на высоту нужно запрещать. Это касается не только детей с эпилепсией. Подобные запреты продиктованы здравым смыслом.

 Бег на лыжах по пересеченной местности, бег на длинные дистанции и другие виды спорта, требующие выносливости Очень маловероятным является предположение, что интенсивные занятия спортом способны негативно сказываться на приступах. Хорошей проверкой и доказательством устойчивости к приступам заведомо могут стать подготовительные и тренировочные занятия перед соревнованиями.

 Катание на велосипеде, коньках, роликах, роликовой доске Всем без исключения детям, в том числе и детям с эпилепсией, следует при катании на перечисленных спортивных снарядах избегать оживленных улиц и площадей. Кроме того, независимо от наличия у них приступов, дети при катании обязаны надевать защитные шлемы и накладки. Если приступы не контролируются, или же выявлены совсем недавно, то катание на велосипеде, коньках, роликах и доске должно быть прекращено.

 Футбол, регби, ручной мяч, хоккей (контактные виды спорта) Легкие ушибы головы, возможные при занятиях данными видами спорта, - это, безусловно, травмы, но не настолько серьезные, чтобы вызывать приступы.

 Управление автомобилем или другими транспортными средствами Ограничения, касающиеся водительских прав, различны в разных странах. В некоторых государствах их не существует, достаточно иметь лишь разрешение врача на передвижение в целом. В других же при наличии диагноза в анамнезе требуется период отсутствия у больного приступов продолжительностью от 3 месяцев до 1 года.

 Людей с активной формой эпилепсии, садящихся за руль, необходимо предупредить об опасных ситуациях, способных возникнуть при управлении транспортными средствами, и такое предостережение должно быть сделано в письменной форме. Пациенты с резистентными к лекарственной терапии формами приступов должны быть вообще отстранены от вождения и проинформированы об опасности нарушения этого запрета, а также о невозможности выплаты страховки вследствие произошедшего при этом несчастного случая.

 Хотя правила везде и неодинаковы, но в том случае, если возобновление приступов произошло в результате назначенных врачом изменений в лечении, пациент не должен совсем отстраняться от управления транспортным средством, особенно, если при этом предполагалось, что возврат к ранее принимавшимся препаратам восстановит контроль над приступами. Как бы то ни было, но полное прекращение приема лекарств представляет собой сложную проблему как для врача, так и для пациента-водителя. Для некоторых пациентов риск возобновления приступов при отмене медикаментозной терапии достаточно мал, но если приступ все-таки случается, то с наибольшей вероятностью это происходит в первые 3-6 месяцев после снятия лечения. В этот период за руль садиться не следует.

 СОВЕТЫ НА БУДУЩЕЕ: КАК МОЖНО СВЕСТИ К МИНИМУМУ ОГРАНИЧЕНИЯ И ЗАПРЕТЫ

 Для того, чтобы существенно сократилось количество ограничений и запретов, установленных для детей с эпилепсией, необходимо прежде всего повышение уровня образованности как семьи, так и общества в целом. Необходимо также постоянно поощрять детей к различным активным действиям, не представляющим опасности для их здоровья. Необходимы исследования по поводу, как самого факта установления ограничения, так и его уместности, а также соответствующей продолжительности. И, наконец, оценка воздействия выполняемых ограничений должна производиться комплексно и с научных позиций.

 Члены комиссии: Professor Olivier Dulac, Chairman; Dr. Frank Besag; Professor Neil Buchanan; Professor Carole Camfield; Professor Bernardo Dalla Bernadina; Dr. Charlotte Dravet; Dr. Stella Maris Perraro; Dr. Adalberto Gonzalez-Astiazaran; Dr. Gregory L. Holmes; Professor Maryse Lassonde; Professor Niall O'Donohoe; Professor Shunsuke Ohtahara; Dr. Igor M. Ravnik; Dr. Willy Renier; and Dr. Joseph Roger.

 Перевод с английского - Т.В. Богачева, 1998

Evgeniya (Эпилепсия) все записи автора

 

Беременность и лекарственная терапия эпилепсии

 

В.А. Карлов, П.Н. Власов

 

За последние годы существенно возросло количество больных эпилепсией женщин, стремящихся иметь детей и по определению самих женщин - жить полноценной жизнью, быть полноправными членами общества. К такой позиции привела информационная доступность и совершенствование методов ранней диагностики отклонений внутриутробного развития плода. Настоящее сообщение посвящено некоторым аспектам лекарственной терапии эпилепсии во время беременности.

 

Решение о беременности принимается будущими родителями. Однако, только партнерство невролога, акушер-гинеколога и самой женщины позволяет добиться наиболее благоприятного течения и исхода беременности. Женщине до ее наступления необходимо выяснить с эпилептологом особенности лечебно-охранительного и лекарственного режимов, возможные ограничения, а при необходимости провести медико-генетическое консультирование. Исследования последних лет выявили 3-х кратное повышение риска наследования эпилепсии ребенком, мать которого страдает данным заболеванием. Генетическая предрасположенность к эпилепсии по данным разных авторов оценивается в пределах 2-40%, причем более высокий процент характерен для форм эпилепсии, обычно хорошо поддающихся терапевтическому воздействию.

 

Предупреждаем об опасности самостоятельной отмены антиэпилептических препаратов (АЭП), которая может привести к обострению заболевания, вплоть до развития угрожающего жизни состояния – эпилептического статуса. По многочисленным данным риск утяжеления эпилепсии с развитием генерализованного припадка несоизмеримо выше возможных осложнений приема АЭП. Если дозировка АЭП была уточнена заранее, то лекарственный режим вовремя беременности как правило не меняется; лишь в случаях с неполной медикаментозной ремиссией и редкими эпилептическими припадками суточная дозировка АЭП по нашим данным может повышаться, начиная приблизительно с двадцатой недели беременности. Иногда увеличивается кратность приема суточной дозы лекарства. Комбинации нескольких АЭП и максимальные дозировки нежелательны.

 

На кафедре неврологии и нейрохирургии ММСИ накоплен большой опыт ведения беременных, больных эпилепсией женщин, результаты которого отражены в монографии и практических рекомендациях. Научная и практическая работа организована в соответствии с принципами, разработанными комиссией по Генетике, Беременности и Детству Международной Лиги по борьбе с эпилепсией. Кроме того, тесное сотрудничество с институтом акушерства и гинекологии (МОНИИАГ) позволяет использовать самые современные методики диагностики и наблюдения.

 

Всем беременным больным эпилепсией женщинам, находящимся под нашим наблюдением, проводится ежемесячное мониторирование концентрации АЭП сыворотки крови, ультразвуковое исследование плода при сроке до 16 недель беременности и определяются показатели фетоплацентарного комплекса, а при необходимости спектр исследований значительно расширяется. В результате проведенной работы оказалось, что при дозировке карбамазепина (Тегретол™) до 900 мг/сут (4,5таб) гормональные концентрации женских стероидных половых гормонов существенно не отличаются от популяционных данных. Но даже иболее высокие дозировки - 1200 мг/сут (6 таб), которые приводили к с нижению концентрации эстрадиола сыворотки крови матери за счет повышенного его метаболизма (в результате общего механизма биотрансформациив печени) не отражались на росте и развитии ребенка. Во всех случаях исход беременности как для ребенка, так и для матери был успешным.

 

Полученные результаты позволяют считать прием карбамазепина в средних терапевтических дозах практически безопасным и рекомендовать его применение в качестве препарата выбора при беременности у больных парциальной эпилепсией женщин.

 

 

Evgeniya (Эпилепсия) все записи автора

 

К.Ю. Мухин, П.А. Темин, Е.А. Рыкова

 

Луиджо Роландо (1773-1831 г.), итальянский врач и анатом, дал классическое топографическое описание центральной борозды коры головного мозга. При идиопатической парциальной эпилепсии детского возраста, характеризующейся короткими гемифациальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ (полифазные спайки с локализацией в центральной и срединной височной областях) [14], эпилептогенной зоной являются нижние отделы роландической борозды. Изучение этой разновидности идиопатической парциальной эпилепсии начато более 40 лет назад. Первоначально были описаны специфические изменения ЭЭГ у определенной группы детей. В 1952 г. H.Gastaut [25] впервые обратил внимание на особые эпилептические изменения ЭЭГ у некоторых детей: полифазные спайки со строгой локализацией в перироландической области. Первое клиническое описание симптомов эпилепсии с роландическими спайками (1958 г.) принадлежит Р.Nayras и М.Веаussart [40]. В последующем Е.Gibbs и F.Gibbs [27], С.Lombroso [36], Р.Loisea и соавт. [35] провели клинический анализ симптомов при эпилепсии с роландическими спайками и предложили называть данную форму эпилепсии роландической. Авторы отметили ее благоприятный прогноз и отсутствие симптомов органического поражения центральной нервной системы.

 

Частота

 

Роландическая эпилепсия (РЭ) - одна из наиболее частых форм эпилепсии детского возраста. Распространенность ее составляет 21 на 100 тыс. здорового детского населения [29]. Частота РЭ среди всех форм эпилепсии с дебютом до 13 лет варьирует по разным данным от 11,5% [15] до 25% [5]. Из 360больных эпилепсией детей, наблюдавшихся Р.Lerman [34],у 14,4% была диагностирована роландическая эпилепсия. Для сравнения заметим, что одна из наиболее частых форм эпилепсии детского возраста - пикнолепсия – была диагностирована лишь у 10,5% пациентов. Не исключено, что истинная частота роландической эпилепсии в популяции значительно выше, так как у многих больных отмечаются единичные ночные приступы, часто остающиеся без внимания родителей и врачей [34].

