Evgeniya (Эпилепсия) все записи автора симптоматическая эпилепсия - Очаг в затылочной области. Сложные зрительные галлюцинации несвойственны, но могут иметь место. В этом случае очаг локализуется, вероятнее всего, в височной области.Слуховые бессловесные простые галлюцинации (акоазмы).

Evgeniya (Эпилепсия) все записи автора

ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ПАРЦИАЛЬНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА СЦЕНТРО-ТЕМПОРАЛЬНЫМИ СПАЙКАМИ (РОЛАНДИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ)

П.А. Темин, М.Ю. Никанорова

Диагностика и лечение эпилепсий у детей - М.: Можайск-Терра 1997.-656 с.

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста сцентротемпоральными спайками - нозологически самостоятельная формаидиопатической парциальной эпилепсии, характеризующаяся дебютом в 3-13 лет,простыми парциальными моторными пароксизмами с соматосенсорной аурой,вторично генерализованными ночными приступами, наличием на ЭЭГспецифических "роландических" спайков и благоприятным прогнозом.

Название "роландическая" связано с вовлечением в эпилептогенный процессобласти, расположенной вокруг роландовой борозды, в так называемойроландовой извилине. Роландова извилина впервые описана Marinus Rolandus в1597 г. (Van Huffelen, 1989). История выделения роландической эпилепсии внозологически самостоятельную форму связано с успехами в областинейрофизиологии. Gastaut в 1952 году, изучая различные формы фокальныхэпилепсий, впервые обратил внимание на наличие у ряда больных с височнойэпилепсией своеобразных ЭЭГ-паттернов (медленных двухфазных высокоамплитудных центро-височных спайков), не сочетавшихся с органическимпоражением мозга. В 1958 году Nayrac и Beaussart представили описаниеклинических особенностей заболевания. Согласно Международной классификацииэпилепсий и эпилептических синдромов (1989), роландическая эпилепсияотносится к идиопатическим парциальным эпилепсиям. Иногда данная формаэпилепсии описывается под названиями: "роландическая эпилепсия", "сильвиеваэпилепсия", "языковый синдром" и "центро-височная эпилепсия сцентро-темпоральными спайками".

Частота встречаемости роландической эпилепсии составляет, по данным разныхавторов, 15-20% среди детей с эпилепсией в возрасте от 1 до 15 лет (Heijbelet а1, 1975; Cavazzutti, 1980).

Генетические данные. Частота встречаемости наследственной отягощенности поэпилепсии в семьях больных с роландической эпилепсией весьма вариабельна -9% (Lei-man, Kivity, 1975), 27% (Beaumanoir et а1, 1974), 59% (Blom,Heijbel 1975). Согласно наблюдениям нашего отдела, наследственнаяотягощенность по эпилепсии отмечалась в 4 из 14 семей (28,5%) больных сроландической эпилепсией. У родственников пробандов с роландическойэпилепсией наблюдаются как аналогичные эпилептические пароксизмы, так игенерализованные приступы и фебрильные судороги.

Процент роландических ЭЭГ-паттернов среди близких родственников значительновыше, чем в контроле. Bray, Wiser (1965) проанализировали 746 ЭЭГ,полученных при обследовании 40 семей с роландической эпилепсией. В 30%семей (36% сибсов и 19% родителей) выявлена фокальная эпилептическаяактивность. Предполагается, что центро-темпоральные спайки передаютсяаутосомнодоминантно с низкой пенетрантностью и возрастной зависимостью.Heijbel et а1 (1975) при обследовании 19 пробандов с роландическойэпилепсией, 36 родителей и 34 сибсов показано, что у сибсов отмечалисьэпилептические пароксизмы и роландические спайки на ЭЭГ, 12% родителейимели только роландические спайки. Интересно, что у 11 % родителей вдетском возрасте наблюдались эпилептические приступы, но во взросломвозрасте ни у одного не было эпилепсии. Авторы предположили возможностьаутосомно-доминантного наследования с возраст-зависимой пенетрантностью.

Наряду с высокой распространенностью роландических спайков средиродственников пробандов с роландической эпилепсией, рядом исследователей(Bray, Wiser 1965; Degen, 1992) отмечено значительное число билатеральныхпароксизмальных разрядов среди родственников. Degen, Degen (1990) проведеноЭЭГ-исследование во время сна и при пробуждении у 66 сибсов 43 пациентов. 5сибсов 3-х пациентов имели отягощенный семейный анамнез по эпилепсии.Эпилептическая активность регистрировалась по меньшей мере у 51% сибсов.Эпилептическая активность наиболее часто наблюдалась у сибсов в возрасте5-12 лет - 54% случаев, в сравнении с 33% у сибсов моложе 5 лет и 23% - усибсов старше 12 лет. Наличие аномальных ЭЭГ-паттернов у 54% сибсов5-12-летнего возраста свидетельствует, по мнению Degen, Degen (1990), обаутосомно-доминантном наследовании, хотя мультифакториальный характернаследования не исключался.

Lerman (1992) обращено внимание на тот факт, что на ЭЭГ-записи одной парысибсов или иногда даже одного пробанда можно обнаружить независимыероландические средневисочные и затылочные спайки или комплексы"спайк-волна". Lerman (1992) предполагает, что лица, имеющие патологическиеЭЭГ-пат-терны при отсутствии приступов, являются "субклиническиминосителями" с предрасположенностью к судорогам. Однако, требует ответавопрос о том, какие "пусковые" факторы определяют развитие роландическойэпилепсии в определенный период детства. Неясно, каким факторам следуетотдать предпочтение в механизмах развития роландической эпилепсии дефектунекоего гипотетически предполагаемого ингибирующего фактора,препятствующего трансформации субклинических форм в клинические, факторамокружающей среды, или взаимодействию нескольких факторов (генетическидетерминированному уровню возбудимости мозга, определенной степенинезрелости мозговых структур), "провоцирующим" факторам (травмы,нейроинфекции, психогенные стрессы). Heijbel et а1 (1975) наблюдали семью,где у двух сибсов манифестация роландической эпилепсии провоцироваласьразличными экзогенными факторами; у первого в возрасте 4 лет лихорадкой, увторого в возрасте 10 лет - просмотром телевизионной передачи.

Клиническая характеристика. Возраст проявления роландической эпилепсииварьирует от 3 до 13 лет, с пиком манифестации клинических проявлений в 7-8лет. У 80% пациентов дебют болезни приходится на возраст 5 10 лет.Заболевание чаще встречается среди мальчиков 66% (Beaussart, 1975, Lerman,1985).

От 70 до 80% приступов являются парциальными. Они могут быть единственнымтипом пароксизмов или чередоваться с генерализованными, которые наблюдаютсяв 20-25% случаев. Большинство парциальных приступов являются моторными. Притипичных приступах, возникающих как в состоянии бодрствования, так и вовремя сна, ребенок 5-10 лет приходит к родителям в полном сознании,показывает на свой рот, перекошенный на одну сторону, из одного углакоторого сочится слюна. Вслед за перекосом лица обычно следуютгемифациальные подергивания. Весь эпизод продолжается не более 1-2 минут.Ребенок рассказывает, что приступ начался с онемения, ощущения "булавочныхуколов" или "электричества" в языке, деснах и щеке с одной стороны. Данноеописание является важным для установления диагноза, даже без информацииЭЭГ.

Наиболее типичными клиническими проявлениями роландической эпилепсииявляются (Loiseau, Duche 1989):

• соматосенсорная аура;
• односторонние клонические, тонико-клонические судороги;
• затруднения речи;
• гиперсаливация.

Соматосенсорная аура встречается в 1/5 случаев. Соматосенсорная аура, какправило, имеет одностороннюю локализацию и характеризуется парестезиейщеки, мышц глотки и гортани, ощущением булавочных уколов, онемения в щеке,деснах, реже - в языке. Значительно реже, в сравнении с локализацией ворофациальной области, соматосенсорная аура наблюдается в плече и, ещереже-в одной или в двух конечностях (Lerman, Kivity, 1986). У детеймладшего возраста соматосенсорную ауру сложно диагностировать. В отдельныхслучаях соматосенсорная аура может отсутствовать. Наиболее типичной длясоматосенсорной ауры является локализация на стороне, противоположнойфокусу, но возможна также локализация на ипсилатеральной стороне.

Односторонние эпилептические пароксизмы проявляются гемифациальными,преимущественно клоническими или тонико-клоническими судорогами. Часто впроцесс вовлекаются и мышцы лица. Иногда пароксизмы распространяются к руке(20%, брахиофациальный приступ) или ноге (8%, унилатеральный приступ).Вовлечение губ, языка, фарингеальных мышц вызывает комплекс "ротоглоточных"симптомов. Ребенок описывает свои ощущения как "мои челюсти сдвинуты всторону", "мои зубы стучат", "мой язык дрожит".

Затруднения речи выражаются в полной невозможности говорить или произноситьотдельные звуки. Остановка речи может возникать в начале приступа илинаблюдается в процессе его развития.

Гиперсаливация характеризуется обильной продукцией и выделением изо ртаслюны, что способствует возникновению хлюпающих, хрюкающих звуков. Сознаниеобычно не нарушено. После пароксизма ребенок может ощущать в языке, деснах,щеках-онемение, покалывание иголкой -"электрический ток". Амнезиянетипична. Примерно в 10% случаев дети могут указывать на кратковременноесостояние оцепенения или парез мускулатуры лица, конечностей.

Наиболее характерное время возникновения приступов ночь. Приступы в первуюполовину ночи наблюдаются у 80% больных (Kriz, Grazdik 1978), в 20%случаев-во время сна и в состоянии бодрствования (Lerman, 1985). Ночныепароксизмы имеют некоторые особенности. Согласно Aicardi (1986), типичнымдля ночных пароксизмов является их относительная кратковременность итенденция к генерализации. В большинстве случаев ночной пароксизмначинается с клонических движений рта, саливации, булькающих звуков. Ночныеприступы являются, как правило, вторично генерализованными. Крайне редкопароксизмы имеют фокальный характер и не генерализуются. Обычно мать будятзвуки, раздающиеся ночью из кровати ребенка. Подбежав, она слышитхрюкающие, булькающие звуки, и видит, что из повернутого на одну сторонурта вытекает слюна.
Ночные приступы могут быть трех типов:
1) типичный короткий гемифациальный, сопровождающийся остановкой речи ислюнотечением при сохраненном сознании, т. е. такой же, как дневнойприступ;
2) аналогичные приступы, но с потерей сознания и характерными звуками,иногда заканчивающиеся рвотой;
3) вторично генерализованные приступы. Ночные пароксизмы болеепродолжительные и тяжелые, чем дневные.

В редких случаях пароксизмы длительные и сопровождаются параличом Тодда.Рядом авторов (Deonna, 1986; Fejerman, Blasi, 1987) описаны случаиэпилептического статуса у больных с роландической эпилепсией. Отмечено, чтоиногда приступы возникают, когда дети неактивны, когда им скучно, например,во время поездок на автомобиле.

Установлены возрастные особенности характера приступов при роландическойэпилепсии. У детей младшего возраста (2-5 лет) наблюдаются преимущественноночные приступы с большей, чем у старших детей, продолжительностью инередко с нарушением сознания. Для детей старше 5 лет характернылокализованные приступы с вовлечением в процесс мимической мускулатурылица, реже-руки или ноги, имеющие обычно короткую (несколько секунд-1 мин)продолжительность и более высокую частоту.