 

Большинство авторов отмечают преобладание мальчиков среди больных роландической эпилепсии  [3]. Соотношение мальчиков и девочек в среднем составляет 6:4 [11].Среди 100 бальных, наблюдавшихся Р.Lerman [34], было 62 мальчика и 38 девочек.

 

Клиника

 

Дебют роландической эпилепсии варьирует в возрастном интервале 2 – 14 лет. В 83% случаев РЭ дебютирует в возрасте 4 - 10 лет[5]. У подавляющего большинства пациентов приступы начинаются между 5-м и 10-м годом жизни с максимумом в возрасте 9 лет [9]. Средний возраст появления приступов - 9,9 года [33]. Начало заболевания в возрасте до 2 лет отмечается не чаще чем в 8% случаев [15]. Имеются единичные описания начала РЭ на 1-м году жизни [17], однако отнесение данных случаев к РЭ дискутируется [21].Начало заболевания после 11 лет также является редкостью, а после 14 лет такие случаи не наблюдаются [9].

 

Клиническая симптоматика приступов при роландической эпилепсии, как правило, типична. Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично генерализованныс приступы. Наиболее типичны простые парциальные моторные и/или сенсорные пароксизмы [2].

 

Простые парциальные приступы составляют "ядро" роландической эпилепсии и наблюдаются у 70 - 80% больных. Наиболее типично начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения, "прохождения электрического тока" унилатерально в области глотки, языка, десны. Вслед за аурой развивается парциальный приступ. Возможны следующие варианты: гемифациальные приступы; унилатеральные тонические, клонические или тонико-клонические судороги мышц лица;  фарингооральные приступы; унилатеральные судороги губы, языка, глотки, гортани, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. Гемифациальные приступы имеютместо у 37% больных, фарингооральные - у 53% [91. Часто во сне больные издают своеобразные горловыезвуки типа "бульканья", "хрюканья", "полоскания горла". Истинную частоту соматосенсорных приступов (щечная парестезия по терминологии J.Aicardi [5]) определить сложно, так как дети, особенно маленькие, затрудняются описать свои ощущения во время приступов.

 

У 20% больных судороги могут распространяться с мышц лица на гомолатеральную руку (брахиофациальные приступы) и примерно в 8%случаев вовлекать и ногу (унилатеральные приступы). По мере развития заболевания приступы могут менять сторонность. Вторично генерализованные судорожные приступы отмечаются у 20-25% больных роландической эпилепсии. Они наиболее характерны для младших детей, и  возникновение генeрализованных приступов "жестко" приурочено ко сну. Наличие у пациентов длительное время только генерализованных судорожных приступов нехарактерно для РЭ, как и наличие абсансов, психомоторных приступов и приступов с психическими симптомами [5].

 

Продолжительность приступов при роландической эпилепсии, как правило, небольшая [5] от нескольких-секунд до 2-3мин. У 11% [16] - 22% [5] больных продолжительность пароксизмов превышает 10-15 мин, у 16% [5] отмечаются тяжелые продолжительные приступы ,заканчивающиеся постприступным гемипарезом (паралич Тодда). Частота приступов при РЭ обычно невысока - в среднем 2 в год [5]. В первые 1-2 года с момента дебюта заболевания приступы могут быть более частыми, однако с течением времени они возникают все реже. После 13-16 лет возможно полное исчезновение приступов. У 10-40% детей наблюдается единичный приступ за все время болезни, даже если они не получают антиконвульсантов [41].Еженедельные и более частые, ежедневные приступы наблюдаются лишь в 6% [35] - 20% [34] случаев. Серийные приступы и повторные в течение одной ночи редки и наблюдались в 3% случаев, описанных Т . Deonna и со авт.[17].

 

В редких публикациях [15,16,23,34] сообщается о развитии эпилептического статуса при РЭ. Часто та его при РЭ составляет около 11% [16]. Подробное описание эпилептического статуса у больных РЭ представлено в работе N . Fejerman и А.Di  Blasi [23]. Авторы наблюдали 2 мальчиков 8 лет с дебютом РЭ в 3 года, у которых возник длительный статус гемифациальных приступов. Сознание было сохранено, однако констатировались анартрия и выраженное слюнотечение. Пероральное назначение антиконвульсантов в высоких дозах, как и парентеральное введение диазепама или лоразепама, не оказало влияния на эпилептический статус. Лишь назначение гормональных препаратов(дексаметазон) полностью купировало судороги.Вызывает сомнение, однако, отнесение данныхслучаев к роландической эпилепсии. У одного из этих пациентов наблюдались типичные абсансы, у другого -приступы с джексоновским маршем; у обоих приступы были резистeнтны к антиконвульсантам . Возможно, данные случаи представляют собой атипичную форму РЭ. Е.Roulet и соавт. [42] описал иэпилептический статус у мальчика 6 лет с роландической эпилепсии. Единственным его проявлением было длительное слюнотечение в сочетании с оролингвомоторной диспраксией. На ЭЭГ во время слюнотечения регистрировались спайк-волновые комплексы ,включая роландические. При увеличении дозы карбамазепина слюнотечение прекратилось. По мнению авторов, длительное  перманентное слюнотечение у больных роландической эпилепсии  может быть единственным симптомом эпилептического статуса.

 

Пароксизмы РЭ связаны с ритмом сон -бодрствование. Наиболее типичны ночные приступы ,возникающие преимущественно при засыпании и пробуждении. При ночных приступах пароксизмы возникают в период пробуждения (35%), реже – все редине ночи (25%) и при засыпании (20%). У 25-30%больных приступы наблюдаются как во сне, так и всостоянии бодрствования [5]. Лишь у 5-25% пациентов они возникают исключительно со время бодрствования [5,34]. Имеется некоторое различие картины приступов в зависимости от ритма сон - бодрствование. Дневные приступы практически всегда простые парциальные, чаще гемифациальные ,короткие, ночные, как правило, более тяжелые, продолжительные, обычно унилатеральные  или вторично генерализованные. Провести оценку сознания у пациентов с ночными приступами сложно; феномен анартрии часто симулируетклинику выключения сознания. Сложные парциальные приступы при роландической эпилепсии редки и составляют лишь около 5% всех случаев [15]. Возможно, на протяжении приступа у некоторых больных имеет место "флюктуация" уровня нарушения со знания.

 

J.Aicatdi и J.Сhevrie [4] была выделена группа больных сосвоеобразным эпилептическим синдромом ,клиническая симптоматика которого была схожа с роландической эпилепсией. У больных отмечались простые парциальные гемифациальные и гемиклонические  приступы,однако в сочетании с миоклонически-астатическими, атоническими приступами и в ряде случаев с абсансами. Данная группа наблюдений классифицирована какатипичный вариант РЭ. Частота его, согласно Т.Deonnaи соавт. [16], составляет 5% среди всех больных РЭ.Таксономическое положение данного синдрома спорно. По мнению J.Aicatdi и J.Сhevrie [5], данная форма эпилепсии является нозологически самостоятельным синдромом с четко очерченными клиникой, изменениями ЭЭГ и прогнозом. Другие авторы предполагают наличие атипичного варианта в рамках РЭ [17]. Подробное описание данного синдрома представлено Т.Deonna и соавт. [16] на примере 6 пациентов. Среди обследованных больных преобладали мальчики. Приступы дебютировали в возрастном интервале от 2 до 7 лет у неврологически нормальных детей с сохранным интеллектом. Клинические симптомы включали различные виды приступов. Характерными были ночные простые парциальные приступы, подобные таковым при РЭ,  миоклонически-астатические и атонические приступы. У ряда больных отмечались атипичные абсансы. Приступы во всех случаях были частыми, ежедневными и приводили к многократным падениям пациентов и тяжелым ушибам. На ЭЭГ типичные роландические спайки сочетались с медленными комплексами пик-волна, характерными для синдрома Леннокса - Гасто. Отмечалось нарастание эпилептической активности в фазе медленного сна.

 

Клиническая симптоматика атипичной  роландической эпилепсии носит черты целого ряда эпилептических синдромов: РЭ (простые парциальные ночные приступы в сочетаниис типичными роландическими спайками), синдрома Леннокса - Гасто (частые атонически-астатические приступы, атипичные  абсансы в сочетании с медленными комплексами пик-волна) и эпилепсии смиоклонически-астатическими приступами,описанной Н.Doose [19]. Однако кардинальным отличием атипичной  роландической эпилепсии от синдрома Леннокса – Гасто  и эпилепсии с миоклоничeски-астатическими приступами являются отсутствие у пациентов нарушений интеллекта и хороший прогноз. Р.Loisea и соавт. [35] провели катамнестическое исследование13 пациентов с атипичной РЭ в течение не менее 9лет. Спустя разный промежуток времени во всех случаях была достигнута полная ремиссия, при этом большая часть пациентов (10) не применяли регулярной противоэпилептической терапии. Авторы не отметили ни отставания в психическом развитии, ни серьезных нарушений поведения как в наиболее активный период заболевания, так и в период ремиссии, что сближает данные случаи с типичной РЭ. По мнению авторов, при данном синдроме следует избегать "агрессивной" противоэпилептической терапии ввиду хорошего прогноза.

 

O.Dulac и соавт. [21] проанализировали случаи парциальной эпилепсии с ранним дебютом - между 8днями и 3 годами жизни. Среди 442 больных выявлено 17с парциальной эпилепсией с ранним дебютом .Приступы характеризовались как простые парциальные с частой вторичной генерализацией. По мнению авторов, данные случаи являются переходной формой между доброкачественной эпилепсией новорожденных и РЭ. В отличие от двух указанных синдромов прогноз был неблагоприятными приступы не поддавались медикаментозной терапии. Последующие исследования покажут, являются ли случаи парциальной эпилепсии с дебютом в первые 3 года жизни нозологически самостоятельным синдромом или еще одним" атипичным вариантом" РЭ.

 

Неврологический статус

 

Неврологический статус у детей, страдающих роландической эпилепсии, изучен достаточно подробно. Роландическая эпилепсия относится к идиопатическим формам эпилепсии, при которых отсутствуют признаки органического поражения  головного мозга, что подтверждается большинством публикаций. Более того, по мнению А. Веаumanoir и соавт. [8] наличие таких симптомов противоречит критериям диагноза роландической эпилепсии. Однако в последние годы благодаря внедрению в клиническую практику высокоэффективных нейрорадиологических методов исследования(компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс, позитронная эмиссионная томография) появились единичные сообщения об обнаружении структурных изменений в головном мозге у больных РЭ.

 

Из 100 больных, наблюдавшихся Р.Lerman и S.Kivity [33], у 4 констатированы симптомы органического поражения центральной нервной системы: детский церебральный паралич (гемипаретическая и тетраплегическая формы), микроцефалия, умеренная задержка умственного развития. Во всех этих случаях диагноз РЭ не вызывал сомнения и был подтвержден как клинически, так и нейрофизиологически. Пневмоэнцефалография не выявила нарушений у данных больных. S.Blom и J.Heijbet [11]в 3 (7,5%) из 40 случаев РЭ обнаружили у больных центральный гемипарез. E.Roulet и соавт. [42] отметили проявления оролингвомоторной диспраксии у больного РЭ. Такие симптомы, как микроцефалия, косоглазие, мозжечковая недостаточность, задержка психического и речевого развития, констатировали у ряда больных РЭ Р.Santanelli и соавт.[43]. Синдром гиперактивности был обнаружен у 16,7%больных РЭ [34].

 

Генетика

 

Р.Вrау и W.Wiser [13] первыми констатировали наличие семейных случаев роландической эпилепсии  и предположили аутосомно-доминантную модель наследования с неполной пенетрантностью и возрастной зависимостью. В последние десятилетия проведены многочисленные клинико-генеалогические исследования при роландической эпилепсии, подтверждающие правомерность данной концепции. Согласно обобщенным данным литературы, 8,9% [35] - 68% [29]больных РЭ имеют родственников, страдающих эпилепсией или имеющих приступы в анамнезе, и до 30% [13] - родственников с наличием на ЭЭГ роландических спайков при отсутствии приступов. Частота обнаружения спайков у сибсов пробандов и детей, родители которых страдали РЭ, составляет25-36% (в популяции здорового населения - 1,4-5% [З7]).Однако лишь у малой части из них (12% в исследовании Р.Вrау и W.Wiser [13]) отмечались приступы: остальные были клинически здоровы. Характер приступов у родственников больных роландической эпилепсии  может быть различным. Типичные приступы, характерные для РЭ, констатируются у 13%родственников, абсансная эпилепсия - у 10%, гснсрализованные судорожные приступы - у 3%,фокальная эпилепсия - у 1% [9].

 

В ряде исследований изучена конкордантность монозиготных близнецов по РЭ. Обнаружена высочайшая конкордантность по наличию на ЭЭГ роландических спайков, но не по развитию самой РЭ. T.Kajitani и соавт. [30] изучили 3 пары монозиготных близнецов в возрасте 5-11 лет, в которых один из сибсов страдал РЭ. Во всех случаях констатирована типичная роландическая эпилептическая активность на ЭЭГ, но ни у одного из здоровых сибсов не было никаких проявлений РЭ.

 

В последние годы была выдвинута гипотеза о мультифакторном наследовании роландической эпилепсии  [29]. Она основывается на том факте, что лишь у небольшой части детей, имеющих на ЭЭГ роландические спайки, в дальнейшем развивается РЭ. Предполагается, что роландические спайки и развитие РЭ детерминированы двумя различными, но сцепленными генами. В 1982 г. O.Eeg-Olofsson и соавт. [22] обнаружили, что у родителей, сибсов и других родственников детей, больных РЭ, низкая встречаемость гаплотипа А1В8 антигенов лейкоцитарной гистосовместимости. Частота его в общей популяции крайне высока [22]- Возможно, что данный гаплотип играет роль протектора или ингибирующего фактора, препятствующего развитию РЭ.

 

Интересны исследования, раскрывающие взаимосвязь РЭ с фебрильными судорогами. E.Frantzen и соавт. [24] сообщили, что у 20% детей с фебрильными судорогами в дальнейшем на ЭЭГ появляется фокальная эпилептическая активность, идентичная роландическим спайкам. Ни у одного из этих пациентов не отмечалось в дальнейшем эпилептических приступов. Исследования на монозиготных близнецах также показали возможное генетическое сцепление между РЭ и фебрильными судорогами. M.Lennox-Buchthul [32] изучила 24 пары монозиготных близнецов, в которых по крайней мере у 1 из пары имелись фебрильные судороги, и выявила, что 20% их сибсов имели редкие ночные приступы. У 2 из 24 обнаружено сочетание ночных приступов с фебрильными судорогами. К сожалению, автор не идентифицировала данные ночные приступы, однако по характеру их течения и возрасту дебюта можно предположить, что это случаи РЭ. В исследовании T.Kajitani и соавт. [31] среди 3 пар монозиготных близнецов 3 имели РЭ и 5 - фебрильные судороги. Данные работы могут свидетельствовать о генетическом сцеплении РЭ и фебрильных судорог. Подтверждением этой гипотезы служит и клиническая схожесть двух данных синдромов: высокая генетическая детерминированность, "жесткий" возрастзависимый дебют, доброкачественный прогноз [1] .

 

Остается неясной роль экзогенных, средовых факторов в развитии роландической эпилепсии. H.Doose и W.Baier [18] предположили, что генетические факторы при РЭ детерминируют низкий порог судорожной готовности головного мозга. При этом здоровых детей, имеющих на ЭЭГ роландические спайки, они расценили как субклинических носителей с низким судорожным порогом. По мнению авторов, воздействие различных экзогенных факторов в онтогенезе, а также сцепление с другими генами может способствовать у таких пациентов клинической манифестации заболевания и оказывать некоторое влияние на его течение. Т.Каjitani и соавт. [30] описали 3 родных сибсов, у каждого из которых на ЭЭГ имелись типичные роландические спайки. У одного из сибсов  РЭ дебютировала в 4 года во время лихорадочного заболевания, у другого отмечался единственный приступ в возрасте 10 лет при просмотре телепередач, третий миновал "критический период" для дебюта и был здоров. Данное наблюдение иллюстрирует полиморфизм клинических проявлений заболевания, что может зависеть от различных экзогенных воздействий.

 

Факторами, трансформирующими субклиническое носительство в РЭ, могут быть патология беременности и родов, травмы головы, нейроинфекции и пр. [5]. Однако более чем у половины детей, страдающих РЭ, указание на наличие данных факторов в анамнезе отсутствует[15].

 

Электроэнцефалография

 

Необходимым исследованием для объективизации диагноза РЭ является электроэнцефалография  [14].На ЭЭГ в межприступном периоде при РЭ обнаруживаются характерные, типичные "роландические" или "центровисочные" комплексы при обязательно сохранной основной активности. Эти комплексы представляют собой медленные дифазные высокоамплитудные пики или острые волны (100 - 300 мВ), нередко с последующими медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс (см. рисунок). Они имеют тенденцию к возникновению группами. Данные комплексы напоминают зубцы QRST ЭКГ. Роландические комплексы "жестко" локализованы: центральная и центровисочная области. Роландические комплексы могут наблюдаться как унилатерально (обычно контралатерально гемифациальным приступам) - 60% больных, так и билатерально - 40% [29].Эпилептические комплексы, как правило, независимы друг от друга, лишь в редких случаях наблюдается их билатерально-синхронное распространение с амплитудным преобладанием с одной стороны [26,34].

 

D.Gregory и Р.Wong [28] провели изучение точной локализации роландических спайков, используя метод компьютеризированного топографического картирования. Авторы обнаружили, что максимум "позитивности" электрического диполя при РЭ находится в центрально-височной области, а максимум "негативности" - в лобной. Предположено, что специфические ЭЭГ-паттерны при РЭ исходят из зоны, расположенной в нижних отделах роландической борозды, на границе с сильвиевой бороздой. Типичной особенностью изменений ЭЭГ при РЭ является нестойкость паттернов, их вариабельность от одной записи к другой. Роландические спайки могут исчезать, а затем появляться вновь, менять стройность, конфигурацию даже при двух последующих записях ЭЭГ через короткий промежуток времени. Нестойкость ЭЭГ-паттернов при РЭ свидетельствует, по мнению J.Aicardi [5], об отсутствии органических изменений в головном мозге при РЭ. В связи с этим отсутствие роландических спайков при однократном злектроэнцефалографическом исследовании не может считаться убедительным аргументом для исключения диагноза РЭ при наличии типичной картины приступов [15]. Крайне важным для подтверждения диагноза РЭ является исследование ЭЭГ во время сна. Около 30% детей, страдающих РЭ, имеют роландические спайки исключительно во время сна [29]. Во время дремоты и на всех стадиях сна отмечается тенденция к переходу унилатеральных роландических комплексов в билатеральные [34].