Наряду с типичными приступами, при роландической эпилепсии описаныатипичные варианты пароксизмов (Loiseau, Beaussart, 1973), Атипичныеприступы возникают обычно у детей моложе 5 лет и характеризуются болями вживоте, головокружением, зрительными феноменами (вспышки света, слепота,мелькание предметов перед глазами). При роландической эпилепсии описанытакже и сложные парциальные приступы, частота которых составляет 4,3%(Dalla Bernardina et al, 1992). У некоторых больных с роландическойэпилепсией могут наблюдаться даже типичные абсансы (Beaumanoir et al,1974).

Одной из особенностей роландической эпилепсии, определяющей еепрогностическую благоприятность, является низкая, в большинстве случаев,частота приступов (Lerman, 1985). Примечательно, что у довольно большогопроцента больных (13%), даже при отсутствии противосудорожной терапии,может наблюдаться всего один приступ. У 66% больных частота приступов непревышает один раз в 2-12 мес, но у 20% приступы могут быть ежедневными исерийными (Lerman, 1992). Loiseau (1988) указывает, что чем раньшедебютирует роландическая эпилепсия, тем больше общая продолжительностьзаболевания.

В неврологическом статусе, как правило, отсутствуют признаки очаговогопоражения нервной системы (Lerman, Kivity, 1975). "Неврологическоеобследование должно быть безрезультатным, иначе диагноз роландическойэпилепсии должен быть снят" (Beaumanoir et al, 1974). В сравнительномисследовании по оценке интеллекта, поведения, школьной успеваемости детей сроландической эпилепсией и контрольной группы Heijbel, Bohman (1975)существенных различий не обнаружено. Специальные исследования по анализузрительно-моторной координации, использование теста Bender выявилиумеренное нарушение у большинства детей с роландической эпилепсией(Heijbel, Bohman, 1975), что, по мнению авторов, вероятнее всего связано сдлительно применяемой лекарственной терапией. Лишь в некоторых случаяхвозможно умеренное снижение интеллекта, однако, частота встречаемостиснижения интеллекта примерно та же, что и в контроле. Следует отметить, чтов литературе описываются единичные случаи сочетания роландической эпилепсиис повреждениями мозга. Blom (1972) наблюдал у 3-х больных легкий гемипарез,Lerman (1992)-3 случая гемипаретической формы детского церебральногопаралича, 1 случай микроцефалии и умеренное отставание в нервно-психическомразвитии. Santanelli et al (1989) описано сочетание роландической эпилепсиис агенезией мозолистого тела и токсоплазмозом. Однако Lerman (1992) все жесчитает, что роландическая эпилепсия является доброкачественной даже приналичии повреждения мозга, которое может не быть связано с ней поэтиологии. По мнению Lerman, ""index.html".скорее его надо считать "случайноналоженным на эпилепсию" или эпилепсию "привитой" на поврежденный мозг".

Роландическая эпилепсия нередко сочетается с приступообразными головнымиболями. На высокую частоту мигрени у больных с роландической эпилепсиейуказывают и различные исследователи (Giroud et а1, 1989). Giroud et al(1989) проанализирована распространенность мигрени в 3 группах больных:
1) с роландической эпилепсией;
2) с абсансной эпилепсией;
3) с парциальной эпилепсией;
4) с травмой. Мигрень наблюдалась у больных с роландической эпилепсией в62% случаев, при абсансной эпилепсии - 34%, при парциальной эпилепсии - 8%,при черепно-мозговой травме-6%.

Лабораторные и функциональные исследования. ЭЭГ. Приступная и межприступнаяЭЭГ при роландической эпилепсии характеризуется высоко амплитудными, обычнодифазными спайками, за которыми следует медленная волна. Спайки (менее 70мсек) или острые волны (менее 200 мсек) появляются одипочно или группами всредне-темпоральной (ТЗ, Т4) и центральной (роландической) области (СЗ,С4). При битемпоральном монтаже спайки доминируют в центральных областяхили средне-темпоральной области. Гипервентиляция и интермит-тирующаяфотостимуляция не влияют на частоту роландических спайков. Роландическиеспайки представляют собой горизонтальный диполь (Graf el а1, 1990;Yoshinaga et al, 1992). Топографические ЭЭГ-исследования у детей сроландиче-скими спайками продемонстрировали максимум негативности спайков впределах центральных и средне-височных электродов, и позитивности-вофронтальных областях (Graf et а1, 1990). В ряде случаев на ЭЭГрегистрируются генерализованные комплексы "спайк-волна", типичные дляабсансов (Dalla Bernardina, Beghini, 1976). Однако, данные паттерны несопровождаются клиническими проявлениями абсансов.

Несмотря на то, что межприсгупная ЭЭГ весьма информативна и имеетхарактерные ЭЭГ-паттерны, у 30% больных изменения при исследовании вдневное время могут не выявляться. В этих случаях необходимо проводитьночное мониторинговое исследование. Во время сна (медленный сон)роландические спайки становятся билатеральными, увеличиваются по частоте,но не изменяются по морфологии (Dalla Bernandina, Beghini, 1976). У детеймоложе 3 лет острые волны нередко располагаются в затылочной области.Затылочные спайки могут наблюдаться и у детей старшего возраста. Корреляциямежду частотой и локализацией спайков и частотой интенсивности пароксизмовне установлена. В редких случаях, обычно резистентных к антиконвульсантнойтерапии, у больных с роландической эпилепсией выявляются множественныеспайки. Вместе с тем, ряд авторов полагает, что принадлежность кроландической эпилепсии определяется не типичной локализациейЭЭГ-паттернов, а характерной морфологией спайков (Loiseau, 1992; Dravet,1994). Отмечена взаимосвязь между ЭЭГ-паттернами и возрастом больного кмоменту записи ЭЭГ. Пенетрантность ЭЭГ-паттернов была низкой в первые 5 летжизни, 50% - между 5 и 15 годами и очень низкой после 20 лет (Bray, Wiser,1965).

Одной из интересных особенностей, выявленных при обследовании большихпопуляций детей, является обнаружение роландических спайков и острых волнпри отсутствии эпилептических пароксизмов. Cavazzuti et а1 (1980) приобследовании 3726 детей от 6 до 13 лет, не имевших в анамнезе судорог,обнаружили роландические спайки в 27 случаях. При анализе фокальныхЭЭГ-паттернов Kivity-Ephraim (1981) центро-темпоральные спайки выявлены в95% случаев. Наряду с роландической эпилепсией, центро-темпоральные спайкиобнаружены при синдроме Ретта (Niedermeyer, 1990), синдроме фрагильной Ххромосомы (Musemeci et а1, 1988). В редких случаях типичные роландическиеспайки могут наблюдаться при опухолях, структурных повреждениях мозга(Kraschnitz et а1, 1988).

Критерии диагноза:

• возраст дебюта 3 13 лет (пик-5-7 лет);
• простые парциальные моторные приступы, характеризующиеся соматосенсор-нойаурой, сохранным сознанием, остановкой речи, гиперсаливацией;
• вторично генерализованные ночные приступы;
• относительно редкая частота пароксизмов;
• наличие на ЭЭГ нормальной основной активности и бифазных спайков,локализующихся в центрально-темпоральной области;
• увеличение частоты патологических ЭЭГ-паттернов в фазу медленного сна, безизменения их морфологии;
• нормальный интеллект;
• нормальный неврологический статус;
• благоприятный прогноз.

Дифференциальный диагноз. Несмотря на довольно убедительные клиническиепризнаки и ЭЭГ-паттерны, в ряде случаев диагноз роландической эпилепсиивызывает затруднения. Ночные орофарингеальные пароксизмы следуетдифференцировать с оперкулярными приступами, наблюдающимися при височнойэпилепсии. В сравнении с симптоматической височной эпилепсией, прироландической отсутствуют висцеральная аура, автоматизмы, психическиефеномены, сознание часто сохранено.

Односторонние приступы при роландической эпилепсии необходимодифференцировать с джексоновскими пароксизмами. Иногда отличить данныесостояния только на основании клинических признаков невозможно. В подобныхслучаях выявление типичных ЭЭГ-паттернов позволяет провестидифференциальную диагностику. Известно также, что каверномы, глиомы могутсопровождаться моторными пароксизмами и вызывать на ЭЭГ центро-темпоральныеострые волны. В этих случаях для уточнения диагноза необходимо какдинамическое наблюдение, так и применение радиологических методовисследования.

Лечение. Вопрос терапии больных с роландической эпилепсией являетсядискуссионным. Доброкачественный характер течения болезни, возможностьспонтанной ремиссии неизбежно ставят клинициста перед решением рядапринципиальных вопросов - о целесообразности лечения, а в случаепозитивного решения вопроса - о выборе препарата, оптимальной дозе,длительности терапии. Ambrozetto, Tassinari (1990) ретроспективносопоставили течение роландической эпилепсии у 10 больных, не принимавшихантиконвульсанты, и 20 больных, получавших противосудорожную терапию.Установлено, что независимо от тактики ведения больных, частота приступовбыла примерно одинаковой в обеих группах. В этой связи закономерновозникает вопрос о необходимости лечения больных с роландическойэпилепсией.

Редкий характер пароксизмов и тенденция к спонтанному выздоровлению даютоснование считать лечение нецелесообразным, по крайней мере, при наличииодного или даже двух пароксизмов. С другой стороны, вероятность в отдельныхслучаях высокой частоты приступов, повышенная тревога родителей определяютальтернативный подход - проведение длительной антиконвульсант-ной терапии.По всей видимости, более правильно придерживаться этой позиции и назначатьдлительную терапию в тех случаях, когда имеются ранний дебют заболевания ичастые повторные пароксизмы. Рекомендуется применять монотерапиюкарбамазепином и избегать назначения высоких доз препарата. В последниегоды доказана также эффективность сультиама в лечении роландическойэпилепсии (Gross- Selbeck, 1995). Препарат назначается в дозе 5 мг/кг/сут.Установлено, что сультиам не только полностью купирует эпилептическиепароксизмы, но и способствует исчезновению роландических спайков на ЭЭГ(Gross Selbeck, 1995). Длительность лечения роландической эпилепсиисоставляет, как правило, 2-3 года с момента последнего приступа.

Прогноз роландической эпилепсии благоприятный. По данным большинстваисследователей, в пубертатный период наступает полное выздоровление, либо -стойкая ремиссия. Длительные наблюдения за больными показали, что ремиссиянаблюдается в течение десятилетий (Beaussart, 1981; Loiseau et al, 1992).Случаи возобновления приступов после длительной ремиссии, хотя и возможны,но редки - 1-2% (Beaussart, 1981).

При работе с пациентами, их родителями с момента установления диагнозанеобходима адекватная ориентация на доброкачественный характер болезни иперспективу полного выздоровления. В этом случае удается избежатьпсихологической травмы ребенка, влияющей, как правило, на становление еголичности. Данный факт наглядно продемонстрирован Lerman (1992) в сравнительном исследовании 2 групп больных с роландической эпилепсией. В первойгруппе врачи, считая, что болезнь неизлечима, связана с хроническимповреждением мозга, советовали максимально оберегать ребенка, ограничиватьего активность. В другой, при утверждении доброкачественного характераболезни, врачи, разъясняя временность проблем с лечением, придавали больными их родителям оптимизм. В результате были выявлены существенные различия вобеих группах. В первой, где присутствовала постоянная тревога за состояниебольного, вызванная мрачным прогнозом, наблюдались множественные проблемы,связанные с поведением и обучением. По мере взросления у многих детейсформировался комплекс неполноценности, связанный с необходимостьюпостоянного лечения, негодностью к воинской службе, невозможностью получитьводительские права. Согласно Lerman, многие больные страдали от изгнания ихиз общества ровесников и комплекса повышенной защиты и ограничений состороны родителей. У детей часто развивались антисоциальная позиция,бунтарский дух и отчаяние, они ощущали себя изгнанниками и часто испытывалисерьезные проблемы, связанные с социальной адаптацией. Вместе с тем, лицадругой группы становились в большинстве своем уравновешенными, с активнойжизненной позицией. Однако, как справедливо считает Panayiotopoulos (1993),общественное мнение, закон, отношение медиков изменяется быстро. Посколькуроландическая эпилепсия прекращается после 16 лет и имеет невысокий рисквозврата, Panayiotopoulos (1993) пишет: "Я предлагаю снять ярлык"эпилепсия" с пациентов с роландической эпилепсией. Это уже было достигнутов отношении фебрильных судорог и дает возможность неподходящегоиспользования термина "хроническое заболевание мозга", как сформулировано всловаре эпилепсии ВОЗ".

EspanaCuba (Эпилепсия) все записи автора С.И.Фомичев

Фотосенситивная (светочувствительная) эпилепсия - это такое состояние, при котором мерцающий свет большой интенсивности вызывает эпилептические приступы. Ее иногда называют рефлекторной эпилепсией. Среди людей с эпилептическими приступами только у 2-5% отмечаются фотосенситивные приступы. В последнее время появилась информация об увеличении случаев таких приступов, что связывают с массовым увлечением видеоиграми.

Распространенность фотосенситивной эпилепсии зависит также от национальности и наследственной предрасположенности. Фотосенситивная эпилепсия особенно часто встречается у детей в возрасте от 9 до 15 лет. Реже первый приступ до 5 лет или после 20 лет. У девочек такие приступы встречаются чаще, чем у мальчиков. Наиболее часто встречаются большие судорожные приступы (тонико-клонические и тонические), абсансы и миоклонии.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Еще в Древнем Риме на рынке рабов использовали вращение гончарного круга, ритмично отражающего солнечные лучи, для выявления у них эпилепсии. В 1934 году ADRIAN и MAITHEWS установили влияние на человека световых мельканий в частоте альфа-ритма (8-12 гц). В дальнейшем WANER (1946, 1949, 1951) подробно исследовал влияние световых мельканий на людей. При этом было отмечено наличие реакции на фотостимуляцию у 3-4% здоровых исследуемых в виде головокружения или тошноты, а в некоторых случаях оцепенение или короткое нарушение сознания. В настоящее время метод фотостимуляции применяется только вместе с электроэнцефалографией (ЭЭГ).

УСЛОВИЯ ПРОВЕДЕНИЯ ИССЛЕДОВАНИЯ

Необходимо выполнять следующие условия при проведении ЭЭГ-исследования на фотосенситивность:

• - исследование проводится при закрытых глазах исследуемого;

• - расстояние от источника света до глаз 25-30 см;

• - интенсивность света должна быть максимальная для данного аппарата;

• - частота световых мельканий, провоцирующая эпилептическую активность, зависит от возраста и находится в границе 5-30 мельканий в секунду (чем старше ребенок, тем большая частота мельканий необходима для провокации изменений);

• - частота световых мельканий изменяется плавно или с шагом 5 мельканий через каждые 10 сек;

• - фотостимуляция проводится дважды - до и после гипервентиляции.

Выявлению фотосенситивности также способствует депривация сна в течение 24 часов. При оценке результатов исследования следует учитывать, что фотостимуляция вызывает эпилептические изменения на ЭЭГ примерно у 2% людей в популяции, причем отмечается генетическая предрасположенность к таким изменениям.

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ ИЗМЕНЕНИЙ

Выделяют следующие четыре группы пароксизмальных изменений на электроэнцефалограмме:

1. билатерально-синхронная, высокоамплитудная, медленноволновая активность преимущественно в лобно-центральных или затылочных отведениях с генерализованными спайками и острыми волнами или комплексами пик-волна;

2. фотоконвульсивный эффект с лобно-преценральными комплексами полипик-волна;

3. фотомиоклонический эффект (напряжение мышц головы и шеи с миографическими и спайкоподобными феноменами на ЭЭГ);
   

4. билатеральные теменно-затылочные медленные волны.

Иллюстрация - 32 kb - Генерализованная эпилептическая активность при фотостимуляции.

Эти изменения чаще встречаются у людей с эпилептическими приступами. Однако следует учитывать что миоклонический эффект фотостимуляции, а также усвоение ритма световых мельканий и билатеральные медленные волны в затылочных отведениях могут встречаться при неэпилептических заболеваниях: истерии, мигрени, синкопальных состояниях, нарушениях мозгового кровообращения, диэнцефальной патологии и т.д. В любом случае выявления фотосенситивных изменений на ЭЭГ у здоровых людей следует очень осторожно относиться к их клинической интерпретации.

Выделяют две группы эпилепсии с фотосенситивной эпилептической активностью на ЭЭГ:

1. истинная фотосенситивная эпилепсия (у 9%) с появлением приступов, чаще тонико-клонических, только при воздействии мельканий света;

2. эпилепсия с фотосенситивностью, при которой фотостимуляция вызывает изменения на ЭЭГ, но эпилептические приступы могут возникать и спонтанно.

Наличие генерализованной пароксизмальной активности при фотостимуляции помогает при дифференциальной диагностике генерализованных и вторичногенерализованных парциальных приступов.

При травматическом генезе эпилептических приступов фотостимуляция практически не вызывает изменений.

ЛЕЧЕНИЕ

При фотосенситивных приступах отмечена высокая эффективность препаратов группы вальпроевой кислоты и вигабатрина. Препараты вальпроевой кислоты назначаются по стандартной схеме. Следует помнить о необходимости постоянного контроля их побочных эффектов. При наличии генерализованных судорожных приступов может появиться необходимость в назначении второго препарата из основной группы.

В редких случаях лечение фотосенситивной эпилепсии не требуется, но следует избегать факторов, провоцирующих приступы.

СВЕТОВЫЕ ФАКТОРЫ, КОТОРЫЕ МОГУТ ВЫЗВАТЬ ПРИСТУПЫ

ЯРКИЙ СВЕТ

Как искусственный, так и естественный свет может вызвать приступы. Разные люди могут реагировать на различную частоту световых мельканий. Интенсивный свет также может быть разрешающим фактором. Например, при переходе из темного помещения в светлое. Солнечный свет, отражающийся от воды, или свет, проникающий через листву деревьев, также может вызвать приступ.

Поляризованные солнечные очки могут снизить воздействие света.

Особой формой фотосенситивной эпилепсии являются приступы, провоцируемые самим человеком (автоиндуцируемые). Они вызывается, например, маятникообразным движением руки с разведенными пальцами перед лицом, обращенным к солнцу. Обычно перед этим возникает непреодолимое желание приступа, причем оно может носить положительную эмоциональную окраску, и поддается произвольному подавлению лишь в течение ограниченного времени. А вызванный приступ приносит облегчение и внутреннее успокоение.

ТЕЛЕВИЗОР

Просмотр телевизора может вызвать приступыпримерно у 1% людей с эпилепсией, обладающихповышенной чувствительностью к действию света.Такие приступы называются фотосенситивными.Если они плохо поддаются лечению, то припросмотре телевизора необходимо соблюдениеследующих правил:

• располагаться не ближе 2-х метров от экрана;
• отдавать предпочтение меньшим размерамтелевизионного экрана;
• использовать телевизоры с высокой частотойразверстки (100 гц);
• располагаться во время просмотра так, чтобыуровень глаз не был выше уровня экрана;
• смотреть телевизор в освещенном помещении;
• закрывать один глаз при просмотрекалейдоскопических съемок, вспышек, мелькающихкартинок, чтобы уменьшить эффект мерцания;
• использовать для управления телевизоромдистанционный пульт.

ДИСКОТЕКА

Большинство молодых людей с эпилептическимиприступами могут посещать дискотеки. Обычныецветомузыкальные эффекты для них безопасны.Приступы могут спровоцировать толькостробоскопические (часто мерцающие) яркиевспышки в затемненном помещении у людей сфотосенситивной формой эпилепсии. Вероятностьпоявления приступов напрямую зависит от частотымелькания и яркости световых эффектов. Крометого, необходимо помнить, что такие постоянныеспутники дискотек, как недосыпание, усталость иалкоголь могут также способствоватьвозникновению приступов.

ВИДЕОИГРЫ

Хотя большинство специалистов считает, чтовидеоигры сами по себе не вызывают приступы,однако, те игры, в которых используютсяконтрастные световые эффекты, могут вызыватьприступы у людей с повышенной чувствительностьюк световым мельканиям. Во время игры должнысоблюдаться те же правила, что и при просмотретелевизора, или при работе за дисплеемкомпьютера.

КОМПЬЮТЕР

Предположения о провоцирующем влиянии наприступы работы за компьютером сильнопреувеличены. Однако, у людей с повышеннойчувствительностью к световым мельканиямподобные опасения оправданы. Хотякатегорическим противопоказанием для работы скомпьютером они не являются. При правильноподобранном лечении и соблюдении ряда защитныхмер можно не лишать человека удовольствия (илинеобходимости) работы за компьютером. При этомжелательно соблюдение некоторых правил:

• Расстояние от глаз до экрана монитора должнобыть не ближе 35 см (для 14-ти дюймовых экранов);
• Экран монитора должен быть чистым с правильноотрегулированными параметрами изображения.
• Компьютер должен быть установлен в светломпомещении.
• Монитор необходимо расположить так, чтобыизбежать бликов от окон или других источниковсвета.
• При выборе монитора отдавать предпочтениестандарту SVGA с частотой разверстки не менее 60 гц.
• Исключить другие мониторы или телевизоры изполя зрения.
• Избегать программ, которые используют большуючасть экрана в качестве светлого фона, илиуменьшить рабочее окно программы с изменениемфона окна на менее контрастный (желательно сналичием зеленых тонов).
• Избегать рассматривать мелкие деталиизображения на экране с близкого расстояния.
• Постараться не работать за компьютером ввозбужденном или переутомленном состоянии, принедосыпании, или в состоянии алкогольногоопьянения.

Следует учитывать, что компьютер может статьважным фактором социального становлениячеловека с эпилептическими приступами.Компьютер дает возможность работы с обучающими иразвивающими творческие способностипрограммами, получения интересующей информации,общения со сверстниками и многое другое, без чеготрудно представить современную жизнь. Крометого, умение работать на компьютере все чаще впоследние годы является обязательнымтребованием при приеме на работу.

Evgeniya (Эпилепсия) все записи автора

Е.Д. Белоусова, кандидат медицинских наук. А.Ю. Ермаков, кандидат медицинских наук . МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, Москва

Эффективность лечения эпилепсии определяется в первую очередь адекватной диагностикой конкретной формы эпилепсии или эпилептического синдрома. От формы эпилепсии или эпилептического синдрома зависит очень многое как в прогнозе течения заболевания (сохранность интеллекта, чувствительность к антиконвульсантам), так и в тактике лечения. Именно нозологический диагноз диктует то, как быстро надо начинать противосудорожную терапию, какими именно препаратами осуществлять лечение, какими должны быть дозы антиконвульсантов и продолжительность лечения [1].