 

Интересной находкой при РЭ является обнаружение на ЭЭГ наряду с типичными роландическими комплексами и других эпилептических паттернов. От 10 до 20% детей с РЭ имеют на ЭЭГ пик-волновые комплексы в других зонах коры, главным образом в затылочной области [41]. Морфология "затылочных комплексов "близка к роландическим и к наблюдаемым при доброкачественной фокальной эпилепсии с затылочными пароксизмами [10]. По мнению J.Aicardi [5],частота "затылочных комплексов" при Рэо братно пропорциональна возрасту ребенка и является нередкой у больных до 3 лет жизни. От 7% [34]до 20% [5] пациентов с РЭ демонстрируют на ЭЭГ типичную генерализованную пик-волновую активность с частотой 3-4 Гц, нередко возникающую при гипервентиляции. У отдельных больных возможно появление медленных пик-волновых комплексов. Большинство авторов придерживаются однозначного мнения об отсутствии корреляции между частотой и выраженностью пик- волновыхкомплексов на ЭЭГ и особенностями течения заболевания.

 

Исследование ЭЭГ во время приступа представляется довольно сложным ввиду низкой частоты приступов при РЭ. B.Dalla-Bernardina и соавт. [15]описали во время ночного приступа появление на ЭЭГ низкоамплитудной быстрой активности в центрально-височной области, переходящей в роландические комплексы с распространением на всю гемисферу и с последующим охватом всего полушария.

 

Нейрорадиологическое исследование

 

Сведения о нeйрорадиологическом исследовании у больных РЭ единичны. H.Gastaut [25] одним из первых изучил данные компьютерной томографии у 15 больных РЭ и не нашел патологических изменений ни в одном случае. В последующем при нейрорадиологическом исследовании у больных РЭ были обнаружены некоторые структурные изменения в головном мозге: расширение сильвиевой щели, наличие полости прозрачной перегородки (2 из 13случаев) [39], вентрикуломегалия, арахноидальные кисты (3 из 17 случаев) [38]. Р.Santanelli и соавт. [43] представили подробное клиническое и нейрорадиологическое описание 3 случаев РЭ, сочетающейся со структурными изменениями головного мозга. У одного больного была выявлена липома мозолистого тела, у другого (соспондилоторакальной дисплазией) – агенезия мозолистого тела с вентрикуломегалией, у третьего - множество церебральных, преимущественно перивентрикулярных, кальцификатов (врожденный токсоплазмоз). У всех этих больных наблюдались типичная клиническая картина РЭ и роландические спайки на ЭЭГ.

 

Обнаруженные при нейрорадиологическом исследовании у единичных больных РЭ органические симптомы поражения головного мозга трудно интерпретировать однозначно. Не исключено, что эти нарушения не имеют непосредственной причинно-следственной связи с РЭ и могут быть вызваны сочетанием РЭ с другими заболеваниями - детским церебральным параличом, микроцефалией, токсоплазмозом, эктомезодермальными дисплазиями. Как и в популяции в целом, у больных РЭ могут наблюдаться перинатальное поражение центральной нервной системы, постнатальные черепно-мозговые травмы. Частота перинатальных поражений центральной нервной системы среди больных РЭ составляет 6% [16]- 13% [34], сотрясения головного мозга - 4 - 5% [34], что не превышает статистических данных в популяции здоровых детей. Принципиально важный и до конца не решенный вопрос - влияют ли данные экзогенные факторы на возникновение и течение РЭ. По мнению J.Aicardi [5], нарушения, обнаруженные в головном мозге у больных РЭ, не могут быть причиной эпилепсии, а являются случайными находками. С другой стороны, нельзя игнорировать тот факт, что у ряда больных РЭ структурные изменения с головном мозге локализуются в нижних отделах роландической борозды [43], а это не исключает полностью возможность существования "симптоматической" формы эпилепсии.

 

Лечение

 

За последние годы в лечении РЭ апробирован целый ряд противоэпилептических препаратов. Большинство авторов рекомендуют применять препараты, преимущественно воздействующие на парциальные формы эпилепсии: карбамазепин (финлепсин, тегретол) и дифенин (фенитоин). При лечении РЭ необходимо избегать политерапии, а также на значения противосудорожных препаратов в высоких дозах. Доброкачественное течение РЭ, отсутствие интеллектуально-мнестических нарушений у пациентов не дают оснований рекомендовать "агрессивную" антиконвульсантную политерапию для лечения данной формы эпилепсии ввиду возможности развития тяжелых побочных эффектов.

 

По мнению P.Lerman [34], а также В. Dalla-Bermardina и соавт.[15], одним из препаратов выбора влечении РЭ является фенитоин в низких и средних дозах. При возникновении приступов исключительно в ночное время или в период пробуждения рекомендован однократный прием фенитоина на ночь. Во всех наблюдавшихся авторами случаях применение средних терапевтических доз фенитоина приводило к полной клинической ремиссии приступов. Согласно данным P.Lerman и S.Kivity [33], эффективность фенитоина в лечении РЭ превышает таковую карбамазепина и фенобарбитала.

 

Карбамазепин также высокоэффективен в лечении РЭ [41] и отличается от дифенина минимальной выраженностью побочных эффектов терапии.

 

Сультиам (осполот) эффективен и хорошо переносится больными РЭ [19]. Применение барбитуратов (фенобарбитал, бензонал) лимитировано частым и тяжелым побочным влиянием на интеллектуально-мнестическис функции и поведение детей [5] и не может быть рекомендовано для лечения РЭ.

 

В последние годы появились публикации, свидетельствующие об эффективности препаратов вальпроевой кислоты (депакин, конувулекс) при РЭ[6,15,29]. Важной особенностью их является позитивное влияние на интеллектуально-мнестические функции пациентов и хорошая переносимость [12]. Однако, катамнестические исследования эффективности применения вальпроатов при РЭ отсутствуют.

 

Большинство авторов считают, что продолжительность применения антиконвульсантов при РЭ не должна превышать 2 лет с момента последнего приступа [35]. В среднем продолжительность медикаментозного лечения при РЭ составляет 3,2 года [33]. Однако в случае раннего дебюта приступов (2-3 года) лечение должно быть продолжено до 10-летнего возраста, независимо от длительности ремиссии [4]. Лечение рекомендуется назначать только после повторного приступа. Сохранение на ЭЭГ типичной эпилептической активности не может являться причиной продолжения антиконвульсантной терапии, если у больного имеется длительная ремиссия.

 

Прогноз

 

Особенностью РЭ является хороший прогноз заболевания [20]. По данным P.Loisea и соавт. [35], после 13лет приступы РЭ исчезли у 93,5% из 168 обследованных больных, а после 16 лет - у 98,8%. P.Loisea и соавт. [35] подробно исследовали влияние отдельных клинических симптомов РЭ на прогноз заболевания. В качестве возможных факторов, влияющих на прогноз, были проанализированы пол пациентов, возраст дебюта эпилепсии, частота и характер приступов, их суточное распределение, особенности неврологического статуса. У всех 168 пациентов с РЭ прослежен катамнез в течение не менее 4 лет с момента последнего приступа. Выделены факторы, влияющие на прогноз РЭ: возраст дебюта и частота приступов. Обнаружено, что лишь возраст дебюта эпилепсии статистически достоверно коррелирует с прогнозом РЭ. Установлено, что продолжительность заболевания и резистентность к терапии увеличиваются при раннем (до 4 лет) и позднем (после 10 лет) дебюте эпилепсии. Все остальные факторы существенно не влияют на прогноз РЭ.

 

Длительное наблюдение больных в катамнезе обнаружило возможность рецидивов приступов при РЭ после продолжительной ремиссии. Частота рецидивов приступов во взрослом возрасте при РЭ невысока - от 1,8% [35] до 4% [34]. Рецидив приступов чаще наблюдается у женщин в период гормональной перестройки, через 3 - 10 лет с момента наступления ремиссии, и не связан с приемом антиконвульсантов [35]. В большинстве случаев появляются генерализованные судорожные приступы, единичные или редкие. Важной особенностью является отсутствие на ЭЭГ типичных роландических спайков; по мнению P.Loisea и соавт. [35], ЭЭГ у данных пациентов обычно в пределах нормы.

 

Учитывая генерализованный характер приступов, появление их спустя длительное время после наступления ремиссии, отсутствие роландических спайков на ЭЭГ, P.Lerman [34] предположил, что данные случаи не имеют отношения к РЭ и представляют собой возникновение эпилепсии de novo. Противоречит данной концепции тот факт, что частота рецидивов при РЭ (2-4%) значительно превышает популяционную частоту эпилепсии (0,8%). Возможно, в возникновении приступов во взрослом возрасте при РЭ играет роль взаимодействие экзогенных факторов с генетически детерминированным снижением порога судорожной готовности. Одним из "разрешающих" факторов может явиться нарушение гормонального баланса в организме.

 

Другой возможной причиной рецидивов приступов может быть существование стойких структурных изменений в головном мозге с локализацией в нижних отделах роландической или сильвиевой борозды. G.Ambrosetto и соавт. [6] описали рецидив типичных "роландических" приступов у больного в возрасте 21 года. Пациент страдал РЭ с 10 лет: ночные простые парциальные и вторичногенерализованные приступы. С 13 лет наступила ремиссия, с 16 детой прекратил прием антиконвульсантов. В 21 год без видимой причины у больного развились точно такие же парциальные и вторично генерализованные приступы в ночное время с частотой 1-4 в месяц. При компьютернойтомографии патологии не выявлено. На ЭЭГ в 21 год ив 30 лет (в динамике) - правосторонний фокустипичной роландической активности. Уникальностьданного наблюдения состоит в том, что у больного РЭ приступы вновь возникли спустя 8 лет после наступления ремиссии и носили типичный для РЭ характер, являясь, однако, резистентными к антиконвульсантам. По мнению авторов, в данном случае имеется высокая вероятность наличия у больного структурных изменений в роландической области, что может быть выявлено при более тщательном нейрорадиологическом обследовании (ядерно-магнитный резонанс, позитронная эмиссионная томография).