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) — форма идиопатической генерализованной эпилепсии, проявляющаяся в основном типичными абсансами с дебютом в детском возрасте и наличием на ЭЭГ специфического паттерна (генерализованной спайк-волновой активности с частотой 3 Гц) [2]. Это одна из самых изученных форм эпилепсии. Несмотря на широкую распространенность ДАЭ, а также длительное ее изучение, диагностика ДАЭ только на первый взгляд кажется простой. Имеется немало нерешенных вопросов, касающихся как этиологии, так и дифференциального диагноза и прогноза этого заболевания. В отечественной литературе существует множество обзоров, посвященных ДАЭ. Прежде всего, это главы в больших монографиях по эпилепсии, авторами которых являются М. Ю. Никанорова и К. Ю. Мухин [3, 4]. Однако следует отметить, что большинство обзоров построено на литературных данных и не учитывает внедрение видео- ЭЭГ-мониторинга в широкую клиническую практику. В настоящее время в ходе подготовки новой Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов эпилептологи пытаются сформулировать более четкие критерии диагноза ДАЭ. Вышесказанное позволило нам еще раз затронуть как известные, так и малоизученные аспекты этой проблемы.

В Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов 1989 г. приводятся следующие критерии диагноза детской абсансной эпилепсии [2, 3, 4]:

• начало эпилептических приступов в возрасте 6-7 лет;
• генетическая предрасположенность;
• более широкая распространенность у девочек;
• частые (от нескольких до множественных в течение дня) абсансы;
• билатеральные, синхронизированные симметричные спайк-волны, обычно частотой 3 Гц, на фоне нормальной основной биоэлектрической активности на ЭЭГ в момент приступа;
• возможное развитие генерализованных тонико-клонических приступов (ГТКС) в подростковом возрасте.

Ниже мы остановимся на том, как видоизменяются эти критерии диагноза в свете современных знаний о ДАЭ.

В общей популяции больных с эпилепсией детская абсансная эпилепсия встречается в 2–8% случаев [2]. Считается, что ДАЭ составляет 10–12,3% всех эпилепсий в возрасте до 16 лет. Ежегодно регистрируются 6,3/100 тыс. — 8,0/100, 000 случаев заболевания в популяции детей до 15 лет. От 60 до 70% всех пациентов — девочки.

Детская абсансная эпилепсия относится к разряду идиопатических, т. е. таких, при которых нет другой причины эпилепсии, кроме наследственной предрасположенности. Тип наследования точно не установлен. Раньше предполагался аутосомно-доминантный тип наследования с пенетрантностью, зависящей от возраста. Позднее была выдвинута гипотеза о полигенном наследовании. P. Loiseau и соавт. считают наиболее вероятным тот факт, что генетически детерминированы эпилептический ЭЭГ-паттерн и предрасположенность к возникновению эпилепсии, а сама ДАЭ мультифакториальна и является результатом взаимодействия генетических и экзогенных факторов [2]. Установлено, что наследственная отягощенность по эпилепсии отмечается только у 17–20% пациентов [2]. В таких случаях у родственников пробанда отмечаются как типичные абсансы, так и генерализованные типы приступов. Большинство же случаев ДАЭ носит спорадический характер. A. V. Delgado-Escueta и соавт. [5] приводят несколько локусов, ассоциированных с ДАЭ.

Из таблицы следует, что только немногие семьи с локусом 8q24 соответствуют классическим критериям диагноза ДАЭ, а пациенты с локусом 1p или 4p, скорее всего, страдают ювенильной миоклонической эпилепсией с атипичным вариантом течения.

Тем не менее у 75% монозиготных близнецов, чьи сибсы болели ДАЭ, наблюдается в дальнейшем развитие той же формы эпилепсии. P. Loiseau и соавт. считают, что риск развития эпилепсии у ребенка, чьи родители страдают ДАЭ, составляет всего 6,8% [2].

Клинические проявления

Считается, что эпилептические приступы при ДАЭ могут начинаться в возрасте от 4 до 10 лет. Максимальное число случаев заболевания приходится на 5–7 лет. Начало данной формы эпилепсии до четвертого года жизни маловероятно, а после 10 лет наблюдается исключительно редко [2].

Тип эпилептического приступа. Согласно Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов 1989 г., для ДАЭ считаются характерными два типа генерализованных приступов — типичные абсансы и ГТКС. Исследования последних лет показали, что эти два типа приступов не могут возникать одновременно при ДАЭ. Для начала ДАЭ характерны только типичные абсансы, а ГТКС могут наблюдаться в подростковом возрасте (после 12 лет), когда абсансы уже исчезают.

Как известно, типичный абсанс — это короткий (в течение нескольких секунд) генерализованный тип приступа с внезапным началом и окончанием на фоне нарушенного сознания. Типичные абсансы имеют свои клинические и ЭЭГ-особенности при различных абсансных эпилепсиях (см. дифференциальный диагноз). Ребенок прекращает целенаправленную деятельность (разговор, ходьбу, еду), становится неподвижным, а его взгляд — отсутствующим. Часто отмечаются негрубые автоматизмы, особенно в первые секунды приступа, а также клонический или тонический компонент приступа. Возможна бледность. Исключительно редко отмечается мочеиспускание. Ребенок никогда не падает во время приступа и возобновляет целенаправленную деятельность через несколько секунд после конца приступа.

Для ДАЭ типичен абсанс, имеющий следующие характеристики:

• провоцирующие приступ факторы — гипервентиляция (в 100% всех случаев), эмоциональное напряжение (злость, страх, удивление, восхищение, огорчение), интеллектуальные факторы (отсутствие интереса, рассеянность внимания);
• приступы могут исчезать или частота их может уменьшаться при физических и интеллектуальных нагрузках;
• продолжительность приступа составляет от 4 до 20 с;
• высокая частота приступов (пикнолептическое течение); истинную частоту приступов без видео-ЭЭГ-мониторинга установить трудно, но может отмечаться от нескольких десятков до сотен приступов в день;
• приступы, как правило, учащаются после пробуждения или к вечеру;
• сознание утрачивается полностью (после приступа — амнезия);
• часто наблюдаются автоматизмы (сложный характер абсанса).

Согласно P. Loiseu et al. (2002), клиническими критериями исключения диагноза ДАЭ являются [2]:

• одновременное наличие в клинической картине абсансов и ГТКС;
• неполное нарушение сознания или сохранность сознания в момент приступа;
• выраженные миоклонии век, единичные или неритмичные миоклонии головы, туловища или конечностей во время абсанса.

Последнее утверждение спорно, и с ним соглашаются далеко не все авторы. В то же время все исследователи сходятся на том, что наличие миоклонического компонента типичного абсанса, как правило, достоверно чаще отмечается при ДАЭ, резистентной к антиконвульсантам.

Данные по частоте генерализованных тонико-клонических приступов у подростков с ДАЭ противоречивы. Считается, что они отмечаются в 30–60% всех случаев. Возможно, такой высокий процент судорожных приступов обусловлен тем, что исследователи не всегда жестко соблюдают критерии диагноза ДАЭ, и часть наблюдавшихся пациентов страдали другими абсансными эпилепсиями. ГТКС начинаются через 5–10 лет после начала абсансов. Исследователи отмечают тот факт, что приступы носят редкий характер и хорошо купируются с помощью антиконвульсантов [2]. У части пациентов могут возникать единичные приступы после недосыпания или на фоне стрессорной ситуации. Факторами, повышающими риск возникновения ГТКС в подростковом возрасте, являются мужской пол пациента, относительно поздний дебют эпилепсии (в возрасте 9–10 лет) и позднее начало лечения (в 68% случаев) [2].

Нервно-психический статус у большинства больных с детской абсансной эпилепсией остается нормальным. Интеллектуальные нарушения отсутствуют [3, 4]. Тем не менее синдром гиперактивности и/или дефицита внимания наблюдается у 30–50% детей, что значительно превышает популяционную частоту, равную 5–7%. У большинства пациентов имеются трудности в обучении [6], которые, как и поведенческие особенности, могут быть вызваны разными причинами: и самими приступами, и влиянием антиконвульсантов, и психологическими изменениями, наблюдающимися у родителей пациентов [2].

Статус абсансов. У части детей с ДАЭ (в 7–24% всех случаев) возможно возникновение эпизодов статуса абсансов. При этом частота абсансов увеличивается, что приводит к развитию особого состояния, характеризующегося прежде всего различной степенью нарушения сознания: от легкой сонливости до ступора и летаргии. Подобное состояние продолжается от одного часа до нескольких суток и часто заканчивается генерализованным тонико-клоническим приступом.

Электроэнцефалографическая характеристика ДАЭ

Приступная ЭЭГ. Характерен билатеральный, синхронный, симметричный разряд комплексов «спайк-медленная волна». Частота пароксизмальных аномалий на ЭЭГ значительно возрастает при гипервентиляции и во время сна (при переходе REM в NonREM-фазу). Для провокации эпилептического паттерна можно использовать как гипервентиляцию, так и запись ЭЭГ бодрствования после депривации сна. Необходимо подчеркнуть, что различные ЭЭГ-варианты типичного абсанса при ДАЭ встречаются гораздо чаще, чем некий «идеальный» усредненный ЭЭГ-паттерн, описанный в большинстве руководств по эпилептологии [7].

Для ДАЭ характерны следующие особенности спайк-волнового комплекса:

• в структуре комплекса «спайк-медленная волна» может быть от 1 до 2 спайков;
• в течение первых 2 с приступа возможно наличие только полиспайков (без медленных волн). Такое начало, как правило, сопряжено с миоклоническим компонентом абсанса;
• частота разряда колеблется от 2,7 до 4 Гц;
• наблюдается снижение частоты разряда к концу приступа (на 0,5–1 Гц);
• амплитуда комплекса наиболее выражена в лобно-центральных ЭЭГ-отведениях. Амплитуда спайка может уменьшаться к концу приступа, иногда спайк совсем исчезает;
• возможна непостоянная асимметрия разряда по амплитуде, в особенности у пациентов, проходящих курс лечения;
• продолжительность разряда не менее 4, но и не более 20 с (в среднем 10–12 с). Комплекс продолжительностью более 5 с, как правило, имеет клинические проявления;
• эпилептический разряд начинается резко и заканчивается постепенно.

P. Loiseau et al. (2002) считают, что для ДАЭ не характерны фрагментация (разрыв) разряда на ЭЭГ, наличие множественных спайков и фоточувствительность. Последнее утверждение представляется не очень правильным. Фоточувствительность (или фотосенситивность) — это возникновение комплексов «полиспайк–медленная волна» на ЭЭГ в ответ на фотостимуляцию. Фоточувствительность, по всей видимости, наследуется отдельно от ДАЭ и может при ней наблюдаться, но с частотой, не превышающей таковую в общей детской популяции. Считается, что пик частоты фотопароксизмального ответа приходится на возраст детей от 7 до 14 лет — он наблюдается у 14% мальчиков и 6% девочек. После пубертатного возраста частота фотосенситивности в популяции здоровых людей составляет 1%. Во всяком случае, по-видимому, бесполезно подвергать детей с ДАЭ повторным тестам на фоточувствительность при отрицательном первом исследовании. Для того чтобы запретить ребенку с ДАЭ смотреть телевизор или играть на компьютере, необходимо доказать не саму фоточувствительность, а факт наличия у него фотогенной эпилепсии (с развитием эпилептических приступов в ответ на специфический провоцирующий фотогенный фактор). У ребенка в такой ситуации следует провести тщательное тестирование с целью определения характера фотогенного провоцирующего фактора, а он может быть самым разным (мелькание солнечного света, мигающий искусственный свет на дискотеке, мерцание экрана телевизора или компьютера и т. д.).

Предполагается, что генерализованный разряд «спайк-медленная волна» генетически детерминирован, но наследуется отдельно от ДАЭ [7]. Поэтому он может встречаться при самых разных генерализованных формах эпилепсии и у здоровых людей. Гипотеза об аутосомно-доминантном типе наследования этого ЭЭГ-паттерна в настоящее время считается несостоятельной. Необходимо учитывать данные о том, что генерализованный разряд «спайк-медленная волна» может встречаться примерно у 1,5-2% детей, не страдающих эпилепсией. Как правило, это здоровые сибсы детей, больных эпилепсией. В этих случаях (при отсутствии клинических приступов) разряды не имеют клинического значения, но отражают генетическую предрасположенность к развитию приступов. Лечение, по мнению H. Doose [7], необходимо только в тех случаях, когда частота и выраженность этих ЭЭГ-проявлений нарастает с течением времени. Поэтому диагноз ДАЭ должен ставиться не по энцефалографическим данным, а исключительно на основании совокупности клинической и энцефалографической картины.

Межприступная ЭЭГ при ДАЭ обычно описывается как «нормальная». Однако возможны некоторые варианты нарушений основной биоэлектрической активности. Довольно часто отмечаются теменно-затылочные дельта-ритмы, которые уменьшаются при открывании глаз [7]. Данный феномен расценивается как благоприятный прогностический симптом — у таких пациентов в дальнейшем реже отмечаются ГТКС. Если имеет место диффузное замедление основной биоэлектрической активности, то в первую очередь мы должны исключить передозировку лекарственных средств, наличие вальпроатной энцефалопатии. Замедление может быть и при неадекватном лечении ДАЭ фенитоином.

На ЭЭГ во время статуса абсансов регистрируется непрерывная генерализованная эпилептическая активность, часто, но не всегда похожая на ту, которая характерна для единичного типичного абсанса.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими формами эпилепсий, для которых характерны типичные абсансы. В «континуум» абсансных эпилепсий кроме ДАЭ входят следующие формы эпилепсий:

• юношеская абсансная эпилепсия;
• юношеская миоклоническая эпилепсия;
• эпилепсия с миоклоническими абсансами;
• периоральный миоклонус с абсансами;
• миоклонус век с абсансами;
• абсансная эпилепсия раннего детского возраста.

Для всех вышеуказанных форм эпилепсии характерны типичные абсансы, но их клинические особенности, а также особенности течения видоизменяются в зависимости от формы эпилепсии. Абсанс при этих формах эпилепсии может быть как единственным типом приступа, так и сочетаться с другими типами генерализованных приступов (ГТКС, миоклониями), может быть как коротким (6–10 с), так и длительным (около 30 с). Он может протекать как с полным, так и с частичным нарушением сознания [8, 9]. Степень выраженности автоматизмов и двигательных компонентов абсанса также различна при отдельных формах эпилепсии.

Достаточно сложная диагностическая ситуация возникает в тех случаях, когда типичные абсансы начинаются в возрасте до 4 лет. Как правило, если абсансы возникают в раннем детстве, они отличаются от таковых при ДАЭ. Абсансы в этом случае имеют спаниолептическое течение, могут сочетаться с другими типами приступов (миоклониями, ГТКС), они резистентны по отношению к антиконвульсантам. Дети с такой разновидностью абсансов, как правило, имеют неврологические нарушения и страдают умственной отсталостью. Абсансная эпилепсия раннего детского возраста, описанная H. Doose et al. в 1965 г. и включенная в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов 1989 г., в настоящее время не считается нозологически самостоятельной. Описаны типичные абсансы и в структуре симптоматической эпилепсии при самых разных повреждениях головного мозга — артериовенозных мальформациях, опухолях, менингитах и др. [2]. В данной ситуации до сих пор остается неясным, являются ли типичные абсансы следствием мозгового повреждения или же случайного сочетания мозгового повреждения и идиопатической формы эпилепсии.

Определенные диагностические сложности могут возникать в ходе дифференциальной диагностики типичного абсанса и сложного фокального приступа. Как правило, лобный фокальный приступ клинически может выглядеть как абсанс, так как при нем возможно быстрое распространение приступа на оба полушария. Тем не менее на ЭЭГ заметны фокальные изменения, предшествующие появлению спайк-волновых комплексов.

Эволюция и прогноз течения

Средняя продолжительность течения абсансов при ДАЭ составляет 6,6 лет,т. е. абсансы исчезают в возрасте 10–14 лет [2]. Исчезновение абсансов не всегда означает выздоровление от эпилепсии, так в пубертате возможно возникновение ГТКС (см. выше). В 6% всех случаев ДАЭ абсансы сохраняются и у взрослых. Они становятся редкими, иногда возникают на фоне провоцирующих факторов (недосыпание, менструация), их клинические проявления менее выражены [2].

Пациенты с ДАЭ нуждаются в назначении антиконвульсантов, так как эпилептические приступы наблюдаются очень часто и могут вызывать нарушение познавательных функций. Кроме того, необходимо учитывать возможность развития бессудорожного статуса. Целью лечения ДАЭ является достижение клинико-энцефалографической ремиссии, т. е. стойкого (не менее двух лет) отсутствия клинических приступов и нормализации ЭЭГ. По данным разных авторов, клинико-лабораторная ремиссия на фоне антиконвульсантов возможна в 75–90% всех случаев [2, 3, 4].

Эпилептические приступы при ДАЭ хорошо подавляются как антиконвульсантами широкого спектра действия (вальпроат натрия, ламотриджин), так и антиабсансными средствами (этосуксимид). С другой стороны, эпилептические приступы при ДАЭ склонны к аггравации (учащению приступов и развитию эпилептического статуса) при назначении карбамазепина или вигабатрина. Некоторые препараты (фенитоин и фенобарбитал) не эффективны в лечении абсансов [10].

Считается, что вальпроат натрия (депакин, конвулекс, конвульсофин) и этосуксимид (суксилеп) имеют равную эффективность в лечении ДАЭ, и именно они являются препаратами первого выбора [1, 2, 3, 4, 10, 11]. При ДАЭ без генерализованных судорожных припадков базовым препаратом при монотерапии является этосуксимид (cуксилеп), который назначается по следующей схеме: детям до 6 лет начинают с 10–15 мг/кг (не более 250 мг/сут) с постепенным повышением дозы каждые 4–7 дней до достижения ремиссии приступов или появления первых признаков непереносимости препарата. У детей старше 6 лет можно начинать с 250 мг/кг, поддерживающая доза — 15–30 мг/кг/сут.

Возможность достижения ремиссии при монотерапии вальпроатом натрия и этосуксимидом составляет 70–75%, при применении ламотриджина (ламиктала) — 50–60% [2]. Помимо несколько более низкой эффективности ламотриджин имеет еще один недостаток — медленный темп введения. При применении вальпроата натрия предпочтение должно отдаваться лекарственным формам пролонгированного действия [11], а именно депакину хроно. Двукратное применение депакина хроно в течение суток обеспечивает стабильную концентрацию препарата в крови, а следовательно, его эффективность и уменьшение риска развития побочных эффектов. Кроме того, удобная дозировка (2 раза в день) облегчает и соблюдение режима приема препарата пациентом.

Незначительная часть пациентов (от 10 до 15% всех случаев ДАЭ) достигают ремиссии при назначении низких доз депакина хроно (10–15 мг/кг веса в сутки). Если ремиссия не достигнута, то доза должна быть повышена до 20–30 мг/кг веса в сутки. При необходимости повышается до 40 мг/кг веса в сутки при условии хорошей переносимости препарата. Нельзя считать монотерапию неэффективной до тех пор, пока не достигнуты максимально переносимые дозы антиконвульсантов. Если максимальные хорошо переносящиеся дозы депакина хроно не эффективны, возможна альтернативная монотерапия этосуксимидом (до 20 мг/кг веса в сутки) или ламотриджином (до 10 мг/кг веса в сутки) [2, 11].

При неэффективности последовательных монотерапий показано применение 2 антиконвульсантов [1, 2, 3, 4]. Доказана большая эффективность комбинации вальпроата натрия и этосуксимида по сравнению с монотерапией этими препаратами. Предполагается также, что в

Журнал "Лечащий Врач", #01, 2004 год

EspanaCuba (Эпилепсия) все записи автора Полное ее название "доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными (роландическими) пиками". Уже из названия следует, что она хорошо поддается лечению. Приступы появляются в младшем школьном возрасте и прекращаются в подростковом. Роландическая эпилепсия обычно проявляется парциальными приступами (например, одностороннее подергивание угла рта со слюнотечением, сглатывания), которые, как правило, бывают во время сна.

EspanaCuba (Эпилепсия) все записи автора Подростковая миоклоническая эпилепсия начинается в промежуток от начала полового созревания (пубертатный период) до 20 лет. Проявляется молниеносными подергиваниями (миоклониями), как правило, рук при сохранении сознания, иногда сопровождающимися генерализованными тоническими или тонико-клоническими приступами. Эти приступы в большинстве своем возникают в интервале 1-2 часов до или после пробуждения ото сна. На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) часто выявляются характерные изменения, может отмечаться повышенная чувствительность к световым мельканиям (фотосенситивность). Эта форма эпилепсии хорошо поддается лечению.

Evgeniya (Эпилепсия) все записи автора

 

К.Ю. Мухин, П.А. Темин, Е.А. Рыкова

 

Луиджо Роландо (1773-1831 г.), итальянский врач и анатом, дал классическое топографическое описание центральной борозды коры головного мозга. При идиопатической парциальной эпилепсии детского возраста, характеризующейся короткими гемифациальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ (полифазные спайки с локализацией в центральной и срединной височной областях) [14], эпилептогенной зоной являются нижние отделы роландической борозды. Изучение этой разновидности идиопатической парциальной эпилепсии начато более 40 лет назад. Первоначально были описаны специфические изменения ЭЭГ у определенной группы детей. В 1952 г. H.Gastaut [25] впервые обратил внимание на особые эпилептические изменения ЭЭГ у некоторых детей: полифазные спайки со строгой локализацией в перироландической области. Первое клиническое описание симптомов эпилепсии с роландическими спайками (1958 г.) принадлежит Р.Nayras и М.Веаussart [40]. В последующем Е.Gibbs и F.Gibbs [27], С.Lombroso [36], Р.Loisea и соавт. [35] провели клинический анализ симптомов при эпилепсии с роландическими спайками и предложили называть данную форму эпилепсии роландической. Авторы отметили ее благоприятный прогноз и отсутствие симптомов органического поражения центральной нервной системы.

 

Частота

 

Роландическая эпилепсия (РЭ) - одна из наиболее частых форм эпилепсии детского возраста. Распространенность ее составляет 21 на 100 тыс. здорового детского населения [29]. Частота РЭ среди всех форм эпилепсии с дебютом до 13 лет варьирует по разным данным от 11,5% [15] до 25% [5]. Из 360больных эпилепсией детей, наблюдавшихся Р.Lerman [34],у 14,4% была диагностирована роландическая эпилепсия. Для сравнения заметим, что одна из наиболее частых форм эпилепсии детского возраста - пикнолепсия – была диагностирована лишь у 10,5% пациентов. Не исключено, что истинная частота роландической эпилепсии в популяции значительно выше, так как у многих больных отмечаются единичные ночные приступы, часто остающиеся без внимания родителей и врачей [34].