 

Дальнейшие исследования покажут соотношение генетических и экзогенных факторов в детерминации РЭ и возможность существования "симптоматических" форм РЭ, обусловленных структурными изменениями, локализованными в роландической области. Необходимо также проведение молекулярно-генетических исследований с целью поиска генов, ответственных за развитие РЭ. Это позволит определить взаимосвязь РЭ с другими формами идиопатической эпилепсии, такими как доброкачественная затылочная эпилепсия Гасто, детская абсанс-эпилепсия и др.

 

 

 

ЛИТЕРАТУРА

 

I. Бадалян Л.О., Темин П.А., Мухин К.Ю. Фебрильныесудороги. Методические рекомендации. М. 1987; 24.

 

2. Карлов В.А. Эпилепсия. М. 1990; 219 - 223.

 

3. Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш. Там же 1977, 148 - 149.

 

4. Aicardi .J., Chevrie J.-J. Dev Med Child Neurol 1982, 24: 281 - 292.

 

 

5. Aicardi J. Epilepsy in children 1986; 4.

 

 

6. Ambrosetto G., Tenuper P., Baruzzi A. J Neural Neurosurg Psychiat 1985; 48: 90.

 

 

7. Bancaund J., Collomb D., Dell M.B. Rev Neurol 1958; 99: 206 - 209.

 

 

8. Beaumanoir A., BallisT.,Varfis G., Ansai K. Epilepsia l974; 15: 301 - 315.

 

 

9. Beaussart M., Favou R. Ibid 1978; 19: 337 - 342.

 

 

10. Beydoun A"index.html" Garofalo E.A"index.html" Drury I. Ibid 1992; 33: 1091 - 1096.

 

 

11. Blom S., Heijbel J. Ibid 1982: 23: 629 - 631.

 

 

12. Bourgeois B.F.D. Ibid 1994. 35: 2: 18 - 23.

 

 

13. Bray P.P., Wiser W.C. Pediatrics 1965; 36: 207 - 211.

 

 

14. Comissionon Classification and Terminology of the ILAE. Epilepsia 1989; 30: 389 -399.

 

 

15. Dalla-Bermardina В., Sgro V., Fontana E. Epileptic syndromes in infancy, childhoodand adolescence. Paris 1992; 173 - 186.

 

 

16. DeonnaTh., ZieglevA-L., Despland P.-A. Neuropediatrics 1986; 17: 144 - 151.

 

 

17. Deonna Th., Zieglev A.-L., Despland P.-A. Guyvan Меllе. Epilepsia 1986; 27: 241- 247.

 

 

18. Doose Н., Baier W.K. Еuгор J Pediatr 1989; 149: 152 - 158.

 

 

19. Doose H. Epileptic syndromes in enfancy, childhood and adolescence. Paris 1992; 103- 114.

 

 

20. Dreifuss F.E. Epilepsia 1994; 35: 2: 30 - 34.

 

 

21. Dulac O., Cusmai R., Olivera K.de. Ibid 1989; 30: 798 - 801.

 

 

22. Eeg-Olofsson O., Safwenbery J., Wigrtz A. Ibid 1982; 23: 27 - 34.

 

 

23. Fejerman N., Di Blasi A.M. Ibid 1987; 28: 351 - 355.

 

 

24. Frantzen E., Lennox-Buchthal M., Nygaakt A. Electroen-cephalogr Clin Neurophysiol1968; 24: 197 - 212.

 

 

25. Gastaut H. Rev Neurol 1952; 87: 488 - 490.

 

 

26. Gastaut H., Gastaut J.L. Epilepsia 1976; 17: 325 - 326.

 

 

27. Gibbs E.L., Gibbs F.A. Ibid 1960; 1: 448 - 453.

 

 

28. Gregory D.L., Wong P.K. Ibid 1984, 25: 705 - 711.

 

 

29. Heijbel J. Pediatric Epilepsy. Helsinky 1989.

 

 

30. Kajitani Т., Nakaltmra M., Llcaka K., Kobuchi S. Advances in Epileptology 1980; 4:171 - 175.

 

 

31. Kajitani Т., Kimura Т., Sumita M., Kaneco M. Brain Dev 1992; 14: 230 - 234.

 

 

32. Lennox-Buchthul M. Epilepsia 1971, 12: 197 - 212. 33. Lerman P., Kivity S. ArchNeural 1975; 32: 261 - 264.

 

 

34. Lerman P. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Paris 1992;173 - 186.

 

 

35. Loisea P., Duche В., Cordova S. et al. Epilepsia 1988; 29: 229 - 235.

 

 

36. Lombroso C.T. Arch Neurol 1967; 17: 52 - 59.

 

 

37. Luders Н.O., Lesser R.P., Dinner D.S., Morris H.H. Epilepsy - electroclinicalsyndromes. Berlin 1987; 303 - 346.

 

 

38. Mambelli M., Moscano F., Maroni P. et al. Bulll. Liga Int. Epilepsy 1985; 51/52: 79- 80.

 

 

39. Morikawa Т., Osawa Т., Ishihara O., Seino M. Brain Dev 1979; 1: 303 - 346.

 

 

40. Nayrac P., Beaussart M. Rev Neurol 1958; 99: 201 - 206.

 

 

41. Panayiotopoulos С.Р. J Neurol Neurosurg Psychiat 1993; 56: 2 - 5.

 

 

42. Roulet E., Deonna Th., Despland P.A. Epilepsia 1989; 30. 564 - 568.

 

 

43. Santanelli P., Вureau M., Magaudda A. et al. Ibid 1989; 30: 182 - 188.

 

 

Evgeniya (Эпилепсия) все записи автора

 

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы. Эпилепсия встречается с одинаковой частотой во всем мире, и независимо от расы около 0,5 - 1 % населения страдают этой болезнью. Ежегодно регистрируемая заболеваемость эпилепсией, исключая фебрильные судороги и единичные пароксизмы, варьирует от 20 до 120/100.000 новых случаев в год, в среднем - 70/100.000. Только в странах СНГ этой болезнью болеют около 2,5 млн. человек В Европе, население которой составляет приблизительно 400 млн. человек, около 2 млн детей страдают эпилепсией. Эпилепсия нередко сочетается с другими заболеваниями и патологическими состояниями - хромосомными синдромами, наследственными болезнями обмена веществ, детским церебральным параличом. Так, частота эпилепсии у больных с детским церебральным параличом составляет 19 - 33 %

 

 

Evgeniya (Эпилепсия) все записи автора

 

Руководство для родителей

 

М.Ю. Никанорова, ЕД. Белоусова, А.Ю. Ермаков

 

Составители:

 

руководитель отдела психоневрологии и эпилептологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Министерства Здравоохранения Российской Федерации, руководитель Детского научно-практического противосудорожного центра Министерства Здравоохранения Российской Федерации, доктор медицинских наук, профессор Марина Юрьевна Никанорова.

 

ведущий научный сотрудник отдела психоневрологии и эпилептологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Министерства Здравоохранения Российской Федерации, кандидат медицинских наук Елена Дмитриевна Белоусова.

 

старший научный сотрудник отдела психоневрологии и эпилептологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Министерства Здравоохранения Российской Федерации, кандидат медицинских наук Александр Юрьевич Ермаков.

 

Издание осуществлено при поддержке компании Санофи - Синтелабо

 

Уважаемые родители!

 

Данная брошюра адресована тем, у кого в семье ребенок страдает эпилепсией. Если у Вашего ребенка возникли эпилептические приступы, Бы, разумеется, проконсультировались с врачом. Однако, как показывает практика, после первой консультации у родителей остается немало вопросов, касающихся оказания неотложной помощи в случае появления приступа, лечения и перспектив дальнейшего развития ребенка. Мы надеемся, что в данной брошюре Вы найдете ответы на интересующие Вас вопросы.

 

Evgeniya (Эпилепсия) все записи автора

 

(Статья Елены Пиликиной, АиФ)

Об этой проблеме рассказывает врач-невролог, профессор Московского государственного медико-стоматологического университета, член-корреспондент РАМН, доктор медицинских наук Владимир Алексеевич КАРЛОВ.

Это заболевание несет на себе отпечаток мистики, эпилепсию часто называют "божественная болезнь", "священная болезнь", иногда, говоря о ней, произносят слово "падучая". Больные считались одержимыми бесами, злыми духами в наказание за грехи. И только за 400 лет до н. э. выдающийся древнегреческий философ и врач Гиппократ впервые ввел термин "эпилепсия" (от "эпилептос" - в переводе с греческого "захваченный") и связал ее с заболеванием мозга. Об этой проблеме рассказывает врач-невролог, профессор Московского государственного медико-стоматологического университета, член-корреспондент РАМН, доктор медицинских наук Владимир Алексеевич КАРЛОВ, который занимается изучением эпилепсии с 1957 года.

- Владимир Алексеевич, известно, что эпилепсия может проявиться не только в детском, но и во взрослом возрасте. Что может стать причиной возникновения болезни?

- Несмотря на то что заболевание чаще всего дебютирует в детском возрасте, генетическая предрасположенность к ней может сыграть роковую роль в любой момент, обычно при условии воздействия внешних неблагоприятных условий. Прочие факторы общеизвестны - это травмы, сосудистые заболевания, опухоли головного мозга и др.