 

Большинство авторов отмечают преобладание мальчиков среди больных роландической эпилепсии  [3]. Соотношение мальчиков и девочек в среднем составляет 6:4 [11].Среди 100 бальных, наблюдавшихся Р.Lerman [34], было 62 мальчика и 38 девочек.

 

Клиника

 

Дебют роландической эпилепсии варьирует в возрастном интервале 2 – 14 лет. В 83% случаев РЭ дебютирует в возрасте 4 - 10 лет[5]. У подавляющего большинства пациентов приступы начинаются между 5-м и 10-м годом жизни с максимумом в возрасте 9 лет [9]. Средний возраст появления приступов - 9,9 года [33]. Начало заболевания в возрасте до 2 лет отмечается не чаще чем в 8% случаев [15]. Имеются единичные описания начала РЭ на 1-м году жизни [17], однако отнесение данных случаев к РЭ дискутируется [21].Начало заболевания после 11 лет также является редкостью, а после 14 лет такие случаи не наблюдаются [9].

 

Клиническая симптоматика приступов при роландической эпилепсии, как правило, типична. Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично генерализованныс приступы. Наиболее типичны простые парциальные моторные и/или сенсорные пароксизмы [2].

 

Простые парциальные приступы составляют "ядро" роландической эпилепсии и наблюдаются у 70 - 80% больных. Наиболее типично начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения, "прохождения электрического тока" унилатерально в области глотки, языка, десны. Вслед за аурой развивается парциальный приступ. Возможны следующие варианты: гемифациальные приступы; унилатеральные тонические, клонические или тонико-клонические судороги мышц лица;  фарингооральные приступы; унилатеральные судороги губы, языка, глотки, гортани, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. Гемифациальные приступы имеютместо у 37% больных, фарингооральные - у 53% [91. Часто во сне больные издают своеобразные горловыезвуки типа "бульканья", "хрюканья", "полоскания горла". Истинную частоту соматосенсорных приступов (щечная парестезия по терминологии J.Aicardi [5]) определить сложно, так как дети, особенно маленькие, затрудняются описать свои ощущения во время приступов.

 

У 20% больных судороги могут распространяться с мышц лица на гомолатеральную руку (брахиофациальные приступы) и примерно в 8%случаев вовлекать и ногу (унилатеральные приступы). По мере развития заболевания приступы могут менять сторонность. Вторично генерализованные судорожные приступы отмечаются у 20-25% больных роландической эпилепсии. Они наиболее характерны для младших детей, и  возникновение генeрализованных приступов "жестко" приурочено ко сну. Наличие у пациентов длительное время только генерализованных судорожных приступов нехарактерно для РЭ, как и наличие абсансов, психомоторных приступов и приступов с психическими симптомами [5].

 

Продолжительность приступов при роландической эпилепсии, как правило, небольшая [5] от нескольких-секунд до 2-3мин. У 11% [16] - 22% [5] больных продолжительность пароксизмов превышает 10-15 мин, у 16% [5] отмечаются тяжелые продолжительные приступы ,заканчивающиеся постприступным гемипарезом (паралич Тодда). Частота приступов при РЭ обычно невысока - в среднем 2 в год [5]. В первые 1-2 года с момента дебюта заболевания приступы могут быть более частыми, однако с течением времени они возникают все реже. После 13-16 лет возможно полное исчезновение приступов. У 10-40% детей наблюдается единичный приступ за все время болезни, даже если они не получают антиконвульсантов [41].Еженедельные и более частые, ежедневные приступы наблюдаются лишь в 6% [35] - 20% [34] случаев. Серийные приступы и повторные в течение одной ночи редки и наблюдались в 3% случаев, описанных Т . Deonna и со авт.[17].

 

В редких публикациях [15,16,23,34] сообщается о развитии эпилептического статуса при РЭ. Часто та его при РЭ составляет около 11% [16]. Подробное описание эпилептического статуса у больных РЭ представлено в работе N . Fejerman и А.Di  Blasi [23]. Авторы наблюдали 2 мальчиков 8 лет с дебютом РЭ в 3 года, у которых возник длительный статус гемифациальных приступов. Сознание было сохранено, однако констатировались анартрия и выраженное слюнотечение. Пероральное назначение антиконвульсантов в высоких дозах, как и парентеральное введение диазепама или лоразепама, не оказало влияния на эпилептический статус. Лишь назначение гормональных препаратов(дексаметазон) полностью купировало судороги.Вызывает сомнение, однако, отнесение данныхслучаев к роландической эпилепсии. У одного из этих пациентов наблюдались типичные абсансы, у другого -приступы с джексоновским маршем; у обоих приступы были резистeнтны к антиконвульсантам . Возможно, данные случаи представляют собой атипичную форму РЭ. Е.Roulet и соавт. [42] описал иэпилептический статус у мальчика 6 лет с роландической эпилепсии. Единственным его проявлением было длительное слюнотечение в сочетании с оролингвомоторной диспраксией. На ЭЭГ во время слюнотечения регистрировались спайк-волновые комплексы ,включая роландические. При увеличении дозы карбамазепина слюнотечение прекратилось. По мнению авторов, длительное  перманентное слюнотечение у больных роландической эпилепсии  может быть единственным симптомом эпилептического статуса.

 

Пароксизмы РЭ связаны с ритмом сон -бодрствование. Наиболее типичны ночные приступы ,возникающие преимущественно при засыпании и пробуждении. При ночных приступах пароксизмы возникают в период пробуждения (35%), реже – все редине ночи (25%) и при засыпании (20%). У 25-30%больных приступы наблюдаются как во сне, так и всостоянии бодрствования [5]. Лишь у 5-25% пациентов они возникают исключительно со время бодрствования [5,34]. Имеется некоторое различие картины приступов в зависимости от ритма сон - бодрствование. Дневные приступы практически всегда простые парциальные, чаще гемифациальные ,короткие, ночные, как правило, более тяжелые, продолжительные, обычно унилатеральные  или вторично генерализованные. Провести оценку сознания у пациентов с ночными приступами сложно; феномен анартрии часто симулируетклинику выключения сознания. Сложные парциальные приступы при роландической эпилепсии редки и составляют лишь около 5% всех случаев [15]. Возможно, на протяжении приступа у некоторых больных имеет место "флюктуация" уровня нарушения со знания.

 

J.Aicatdi и J.Сhevrie [4] была выделена группа больных сосвоеобразным эпилептическим синдромом ,клиническая симптоматика которого была схожа с роландической эпилепсией. У больных отмечались простые парциальные гемифациальные и гемиклонические  приступы,однако в сочетании с миоклонически-астатическими, атоническими приступами и в ряде случаев с абсансами. Данная группа наблюдений классифицирована какатипичный вариант РЭ. Частота его, согласно Т.Deonnaи соавт. [16], составляет 5% среди всех больных РЭ.Таксономическое положение данного синдрома спорно. По мнению J.Aicatdi и J.Сhevrie [5], данная форма эпилепсии является нозологически самостоятельным синдромом с четко очерченными клиникой, изменениями ЭЭГ и прогнозом. Другие авторы предполагают наличие атипичного варианта в рамках РЭ [17]. Подробное описание данного синдрома представлено Т.Deonna и соавт. [16] на примере 6 пациентов. Среди обследованных больных преобладали мальчики. Приступы дебютировали в возрастном интервале от 2 до 7 лет у неврологически нормальных детей с сохранным интеллектом. Клинические симптомы включали различные виды приступов. Характерными были ночные простые парциальные приступы, подобные таковым при РЭ,  миоклонически-астатические и атонические приступы. У ряда больных отмечались атипичные абсансы. Приступы во всех случаях были частыми, ежедневными и приводили к многократным падениям пациентов и тяжелым ушибам. На ЭЭГ типичные роландические спайки сочетались с медленными комплексами пик-волна, характерными для синдрома Леннокса - Гасто. Отмечалось нарастание эпилептической активности в фазе медленного сна.

 

Клиническая симптоматика атипичной  роландической эпилепсии носит черты целого ряда эпилептических синдромов: РЭ (простые парциальные ночные приступы в сочетаниис типичными роландическими спайками), синдрома Леннокса - Гасто (частые атонически-астатические приступы, атипичные  абсансы в сочетании с медленными комплексами пик-волна) и эпилепсии смиоклонически-астатическими приступами,описанной Н.Doose [19]. Однако кардинальным отличием атипичной  роландической эпилепсии от синдрома Леннокса – Гасто  и эпилепсии с миоклоничeски-астатическими приступами являются отсутствие у пациентов нарушений интеллекта и хороший прогноз. Р.Loisea и соавт. [35] провели катамнестическое исследование13 пациентов с атипичной РЭ в течение не менее 9лет. Спустя разный промежуток времени во всех случаях была достигнута полная ремиссия, при этом большая часть пациентов (10) не применяли регулярной противоэпилептической терапии. Авторы не отметили ни отставания в психическом развитии, ни серьезных нарушений поведения как в наиболее активный период заболевания, так и в период ремиссии, что сближает данные случаи с типичной РЭ. По мнению авторов, при данном синдроме следует избегать "агрессивной" противоэпилептической терапии ввиду хорошего прогноза.

 

O.Dulac и соавт. [21] проанализировали случаи парциальной эпилепсии с ранним дебютом - между 8днями и 3 годами жизни. Среди 442 больных выявлено 17с парциальной эпилепсией с ранним дебютом .Приступы характеризовались как простые парциальные с частой вторичной генерализацией. По мнению авторов, данные случаи являются переходной формой между доброкачественной эпилепсией новорожденных и РЭ. В отличие от двух указанных синдромов прогноз был неблагоприятными приступы не поддавались медикаментозной терапии. Последующие исследования покажут, являются ли случаи парциальной эпилепсии с дебютом в первые 3 года жизни нозологически самостоятельным синдромом или еще одним" атипичным вариантом" РЭ.

 

Неврологический статус

 

Неврологический статус у детей, страдающих роландической эпилепсии, изучен достаточно подробно. Роландическая эпилепсия относится к идиопатическим формам эпилепсии, при которых отсутствуют признаки органического поражения  головного мозга, что подтверждается большинством публикаций. Более того, по мнению А. Веаumanoir и соавт. [8] наличие таких симптомов противоречит критериям диагноза роландической эпилепсии. Однако в последние годы благодаря внедрению в клиническую практику высокоэффективных нейрорадиологических методов исследования(компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс, позитронная эмиссионная томография) появились единичные сообщения об обнаружении структурных изменений в головном мозге у больных РЭ.

 

Из 100 больных, наблюдавшихся Р.Lerman и S.Kivity [33], у 4 констатированы симптомы органического поражения центральной нервной системы: детский церебральный паралич (гемипаретическая и тетраплегическая формы), микроцефалия, умеренная задержка умственного развития. Во всех этих случаях диагноз РЭ не вызывал сомнения и был подтвержден как клинически, так и нейрофизиологически. Пневмоэнцефалография не выявила нарушений у данных больных. S.Blom и J.Heijbet [11]в 3 (7,5%) из 40 случаев РЭ обнаружили у больных центральный гемипарез. E.Roulet и соавт. [42] отметили проявления оролингвомоторной диспраксии у больного РЭ. Такие симптомы, как микроцефалия, косоглазие, мозжечковая недостаточность, задержка психического и речевого развития, констатировали у ряда больных РЭ Р.Santanelli и соавт.[43]. Синдром гиперактивности был обнаружен у 16,7%больных РЭ [34].

 

Генетика

 

Р.Вrау и W.Wiser [13] первыми констатировали наличие семейных случаев роландической эпилепсии  и предположили аутосомно-доминантную модель наследования с неполной пенетрантностью и возрастной зависимостью. В последние десятилетия проведены многочисленные клинико-генеалогические исследования при роландической эпилепсии, подтверждающие правомерность данной концепции. Согласно обобщенным данным литературы, 8,9% [35] - 68% [29]больных РЭ имеют родственников, страдающих эпилепсией или имеющих приступы в анамнезе, и до 30% [13] - родственников с наличием на ЭЭГ роландических спайков при отсутствии приступов. Частота обнаружения спайков у сибсов пробандов и детей, родители которых страдали РЭ, составляет25-36% (в популяции здорового населения - 1,4-5% [З7]).Однако лишь у малой части из них (12% в исследовании Р.Вrау и W.Wiser [13]) отмечались приступы: остальные были клинически здоровы. Характер приступов у родственников больных роландической эпилепсии  может быть различным. Типичные приступы, характерные для РЭ, констатируются у 13%родственников, абсансная эпилепсия - у 10%, гснсрализованные судорожные приступы - у 3%,фокальная эпилепсия - у 1% [9].

 

В ряде исследований изучена конкордантность монозиготных близнецов по РЭ. Обнаружена высочайшая конкордантность по наличию на ЭЭГ роландических спайков, но не по развитию самой РЭ. T.Kajitani и соавт. [30] изучили 3 пары монозиготных близнецов в возрасте 5-11 лет, в которых один из сибсов страдал РЭ. Во всех случаях констатирована типичная роландическая эпилептическая активность на ЭЭГ, но ни у одного из здоровых сибсов не было никаких проявлений РЭ.

 

В последние годы была выдвинута гипотеза о мультифакторном наследовании роландической эпилепсии  [29]. Она основывается на том факте, что лишь у небольшой части детей, имеющих на ЭЭГ роландические спайки, в дальнейшем развивается РЭ. Предполагается, что роландические спайки и развитие РЭ детерминированы двумя различными, но сцепленными генами. В 1982 г. O.Eeg-Olofsson и соавт. [22] обнаружили, что у родителей, сибсов и других родственников детей, больных РЭ, низкая встречаемость гаплотипа А1В8 антигенов лейкоцитарной гистосовместимости. Частота его в общей популяции крайне высока [22]- Возможно, что данный гаплотип играет роль протектора или ингибирующего фактора, препятствующего развитию РЭ.

 

Интересны исследования, раскрывающие взаимосвязь РЭ с фебрильными судорогами. E.Frantzen и соавт. [24] сообщили, что у 20% детей с фебрильными судорогами в дальнейшем на ЭЭГ появляется фокальная эпилептическая активность, идентичная роландическим спайкам. Ни у одного из этих пациентов не отмечалось в дальнейшем эпилептических приступов. Исследования на монозиготных близнецах также показали возможное генетическое сцепление между РЭ и фебрильными судорогами. M.Lennox-Buchthul [32] изучила 24 пары монозиготных близнецов, в которых по крайней мере у 1 из пары имелись фебрильные судороги, и выявила, что 20% их сибсов имели редкие ночные приступы. У 2 из 24 обнаружено сочетание ночных приступов с фебрильными судорогами. К сожалению, автор не идентифицировала данные ночные приступы, однако по характеру их течения и возрасту дебюта можно предположить, что это случаи РЭ. В исследовании T.Kajitani и соавт. [31] среди 3 пар монозиготных близнецов 3 имели РЭ и 5 - фебрильные судороги. Данные работы могут свидетельствовать о генетическом сцеплении РЭ и фебрильных судорог. Подтверждением этой гипотезы служит и клиническая схожесть двух данных синдромов: высокая генетическая детерминированность, "жесткий" возрастзависимый дебют, доброкачественный прогноз [1] .

 

Остается неясной роль экзогенных, средовых факторов в развитии роландической эпилепсии. H.Doose и W.Baier [18] предположили, что генетические факторы при РЭ детерминируют низкий порог судорожной готовности головного мозга. При этом здоровых детей, имеющих на ЭЭГ роландические спайки, они расценили как субклинических носителей с низким судорожным порогом. По мнению авторов, воздействие различных экзогенных факторов в онтогенезе, а также сцепление с другими генами может способствовать у таких пациентов клинической манифестации заболевания и оказывать некоторое влияние на его течение. Т.Каjitani и соавт. [30] описали 3 родных сибсов, у каждого из которых на ЭЭГ имелись типичные роландические спайки. У одного из сибсов  РЭ дебютировала в 4 года во время лихорадочного заболевания, у другого отмечался единственный приступ в возрасте 10 лет при просмотре телепередач, третий миновал "критический период" для дебюта и был здоров. Данное наблюдение иллюстрирует полиморфизм клинических проявлений заболевания, что может зависеть от различных экзогенных воздействий.

 

Факторами, трансформирующими субклиническое носительство в РЭ, могут быть патология беременности и родов, травмы головы, нейроинфекции и пр. [5]. Однако более чем у половины детей, страдающих РЭ, указание на наличие данных факторов в анамнезе отсутствует[15].

 

Электроэнцефалография

 

Необходимым исследованием для объективизации диагноза РЭ является электроэнцефалография  [14].На ЭЭГ в межприступном периоде при РЭ обнаруживаются характерные, типичные "роландические" или "центровисочные" комплексы при обязательно сохранной основной активности. Эти комплексы представляют собой медленные дифазные высокоамплитудные пики или острые волны (100 - 300 мВ), нередко с последующими медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс (см. рисунок). Они имеют тенденцию к возникновению группами. Данные комплексы напоминают зубцы QRST ЭКГ. Роландические комплексы "жестко" локализованы: центральная и центровисочная области. Роландические комплексы могут наблюдаться как унилатерально (обычно контралатерально гемифациальным приступам) - 60% больных, так и билатерально - 40% [29].Эпилептические комплексы, как правило, независимы друг от друга, лишь в редких случаях наблюдается их билатерально-синхронное распространение с амплитудным преобладанием с одной стороны [26,34].

 

D.Gregory и Р.Wong [28] провели изучение точной локализации роландических спайков, используя метод компьютеризированного топографического картирования. Авторы обнаружили, что максимум "позитивности" электрического диполя при РЭ находится в центрально-височной области, а максимум "негативности" - в лобной. Предположено, что специфические ЭЭГ-паттерны при РЭ исходят из зоны, расположенной в нижних отделах роландической борозды, на границе с сильвиевой бороздой. Типичной особенностью изменений ЭЭГ при РЭ является нестойкость паттернов, их вариабельность от одной записи к другой. Роландические спайки могут исчезать, а затем появляться вновь, менять стройность, конфигурацию даже при двух последующих записях ЭЭГ через короткий промежуток времени. Нестойкость ЭЭГ-паттернов при РЭ свидетельствует, по мнению J.Aicardi [5], об отсутствии органических изменений в головном мозге при РЭ. В связи с этим отсутствие роландических спайков при однократном злектроэнцефалографическом исследовании не может считаться убедительным аргументом для исключения диагноза РЭ при наличии типичной картины приступов [15]. Крайне важным для подтверждения диагноза РЭ является исследование ЭЭГ во время сна. Около 30% детей, страдающих РЭ, имеют роландические спайки исключительно во время сна [29]. Во время дремоты и на всех стадиях сна отмечается тенденция к переходу унилатеральных роландических комплексов в билатеральные [34].

 

Интересной находкой при РЭ является обнаружение на ЭЭГ наряду с типичными роландическими комплексами и других эпилептических паттернов. От 10 до 20% детей с РЭ имеют на ЭЭГ пик-волновые комплексы в других зонах коры, главным образом в затылочной области [41]. Морфология "затылочных комплексов "близка к роландическим и к наблюдаемым при доброкачественной фокальной эпилепсии с затылочными пароксизмами [10]. По мнению J.Aicardi [5],частота "затылочных комплексов" при Рэо братно пропорциональна возрасту ребенка и является нередкой у больных до 3 лет жизни. От 7% [34]до 20% [5] пациентов с РЭ демонстрируют на ЭЭГ типичную генерализованную пик-волновую активность с частотой 3-4 Гц, нередко возникающую при гипервентиляции. У отдельных больных возможно появление медленных пик-волновых комплексов. Большинство авторов придерживаются однозначного мнения об отсутствии корреляции между частотой и выраженностью пик- волновыхкомплексов на ЭЭГ и особенностями течения заболевания.

 

Исследование ЭЭГ во время приступа представляется довольно сложным ввиду низкой частоты приступов при РЭ. B.Dalla-Bernardina и соавт. [15]описали во время ночного приступа появление на ЭЭГ низкоамплитудной быстрой активности в центрально-височной области, переходящей в роландические комплексы с распространением на всю гемисферу и с последующим охватом всего полушария.

 

Нейрорадиологическое исследование

 

Сведения о нeйрорадиологическом исследовании у больных РЭ единичны. H.Gastaut [25] одним из первых изучил данные компьютерной томографии у 15 больных РЭ и не нашел патологических изменений ни в одном случае. В последующем при нейрорадиологическом исследовании у больных РЭ были обнаружены некоторые структурные изменения в головном мозге: расширение сильвиевой щели, наличие полости прозрачной перегородки (2 из 13случаев) [39], вентрикуломегалия, арахноидальные кисты (3 из 17 случаев) [38]. Р.Santanelli и соавт. [43] представили подробное клиническое и нейрорадиологическое описание 3 случаев РЭ, сочетающейся со структурными изменениями головного мозга. У одного больного была выявлена липома мозолистого тела, у другого (соспондилоторакальной дисплазией) – агенезия мозолистого тела с вентрикуломегалией, у третьего - множество церебральных, преимущественно перивентрикулярных, кальцификатов (врожденный токсоплазмоз). У всех этих больных наблюдались типичная клиническая картина РЭ и роландические спайки на ЭЭГ.

 

Обнаруженные при нейрорадиологическом исследовании у единичных больных РЭ органические симптомы поражения головного мозга трудно интерпретировать однозначно. Не исключено, что эти нарушения не имеют непосредственной причинно-следственной связи с РЭ и могут быть вызваны сочетанием РЭ с другими заболеваниями - детским церебральным параличом, микроцефалией, токсоплазмозом, эктомезодермальными дисплазиями. Как и в популяции в целом, у больных РЭ могут наблюдаться перинатальное поражение центральной нервной системы, постнатальные черепно-мозговые травмы. Частота перинатальных поражений центральной нервной системы среди больных РЭ составляет 6% [16]- 13% [34], сотрясения головного мозга - 4 - 5% [34], что не превышает статистических данных в популяции здоровых детей. Принципиально важный и до конца не решенный вопрос - влияют ли данные экзогенные факторы на возникновение и течение РЭ. По мнению J.Aicardi [5], нарушения, обнаруженные в головном мозге у больных РЭ, не могут быть причиной эпилепсии, а являются случайными находками. С другой стороны, нельзя игнорировать тот факт, что у ряда больных РЭ структурные изменения с головном мозге локализуются в нижних отделах роландической борозды [43], а это не исключает полностью возможность существования "симптоматической" формы эпилепсии.