- В бытовом понимании эпилептик - это человек, который в любой момент может забиться в судорогах с пеной у рта, изгибаясь в самых неожиданных позах. Насколько типична такая картина для больного эпилепсией?

- Описанная картина типична для истерического припадка, как теперь его называют - демонстративного, или псевдоэпилептического припадка, который по форме может даже напоминать настоящий эпилептический приступ, но чаще всего таковым не является. К сожалению, даже среди врачей - неспециалистов в этой области существует заблуждение, что эпилептические припадки - это судороги, но это не совсем так. Существует очень много бессудорожных форм эпилепсии, особенно у детей, и только электроэнцефалограмма (ЭЭГ) мозга может подтвердить диагноз. Сейчас я работаю над книгой "Эпилептические припадки у детей, мужчин и женщин", где эта проблема будет рассмотрена подробно.

Невролог или психиатр?

- Заболевание, о котором мы с вами говорим, находится на стыке двух медицинских специальностей - неврологии и психиатрии. Какой врач должен заниматься пациентом?

- Несомненно, заболевание неврологическое, потому что эпилепсия - это органическое заболевание мозга. Но сама проблема междисциплинарная, то есть она неврологическая, психиатрическая, нейрохирургическая, педиатрическая и нейрофизиологическая. Нужно сказать, что многие больные эпилепсией - это, несомненно, очень яркие личности, но утешаться тем, что подобное заболевание было у Достоевского и других великих людей, не следует. Диагноз "эпилепсия" - это трагедия для больного, нередко катастрофа, так как возникает ряд серьезных профессиональных проблем.

- И все же какой именно специалист должен заниматься больным эпилепсией?

- Ответ один - невролог. Хорошо, что та дурость, которая была до недавних пор и обязывала человека с таким заболеванием стоять на учете в психоневрологическом диспансере, закончилась. Хотя, конечно, если у больного преобладают психические расстройства, то тут он пациент психиатра.

- Но ведь при некоторых судорожных формах заболевания, когда человек совершает хаотические движения, теряет сознание и может упасть и удариться, он становится опасен и для себя, и для окружающих.

- Это немножко преувеличено. Существует мнение, что больные эпилепсией очень опасны, так как не могут во время приступа контролировать свои действия. В действительности подобные случаи - редкость. Речь идет о совершенно слабоумных больных с эпилепсией, и решающее значение может иметь прогрессирование основного заболевания. Скорее больным с эпилепсией свойственна чрезмерная аккуратность (педантизм), обстоятельность действий, полярность настроений (очень быстрый переход от восторга к депрессии). Характерно и то, что обычные хорошие качества человека утрируются, перерастают в другие формы. Например, ласковость может стать навязчивостью, льстивостью, угодливостью. Но еще раз хочу сказать, что такие изменения бывают крайне редко и более свойственны хроническим, не поддающимся лечению больным. Известные люди с таким заболеванием - яркие личности, оставившие заметный след в истории человечества.

- Среди способов лечения эпилепсии в последнее время часто упоминается особая диета. Что вы можете сказать об этом?

- Диета была разработана еще в 20-х годах, ее несколько раз бросали и снова к ней возвращались. Суть в том, что жировая диета иногда действительно эффективна при определенных формах эпилепсии, преимущественно у детей. Сложность состоит в том, что она труднопереносима, нужно подобрать такие продукты, чтобы в организме был кетоз (определенное изменение обмена веществ), а для этого пациентом должна заниматься целая группа высококвалифицированных специалистов (врач-диетолог, психолог, невролог и медицинская сестра). Такая бригада из 6-7 человек тщательно готовит пациента к переходу к очень специфической диете, ведет его во время лечения, а при выписке домой пациенту даются конкретные рекомендации по питанию и отслеживанию уровня ацидоза (кетоза) по полоске-тесту, которая меняет цвет при контакте с мочой больного. В наших условиях это пока неотработано из-за сложности организации такого лечения.

Ложки прочь

- Но ведь припадки бывают не только бессудорожные. Что делать, если на твоих глазах происходит припадок, при котором человек теряет сознание, падает, может задохнуться, пораниться? Чем ему можно правильно помочь?

- Тут не надо пугаться. Первое - посмотреть, нет ли в полости рта чего-то, что может вызвать остановку дыхания (съемный протез и т. п.), это надо немедленно удалить. Больного следует положить на бок, чтобы он не подавился слюной и у него не запал язык. Обычно стараются засунуть больному в рот ложку, но этого делать не надо, ведь о твердое ломаются зубы. Лучше всего скатать валик из мягкой ткани и вставить в рот, он не позволит прикусить язык.

- Расскажите о методах лечения, которые сегодня помогают больным с эпилепсией.

- Прежде всего необходимо соблюдать режим. Полностью отказаться от алкоголя. При некоторых формах заболевания категорически нельзя недосыпать, хотя и излишний сон тоже может быть вреден. А что касается непосредственного лечения, то тут два подхода - лекарственный и хирургический. Сегодня нейрохирургия предлагает несколько видов операций. Так, при височной эпилепсии производят резекцию (удаление) части височной доли, и оказалось, что при одностороннем удалении второе полушарие головного мозга берет все "на себя", то есть компенсирует потерю. При двусторонних очагах в одной доле производят удаление, а на второй делают, например, точечный электролизис, точно погружая иглу в пораженное место и коагулируя (разрушая) пораженные ткани. В височной доле расположение эпилептических очагов связано с частями мозга, которые ответственны за память, эмоции и, естественно, жизненно важны, то есть при лечении необходимо соблюдать особую осторожность.

Лекарства сегодня применяются очень широко. Раньше врачи считали, что главное - это убрать припадок и тогда проблема отпадет сама собой, именно поэтому больным давали люминал (тогда других лекарств и не было) в огромных дозах. Да, припадки во многих случаях устранялись, но после такого лечения не все больные могли работать, т. к. у них замедлялась быстрота реакции, мышления, а при некоторых профессиях это необходимые условия. Позже появились психотропные препараты, позволяющие корректировать настроение. Сегодня совершенно иной подход к проблеме, главное - это качество жизни. "Цена" лекарств не должна быть непомерной, и не надо стремиться убрать припадок любой ценой. Зачастую необходимо избавиться только от судорожных припадков, а с бессудорожными пациент иногда справляется сам. На качество жизни влияет главным образом не частота припадков, а их характер. Для больного страшны именно судорожные формы пароксизмов, они непредсказуемы, производят ужасное впечатление на окружающих. Кроме того, человек может упасть, удариться, обжечься и т. п. А "маленький" припадок окружающие часто принимают за обморок - "ну с кем, мол, не бывает". Эпилепсию нужно правильно лечить, и никакого пожизненного приговора в этом диагнозе нет.

 

Опасное солнышко

- После случая в Японии, когда показ мультфильма с быстро мелькающими кадрами вызвал массовые приступы эпилепсии у детей, заговорили о фотосенситивной эпилепсии.

- Это сходная проблема. Мне кажется, правильнее говорить о стимулочувствительной эпилепсии, при которой приступы возникают на определенные, и не только внешние, стимулы. Например, приступ может быть вызван игрой в шахматы, карты и т. д. Фотосенситивная эпилепсия - это наиболее яркий пример рефлекторной эпилепсии, то есть стимулочувствительной. Одна из пациенток, девушка 20 лет, первый приступ ощутила после поездки в электричке. Она смотрела в окно, а через листву деревьев мелькало яркое солнце, и именно это стимулировало приступ. В практике, когда записывают биотоки мозга (ЭЭГ), обязательно делают ритмическую световую стимуляцию, так как световые мелькания определенной частоты могут вызвать эпилептический приступ.

- Естественный вопрос - о свете на дискотеках, о лазерных лучах, световых приемах при театрализованных действиях (новогодних елках, детских утренниках и т. д.).

- Если диагноз уже поставлен, то лучше избегать подобных развлечений. Но родителей должно настораживать, например, то, что ребенок часто непроизвольно моргает, ведь это может быть не баловство, а "маленькие" припадки. Пугаться не надо, просто необходимо срочно обращаться к врачу, поскольку подобные формы доброкачественны (благоприятны) по прогнозу. При этой форме пациент должен избегать яркого солнца, ходить по теневой стороне улицы и т. д. и этими действиями избегать приступов. Взрослым надо обратить внимание на компьютерные игры - мелькание дисплея тоже неполезно.

- И при этих формах тоже нет боли, страданий?

- Тут вообще очень интересная история, ведь чаще всего больные ничего не помнят, но есть и случаи самовызывания приступов. Одна из пациенток, врач по специальности, которая могла объективно описать свои ощущения, рассказывала, что в яркий, солнечный день у нее появлялось непреодолимое желание "встретиться с солнышком". Она прерывала прием и уходила в соседнюю комнату, где с помощью движущейся перед лицом ладони воспроизводила мелькание солнечных бликов. Это вызывало бессудорожный приступ эпилепсии, после которого сразу же спадало напряжение, происходил как бы обвал, сброс, общее состояние нормализовалось и человек мог спокойно работать. Припадок имеет и облегчающее значение. Я считаю, что это мобилизует в организме такие резервы, которые в обычном состоянии не могут быть использованы.

- Владимир Алексеевич, поясните еще одну необычную историю, похожую больше на миф. Это касается совершенно невероятного случая, когда больной эпилепсией во время припадка сумел купить билет и улететь в другой город, где и очнулся, совершенно ничего не помня. Но в отличие от героя "Иронии судьбы..." он был совершенно трезв. Это правдоподобно?

- Рассказанная вами история совершенно реальна. Тут необходимо немного пояснить, так как в новой классификации припадки совершенно правильно разделены на две группы. Первая - самолимитирующая, когда припадок быстро заканчивается, и вторая - продолжающиеся припадки, когда они следуют один за другим и больной, еще не успев выйти из одного, уже "захлестывается" следующим. При продолжительных бессудорожных припадках иногда больной подсознательно "держит" программу и реализует ее, как в вашем примере. Он автоматически совершает привычные действия, а потом совершенно ничего не помнит, потому что был в статусе (состоянии) припадка приступов часы и даже дни.

Evgeniya (Эпилепсия) все записи автора

 

Существует ряд специфических вопросов, касающихся одновременно лечения эпилепсии и связанных с женскими детородными функциями. Это достаточно обширная область информации, на которой необходимо заострить внимание.

Как влияют противоэпилептические препараты на эффективность противозачаточных средств?

Действительно, при одновременном применении противоэпилептического препарата (особенно фенитоина, фенобарбитала и карбамазепина) и гормонального противозачаточного (контрацептивного) средства эффект последнего снижается. В таких случаях необходимо предусматривать применение дублирующего, негормонального контрацептива. Особенно на это необходимо обращать внимание, если в период одновременного применения гормонального контрацептива и противоэпилептического препарата наблюдаются кровянистые выделения между менструациями, что порой свидетельствует о недостаточном предохранительном эффекте гормонального барьера. С подобными проблемами всегда следует обращаться к гинекологу и решать с ним вопрос о необходимости замены метода контрацепции. Гормональные противозачаточные средства сами по себе не оказывают отрицательного воздействия на течение эпилепсии. В то же время имеются сообщения о наличии противосудорожного эффекта у гормональных контрацептивов при менструальной форме эпилепсии, т.е. когда приступы возникают лишь в определенной фазе менструального цикла.

Как подготовиться к беременности?

Перед планируемой беременностью необходимо проинформировать женщину с эпилепсией о возможном риске повторных приступов во время беременности, а также о вероятных для нее осложнениях, к коим можно отнести кровотечения, токсикоз и преждевременные роды. Женщине также необходимо знать о возможности возникновения пороков развития, мальформаций (малых врожденных пороков), уродств и других нарушений у плода или новорожденного в зависимости от генеалогии, типа и степени выраженности эпилепсии у родителей, концентрации препаратов в крови матери. Она должна также быть информирована и относительно риска появления приступов у потомства. Перед планируемой беременностью необходимо провести тщательную коррекцию типа препарата, дозы и режима приема. Возможный риск тератогенного (вызывающего пороки развития плода) действия противоэпилептических препаратов должен быть оправдан тяжестью заболевания будущей матери. Диета матери до зачатия должна обязательно содержать адекватное количество фолиевой кислоты (витамина Bc), содержащейся, в основном, в свежих овощах (шпинат, томаты, бобы и др.), а также в печени и почках животных.

Применение каких противоэпилептических средств наиболее предпочтительно во время беременности?

Опыт показывает, что при употреблении будущей матерью нескольких противоэпилептических препаратов, особенно в высоких дозах, возрастает количество пороков развития у детей. Влияние препаратов первой очереди выбора (кроме вальпроевой кислоты) на плод примерно одинаково. Вальпроевая кислота вызывает пороки развития позвоночника и органов кровообращения в несколько раз чаще, чем другие препараты. Поэтому женщинам, планирующим иметь детей, необходимо до наступления беременности заменить препараты вальпроевой кислоты на другие. Если беременность все-таки наступила во время лечения вальпроевой кислотой, то потребуется тщательное обследование для исключения аномалий развития плода. С этой целью проводят ультразвуковое исследование плода и исследование околоплодной жидкости. В случае выявления порока развития у плода решается вопрос о прерывании беременности. Принимая во внимание тот возможный риск развития аномалий плода, который обусловлен приемом препаратов вальпроевой кислоты, необходимо назначать их женщинам, способным к деторождению, только одновременно с противозачаточными средствами. При назначении противоэпилептических препаратов во время беременности отдают предпочтение карбамазепину.

Какие действия следует предпринять после рождения ребенка?

После рождения ребенка мать нуждается в особой заботе, поскольку уровень противоэпилептических препаратов у нее в крови может увеличиться, что будет сопровождаться клиническими проявлениями в виде заторможенности, вялости или сонливости. Члены семьи обязаны в таких случаях помочь матери в уходе за ребенком, особенно в ночное время. Лишение сна или хроническое недосыпание может вызывать ухудшение ее состояния, особенно при генерализованных приступах. Кроме того, близким не следует забывать и о том, что приступ может произойти у матери в то время, когда ребенок находится у нее на руках. Новорожденному ребенку также требуется повышенное внимание не только со стороны родителей, но и со стороны педиатра из-за возможности появления седативного воздействия препаратов./p>

Возможно ли грудное вскармливание ребенка?

Решение о грудном или искусственном вскармливании ребенка должно приниматься на основании следующих факторов:

• желание матери проводить грудное вскармливание;
• механизм действия противоэпилептических препаратов, получаемых матерью ребенка;
• уровень препаратов в крови матери;
• возможность проникновения препаратов в грудное молоко.

Если ребенок плохо сосет грудь, и у него сильно выражена сонливость, то это может свидетельствовать, особенно при применении барбитуратов, о высокой концентрации препаратов в его крови. В таком случае необходимо ограничивать грудное вскармливание и переходить частично или полностью на искусственное кормление ребенка.

Evgeniya (Эпилепсия) все записи автора

 

Как правило, члены семьи, а также воспитатели детей, страдающих эпилепсией, бывают обеспокоены возможностью получения ребенком травмы в результате приступов. Эта боязнь часто приводит к введению различных принудительных ограничений в деятельность и поступки детей, что в свою очередь негативно сказывается на поведении, характере и психосоциальном статусе ребенка, вызывая тем самым нежелательные последствия в его дальнейшей жизни. Реальное же положение вещей таково, что в мире природы детство любого живого существа, и ребенка в том числе, наполнено множеством опасных для жизни ситуаций, и для детей с эпилепсией их количество не намного превышает среднестатистический показатель. Нет смысла говорить о введении каких-либо общих фундаментальных ограничений для детей с приступами, однако стоит остановиться на нескольких принципах, положенных в основу принятия решений об ограничениях.

1. Решение ввести то, или иное ограничение должно быть тщательно продуманным и приниматься не только исходя из желания защитить ребенка от физического или эмоционального ущерба, но и принимая во внимание необходимость поощрения его активности, самостоятельности, стремления к познанию мира, независимости, уверенности в себе.
2. Принимая решение о введении того, или иного ограничения, следует опираться только на здравый смысл.
3. Все решения о введении каких-либо ограничений должны приниматься индивидуально для каждого ребенка, в тесном взаимодействии с его лечащим врачом, исходя из конкретных потребностей ребенка на данном этапе его развития.

НЕОБХОДИМОСТЬ В ОГРАНИЧЕНИЯХ

Существует три основных причины, оправдывающих необходимость ограничивать действия детей с эпилепсией. Во-первых, это вполне реальная опасность получения ребенком травмы во время приступа вследствие возможных неудачных падений, ожогов, порезов и ссадин, переломов костей и зубов, вывихов. Во-вторых, это необходимость оградить ребенка от событий и обстоятельств, способных провоцировать у него приступы, как, например, мелькания и вспышки света (фотостимуляция), недосыпание, прием алкоголя, перегревание. И, наконец, в исключительных случаях ограничения могут быть обусловлены боязнью эмоционального ущерба, психической травмы ребенка.

Для некоторых детей должны вводиться ограничения временного характера, например, в следующих ситуациях: а) в течение 2-3 месяцев после впервые произошедшего приступа; б) с момента начала медикаментозного лечения и до тех пор, пока не будет ясно, что дальнейшее возникновение приступов крайне маловероятно; в) в течение нескольких месяцев после отмены приема противосудорожных препаратов.

Ограничения могут вводиться на неопределенный срок для детей с упорно рецидивирующими, не поддающимися лечению приступами. У детей с прогрессирующими формами эпилепсии условия введения и действия тех, или иных ограничений должны с течением времени пересматриваться.

ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА ВВЕДЕНИЕ ОГРАНИЧЕНИЙ

Существенное значение в принятии решений о запретах и ограничениях отводится следующим факторам:

Возраст ребенка
Всем детям дозволено делать лишь то, что предполагает соответствие разрешаемых действий их возрасту, темпераменту и уровню психического развития. Для детей младше 8 лет все ограничения должны носить форму запретов или обязательных правил. В более старшем возрасте дети начинают осознавать необходимость и важность принятых ограничений, поэтому следует добиваться их согласия на проявление особой сдержанности в тех ситуациях и в те моменты времени, когда обычные правила поведения этого не требуют.

Типы приступов
Насколько различный характер имеет первая помощь при различных видах приступов, настолько же отличаются и вводимые при этом запреты и ограничения. Приступы, не связанные с потерей сознания, либо протекающие во время сна, требуют лишь незначительных изменений в образе жизни. А вот приступы, сопровождающиеся потерей сознания, безусловно, относят ребенка к наиболее серьезной группе риска, связанной с травмами.

Частота приступов
Дети с редко повторяющимися приступами обычно не нуждаются в каких-либо ограничениях их деятельности. Это вполне разумно, если, к примеру, в течение года имелся всего лишь однократный приступ. Напротив, при очень частых абсансах, миоклонических, атонических или тонических судорогах, а также у детей с недавно диагностированной эпилепсией, требуется введение соответствующих ограничений до установления полного контроля над приступами.