 

Лечение

 

За последние годы в лечении РЭ апробирован целый ряд противоэпилептических препаратов. Большинство авторов рекомендуют применять препараты, преимущественно воздействующие на парциальные формы эпилепсии: карбамазепин (финлепсин, тегретол) и дифенин (фенитоин). При лечении РЭ необходимо избегать политерапии, а также на значения противосудорожных препаратов в высоких дозах. Доброкачественное течение РЭ, отсутствие интеллектуально-мнестических нарушений у пациентов не дают оснований рекомендовать "агрессивную" антиконвульсантную политерапию для лечения данной формы эпилепсии ввиду возможности развития тяжелых побочных эффектов.

 

По мнению P.Lerman [34], а также В. Dalla-Bermardina и соавт.[15], одним из препаратов выбора влечении РЭ является фенитоин в низких и средних дозах. При возникновении приступов исключительно в ночное время или в период пробуждения рекомендован однократный прием фенитоина на ночь. Во всех наблюдавшихся авторами случаях применение средних терапевтических доз фенитоина приводило к полной клинической ремиссии приступов. Согласно данным P.Lerman и S.Kivity [33], эффективность фенитоина в лечении РЭ превышает таковую карбамазепина и фенобарбитала.

 

Карбамазепин также высокоэффективен в лечении РЭ [41] и отличается от дифенина минимальной выраженностью побочных эффектов терапии.

 

Сультиам (осполот) эффективен и хорошо переносится больными РЭ [19]. Применение барбитуратов (фенобарбитал, бензонал) лимитировано частым и тяжелым побочным влиянием на интеллектуально-мнестическис функции и поведение детей [5] и не может быть рекомендовано для лечения РЭ.

 

В последние годы появились публикации, свидетельствующие об эффективности препаратов вальпроевой кислоты (депакин, конувулекс) при РЭ[6,15,29]. Важной особенностью их является позитивное влияние на интеллектуально-мнестические функции пациентов и хорошая переносимость [12]. Однако, катамнестические исследования эффективности применения вальпроатов при РЭ отсутствуют.

 

Большинство авторов считают, что продолжительность применения антиконвульсантов при РЭ не должна превышать 2 лет с момента последнего приступа [35]. В среднем продолжительность медикаментозного лечения при РЭ составляет 3,2 года [33]. Однако в случае раннего дебюта приступов (2-3 года) лечение должно быть продолжено до 10-летнего возраста, независимо от длительности ремиссии [4]. Лечение рекомендуется назначать только после повторного приступа. Сохранение на ЭЭГ типичной эпилептической активности не может являться причиной продолжения антиконвульсантной терапии, если у больного имеется длительная ремиссия.

 

Прогноз

 

Особенностью РЭ является хороший прогноз заболевания [20]. По данным P.Loisea и соавт. [35], после 13лет приступы РЭ исчезли у 93,5% из 168 обследованных больных, а после 16 лет - у 98,8%. P.Loisea и соавт. [35] подробно исследовали влияние отдельных клинических симптомов РЭ на прогноз заболевания. В качестве возможных факторов, влияющих на прогноз, были проанализированы пол пациентов, возраст дебюта эпилепсии, частота и характер приступов, их суточное распределение, особенности неврологического статуса. У всех 168 пациентов с РЭ прослежен катамнез в течение не менее 4 лет с момента последнего приступа. Выделены факторы, влияющие на прогноз РЭ: возраст дебюта и частота приступов. Обнаружено, что лишь возраст дебюта эпилепсии статистически достоверно коррелирует с прогнозом РЭ. Установлено, что продолжительность заболевания и резистентность к терапии увеличиваются при раннем (до 4 лет) и позднем (после 10 лет) дебюте эпилепсии. Все остальные факторы существенно не влияют на прогноз РЭ.

 

Длительное наблюдение больных в катамнезе обнаружило возможность рецидивов приступов при РЭ после продолжительной ремиссии. Частота рецидивов приступов во взрослом возрасте при РЭ невысока - от 1,8% [35] до 4% [34]. Рецидив приступов чаще наблюдается у женщин в период гормональной перестройки, через 3 - 10 лет с момента наступления ремиссии, и не связан с приемом антиконвульсантов [35]. В большинстве случаев появляются генерализованные судорожные приступы, единичные или редкие. Важной особенностью является отсутствие на ЭЭГ типичных роландических спайков; по мнению P.Loisea и соавт. [35], ЭЭГ у данных пациентов обычно в пределах нормы.

 

Учитывая генерализованный характер приступов, появление их спустя длительное время после наступления ремиссии, отсутствие роландических спайков на ЭЭГ, P.Lerman [34] предположил, что данные случаи не имеют отношения к РЭ и представляют собой возникновение эпилепсии de novo. Противоречит данной концепции тот факт, что частота рецидивов при РЭ (2-4%) значительно превышает популяционную частоту эпилепсии (0,8%). Возможно, в возникновении приступов во взрослом возрасте при РЭ играет роль взаимодействие экзогенных факторов с генетически детерминированным снижением порога судорожной готовности. Одним из "разрешающих" факторов может явиться нарушение гормонального баланса в организме.

 

Другой возможной причиной рецидивов приступов может быть существование стойких структурных изменений в головном мозге с локализацией в нижних отделах роландической или сильвиевой борозды. G.Ambrosetto и соавт. [6] описали рецидив типичных "роландических" приступов у больного в возрасте 21 года. Пациент страдал РЭ с 10 лет: ночные простые парциальные и вторичногенерализованные приступы. С 13 лет наступила ремиссия, с 16 детой прекратил прием антиконвульсантов. В 21 год без видимой причины у больного развились точно такие же парциальные и вторично генерализованные приступы в ночное время с частотой 1-4 в месяц. При компьютернойтомографии патологии не выявлено. На ЭЭГ в 21 год ив 30 лет (в динамике) - правосторонний фокустипичной роландической активности. Уникальностьданного наблюдения состоит в том, что у больного РЭ приступы вновь возникли спустя 8 лет после наступления ремиссии и носили типичный для РЭ характер, являясь, однако, резистентными к антиконвульсантам. По мнению авторов, в данном случае имеется высокая вероятность наличия у больного структурных изменений в роландической области, что может быть выявлено при более тщательном нейрорадиологическом обследовании (ядерно-магнитный резонанс, позитронная эмиссионная томография).

 

Дальнейшие исследования покажут соотношение генетических и экзогенных факторов в детерминации РЭ и возможность существования "симптоматических" форм РЭ, обусловленных структурными изменениями, локализованными в роландической области. Необходимо также проведение молекулярно-генетических исследований с целью поиска генов, ответственных за развитие РЭ. Это позволит определить взаимосвязь РЭ с другими формами идиопатической эпилепсии, такими как доброкачественная затылочная эпилепсия Гасто, детская абсанс-эпилепсия и др.

 

 

 

ЛИТЕРАТУРА

 

I. Бадалян Л.О., Темин П.А., Мухин К.Ю. Фебрильныесудороги. Методические рекомендации. М. 1987; 24.

 

2. Карлов В.А. Эпилепсия. М. 1990; 219 - 223.

 

3. Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш. Там же 1977, 148 - 149.

 

4. Aicardi .J., Chevrie J.-J. Dev Med Child Neurol 1982, 24: 281 - 292.

 

 

5. Aicardi J. Epilepsy in children 1986; 4.

 

 

6. Ambrosetto G., Tenuper P., Baruzzi A. J Neural Neurosurg Psychiat 1985; 48: 90.

 

 

7. Bancaund J., Collomb D., Dell M.B. Rev Neurol 1958; 99: 206 - 209.

 

 

8. Beaumanoir A., BallisT.,Varfis G., Ansai K. Epilepsia l974; 15: 301 - 315.

 

 

9. Beaussart M., Favou R. Ibid 1978; 19: 337 - 342.

 

 

10. Beydoun A"index.html" Garofalo E.A"index.html" Drury I. Ibid 1992; 33: 1091 - 1096.

 

 

11. Blom S., Heijbel J. Ibid 1982: 23: 629 - 631.

 

 

12. Bourgeois B.F.D. Ibid 1994. 35: 2: 18 - 23.

 

 

13. Bray P.P., Wiser W.C. Pediatrics 1965; 36: 207 - 211.

 

 

14. Comissionon Classification and Terminology of the ILAE. Epilepsia 1989; 30: 389 -399.

 

 

15. Dalla-Bermardina В., Sgro V., Fontana E. Epileptic syndromes in infancy, childhoodand adolescence. Paris 1992; 173 - 186.

 

 

16. DeonnaTh., ZieglevA-L., Despland P.-A. Neuropediatrics 1986; 17: 144 - 151.

 

 

17. Deonna Th., Zieglev A.-L., Despland P.-A. Guyvan Меllе. Epilepsia 1986; 27: 241- 247.

 

 

18. Doose Н., Baier W.K. Еuгор J Pediatr 1989; 149: 152 - 158.

 

 

19. Doose H. Epileptic syndromes in enfancy, childhood and adolescence. Paris 1992; 103- 114.

 

 

20. Dreifuss F.E. Epilepsia 1994; 35: 2: 30 - 34.

 

 

21. Dulac O., Cusmai R., Olivera K.de. Ibid 1989; 30: 798 - 801.

 

 

22. Eeg-Olofsson O., Safwenbery J., Wigrtz A. Ibid 1982; 23: 27 - 34.

 

 

23. Fejerman N., Di Blasi A.M. Ibid 1987; 28: 351 - 355.

 

 

24. Frantzen E., Lennox-Buchthal M., Nygaakt A. Electroen-cephalogr Clin Neurophysiol1968; 24: 197 - 212.

 

 

25. Gastaut H. Rev Neurol 1952; 87: 488 - 490.

 

 

26. Gastaut H., Gastaut J.L. Epilepsia 1976; 17: 325 - 326.

 

 

27. Gibbs E.L., Gibbs F.A. Ibid 1960; 1: 448 - 453.

 

 

28. Gregory D.L., Wong P.K. Ibid 1984, 25: 705 - 711.

 

 

29. Heijbel J. Pediatric Epilepsy. Helsinky 1989.

 

 

30. Kajitani Т., Nakaltmra M., Llcaka K., Kobuchi S. Advances in Epileptology 1980; 4:171 - 175.

 

 

31. Kajitani Т., Kimura Т., Sumita M., Kaneco M. Brain Dev 1992; 14: 230 - 234.

 

 

32. Lennox-Buchthul M. Epilepsia 1971, 12: 197 - 212. 33. Lerman P., Kivity S. ArchNeural 1975; 32: 261 - 264.

 

 

34. Lerman P. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Paris 1992;173 - 186.

 

 

35. Loisea P., Duche В., Cordova S. et al. Epilepsia 1988; 29: 229 - 235.

 

 

36. Lombroso C.T. Arch Neurol 1967; 17: 52 - 59.

 

 

37. Luders Н.O., Lesser R.P., Dinner D.S., Morris H.H. Epilepsy - electroclinicalsyndromes. Berlin 1987; 303 - 346.

 

 

38. Mambelli M., Moscano F., Maroni P. et al. Bulll. Liga Int. Epilepsy 1985; 51/52: 79- 80.

 

 

39. Morikawa Т., Osawa Т., Ishihara O., Seino M. Brain Dev 1979; 1: 303 - 346.

 

 

40. Nayrac P., Beaussart M. Rev Neurol 1958; 99: 201 - 206.

 

 

41. Panayiotopoulos С.Р. J Neurol Neurosurg Psychiat 1993; 56: 2 - 5.

 

 

42. Roulet E., Deonna Th., Despland P.A. Epilepsia 1989; 30. 564 - 568.

 

 

43. Santanelli P., Вureau M., Magaudda A. et al. Ibid 1989; 30: 182 - 188.