Время и место действия приступов
У некоторых детей приступы возникают только во время сна, то есть, в тот момент, когда ребенок находится в относительно безопасном удобном положении. У других же детей приступы возникают в активное время суток и могут быть спровоцированы световыми мельканиями, бликами телеэкрана или видеомонитора. Данные обстоятельства можно преодолеть, либо в какой-то мере ограничить их воздействие, пользуясь, например, солнцезащитными очками, а также закрывая один глаз. В тех редких случаях, когда подобного рода ситуации долго длятся по времени, они становятся источником постоянных проблем.

Уступчивость ребенка
Очень важным фактором является способность ребенка к соблюдению ряда условий, ограничивающих его деятельность, и способность нести за это постоянную ответственность. Особую важность такая самоорганизованность приобретает в подростковом возрасте, а также в тех семьях, которые не имеют возможности регулярно покупать лекарства.

Сопутстсвующие диагнозы
Наличие тяжелого сопутствующего диагноза, например, физического или умственного недостатка, также может стать препятствием к введению ограничений.

ВОЗМОЖНЫЕ ОГРАНИЧЕНИЯ

Далее приводится описание некоторых ограничений применительно к конкретным обстоятельствам, введение которых оправдано риском возможных нежелательных последствий.

В доме
Маленьких детей никогда не следует оставлять в ванне одних без присмотра. Для более старших детей предпочтительнее пользоваться душем, однако, никогда не следует запирать дверь в ванную комнату. Потеря сознания может привести к падению в воду, а при этом достаточно легко захлебнуться. Необходимо также избегать спальных поверхностей (например, водяной матрац), покрывал и подушек, способных вызвать затруднение дыхания и, как следствие этого, удушье. Особенно это касается постелей младенцев и маленьких детей. И, конечно же, необходимо исключить пребывание детей вблизи открытого огня, горячих печей и духовок, на лестницах.

Вне семьи
Няня, воспитатель детского дошкольного учреждения, учитель в школе, а также любой другой человек, несущий в определенные моменты времени ответственность за ребенка, должны быть проинформированы о вероятности появления приступов. Очень важно, чтобы наблюдающие за ребенком взрослые были детально ознакомлены с основной информацией о приступах, связанных с ними проблемах, а также о необходимых мерах предосторожности и правилах оказания первой помощи. Если есть возможность, то в соответствующем возрасте ребенок должен посещать общеобразовательную школу. Родственники, или же лечащий врач обязаны проинформировать школьный медперсонал о наличии приступов у ребенка и принятых в связи с этим ограничениях. Однако, ребенку должно быть разрешено принимать участие во всех спортивных и массовых мероприятиях, проводимых в рамках школы. Регулярная физическая активность и соблюдение надлежащих навыков в обучении никоим образом не сможет отрицательно сказаться на течении болезни и, тем более, усугубить приступы

В тех случаях, когда существует высокий риск эпилептического статуса у ребенка, ограничения могут быть менее строгими лишь при условии, что постоянно находящиеся рядом взрослые воспитатели заранее были обучены управлению ситуацией и применению быстродействующих противосудорожных препаратов (например, свечей с диазепамом). Если во время приступа у ребенка происходит непроизвольное мочеиспускание, то было бы разумным держать на этот случай в школе запасную одежду. Вообще, одноклассникам лучше знать о возможных приступах у их товарища, особенно, если приступы протекают генерализованно или имеют выраженную картину. Часто проходит много времени, пока семья свыкается с необходимостью разглашения диагноза ребенка, но к этой вынужденной мере требуется снисходительно-поощрительное отношение.

Спорт и развлечения

Плавание,гребля, серфинг
Всем детям, занимающимся водными видами спорта, необходимо постоянное наблюдение опытного спасателя. Плавать лучше всего вместе с друзьями. Благоразумно пользоваться спасательным жилетом. Основные факторы, на которых следует заострять внимание, - это возраст ребенка, частота приступов и надежность и тщательность контроля за его действиями.

Подводное плавание и прыжки в воду
Это те из немногих видов спорта, которых следует избегать детям с эпилепсией.

Ночевки в походе и у друзей
Взрослый, несущий в данных ситуациях ответственность за детей, должен быть поставлен в известность и о форме приступов у ребенка, и о правилах оказания первой помощи, и о способах извещения семьи в случае необходимости аналогично тому, как это принято в школе или при любых других активных и физических занятиях с детьми.

Путешествие на самолете, а также путешествие по областям, имеющим слаборазвитое медицинское обслуживание
До той поры, пока доступна квалифицированная медицинская помощь, нет необходимости как-либо ограничивать детей в путешествиях. Близкие обязаны заранее обдумывать и обеспечивать те необходимые меры, которые неизбежно потребуются при оказании первой помощи во время приступа. Могут возникнуть и такие ситуации, когда разумнее прервать путешествие, либо в срочном порядке применять быстродействующие противосудорожные препараты. Решение должно приниматься, исходя из аналитического сопоставления вероятного риска и несомненной пользы для ребенка.

Лазание по канату, деревьям, скалам
Рискованные подъемы на высоту нужно запрещать. Это касается не только детей с эпилепсией. Подобные запреты продиктованы здравым смыслом.

Бег на лыжах по пересеченной местности, бег на длинные дистанции и другие виды спорта, требующие выносливости
Очень маловероятным является предположение, что интенсивные занятия спортом способны негативно сказываться на приступах. Хорошей проверкой и доказательством устойчивости к приступам заведомо могут стать подготовительные и тренировочные занятия перед соревнованиями.

Катание на велосипеде, коньках, роликах, роликовой доске
Всем без исключения детям, в том числе и детям с эпилепсией, следует при катании на перечисленных спортивных снарядах избегать оживленных улиц и площадей. Кроме того, независимо от наличия у них приступов, дети при катании обязаны надевать защитные шлемы и накладки. Если приступы не контролируются, или же выявлены совсем недавно, то катание на велосипеде, коньках, роликах и доске должно быть прекращено.

Футбол, регби, ручной мяч, хоккей (контактные виды спорта)
Легкие ушибы головы, возможные при занятиях данными видами спорта, - это, безусловно, травмы, но не настолько серьезные, чтобы вызывать приступы.

Управление автомобилем или другими транспортными средствами
Ограничения, касающиеся водительских прав, различны в разных странах. В некоторых государствах их не существует, достаточно иметь лишь разрешение врача на передвижение в целом. В других же при наличии диагноза в анамнезе требуется период отсутствия у больного приступов продолжительностью от 3 месяцев до 1 года.

Людей с активной формой эпилепсии, садящихся за руль, необходимо предупредить об опасных ситуациях, способных возникнуть при управлении транспортными средствами, и такое предостережение должно быть сделано в письменной форме. Пациенты с резистентными к лекарственной терапии формами приступов должны быть вообще отстранены от вождения и проинформированы об опасности нарушения этого запрета, а также о невозможности выплаты страховки вследствие произошедшего при этом несчастного случая.

Хотя правила везде и неодинаковы, но в том случае, если возобновление приступов произошло в результате назначенных врачом изменений в лечении, пациент не должен совсем отстраняться от управления транспортным средством, особенно, если при этом предполагалось, что возврат к ранее принимавшимся препаратам восстановит контроль над приступами. Как бы то ни было, но полное прекращение приема лекарств представляет собой сложную проблему как для врача, так и для пациента-водителя. Для некоторых пациентов риск возобновления приступов при отмене медикаментозной терапии достаточно мал, но если приступ все-таки случается, то с наибольшей вероятностью это происходит в первые 3-6 месяцев после снятия лечения. В этот период за руль садиться не следует.

СОВЕТЫ НА БУДУЩЕЕ: КАК МОЖНО СВЕСТИ К МИНИМУМУ ОГРАНИЧЕНИЯ И ЗАПРЕТЫ

Для того, чтобы существенно сократилось количество ограничений и запретов, установленных для детей с эпилепсией, необходимо прежде всего повышение уровня образованности как семьи, так и общества в целом. Необходимо также постоянно поощрять детей к различным активным действиям, не представляющим опасности для их здоровья. Необходимы исследования по поводу, как самого факта установления ограничения, так и его уместности, а также соответствующей продолжительности. И, наконец, оценка воздействия выполняемых ограничений должна производиться комплексно и с научных позиций.

Члены комиссии: Professor Olivier Dulac, Chairman; Dr. Frank Besag; Professor Neil Buchanan; Professor Carole Camfield; Professor Bernardo Dalla Bernadina; Dr. Charlotte Dravet; Dr. Stella Maris Perraro; Dr. Adalberto Gonzalez-Astiazaran; Dr. Gregory L. Holmes; Professor Maryse Lassonde; Professor Niall O'Donohoe; Professor Shunsuke Ohtahara; Dr. Igor M. Ravnik; Dr. Willy Renier; and Dr. Joseph Roger.

Evgeniya (Эпилепсия) все записи автора Эпилепсия – одно из самых часто встречающихся и загадочных нарушений функции головного мозга. В настоящее время она хорошо поддается лечению, но проблемы пока еще остаются, и связаны они, прежде всего, с искаженным представлением об этом недуге как у самого человека с эпилепсией, так и у близких ему людей и всего общества. Книга ставит своей целью помочь людям с эпилепсией осознать свою полноценность, дать им уверенность в себе и своих стремлениях жить и действовать наравне с окружающими, избавить окружающих от необоснованных и несправедливых страхов, возникающих у многих при одном лишь упоминании слова "эпилепсия".

Сообщество создано для участия в нем людей интересуещих тему - эпилепсия