Сначала я хочу написать о самой болезни, что она из себя представляет. Откуда она взялась в королевском роду? Подробно о истории и о самом недуге Алексея Николаевича написала в своей книге Элизабет Хереш "Цесаревич Алексей" Вот некоторые выдержки оттуда:

"Как известно, у заболевшего гемофилией, или болезнью крови, обусловленной мутацией генов, отсутствует способность организма самостоятельно останавливать кровотечения. Кровь не свертывается. Таким образом даже незначительное внешнее или внутреннее повреждение может привести к смерти от большой потери крови. Поэтому больные, страдающие гемофилией умирают еще в детском возрасте, когда резкие, быстрые, неконтролируемые действия часто приводят к ранениям или ушибам. Состояние таких больных еще ухудшает и то, что стенки их кровеносных сосудов тоньше. Когда гематома увеличивается, отекают и опухают не только соседние суставы и конечности, но из-за давления на нервные стволы возникают невыносимые боли. Особенно опасны внутренние кровотечения ,так как их нелегко распознать и трудно лечить."

В современной медицине можно найти такое определение и лечение - Гемофилия — это наследственное нарушение процесса свертываемости крови, которое характеризуется снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови VIII или IX. Оба эти фактора участвуют в образовании стабильного сгустка крови, который необходим для остановки кровотечения. Если в крови нет в достаточном количестве одного из факторов, то кровотечение может длиться очень долго. У больного гемофилией уровень фактора свертывания меньше, чем у здорового человека.

Около 70% пациентов страдают тяжелой и умеренной формой гемофилии, что требует лечения возникающих у них кровотечений от нескольких раз в год, до нескольких раз в месяц. Тяжелая форма обычно диагностируется на первом году жизни, умеренная — в раннем детском или дошкольном возрасте, легкая — только после травмы или какого-либо хирургического вмешательства.

Лечение больных гемофилией основано на проведении заместительной терапии концентратами факторов VIII или IX. Профилактическое лечение позволяет поддерживать фактор в крови на уровне 1-2%, т.е. как бы перевести заболевание из тяжелой формы в умеренную. Обычно лечение включает в себя:

• переливание специальных препаратов крови или искусственно созданных факторов крови с лечебной или профилактической целью

• физиотерапевтические процедуры с целью сохранения нормальной функции суставов

• оперативные вмешательства при необходимости (удаление гематом, эндопротезирование)

Гемофилия передается по наследству женщинами-носителями детям мужского пола. Поэтому, женщины, имеющие дефектную Х-хромосому, здоровы, но являются носительницами болезни и способны передать ее 50% своего потомства.

Правда, в случае с Алексеем вероятность была стопроцентной. Эта наследственная болезнь была у бабушки Александры, королевы Виктории Английской, и благодаря обширным родственным связям передалась нескольким Европейским династиям (известно не менее 10 носителей этой болезни среди видных особ. Благодаря им эта болезнь стала известной, так как ее последствия влияли на ход истории.

О истории возникновения у королевы этой болезни можно прочесть в этой же книге: "Современные генетики Д.М. и У.Т.У. Поттс (D.M. Potts "Queen Victoria`s Gene" Глостер, 1995), занимавшиеся выяснением причин появления этой болезни у самой английской королевы, предполагают, что это, должно быть произошло из-за внебрачной связи матери королевы Виктории (с целью обеспечения потомства по своей линии) с партнером с дегенеративными генами. В доказательство приводятся биографические факты - такие как взаимоотношения при дворе и, наконец, переписка и рассказы современников. Внешнее сходство Виктории с ее возможным отцом подтверждают гипотезу вышеупомянутых ученых.

Оба ученых, опустившись на 400 лет вниз по генеалогическому древу королевы Виктории, обнаруживают также и другие наследственные заболевания, характерные для ее потомков - будь то Стюарты или Ганноверская ветвь - как, например, пурпура (симптомы которой учащенный пульс и красные пятна на коже - наблюдались у царицы Александры).

Наверняка об этой болезни знали и Виктория, и ее дочь Алиса (мать будущей императрицы). Так с самого раннего детства европейским наследникам мужского пола подшивали одежду ватой, чтобы уменьшить риск получения ранения, даже деревья в парке, в котором обычно играли дети, были обиты тканью. И все-таки, когда королеву Викторию однажды спросили об этом наследственном заболевании, она ответила :"У нас гемофилии нет".

А чтобы охранять цесаревича Алексея от возможных осложнений и иметь постоянный надзор, в 1905 г. к нему был приставлен специальный дядька - боцман с императорской яхты "Штандарт" Деревенько А.Е. Он обязан был везде сопровождать цесаревича и следить за тем, чтобы тот не совершал резких движений".


Государь и Государыня с самого начала хотели скрыть от чужих глаз эту болезнь. Они считали, что это - исключительно их семейное дело. Об этом не говорили никому, даже бабушка Императрица Мария Федоровна узнала о серьезности болезни лишь через несколько лет. Пьер Жильяр, который находился с 1905 г. около Царской Семьи выяснил истинное положение дел лишь через 7 лет.

Когда цесаревич не болел о болезни в семье не упоминалось. Александра посылала супругу вещи сына, фотографии, когда глава семейства покидал дом. Все детали жизни малютки становились предметом подробных сообщений:
"Милый Бэби лежит у меня на коленях, не спит и слушает музыкальную шкатулку. Он очень долго спал ночью, после того как я его покормила. Перед едой он улыбался и ворковал. Тебе бы это понравилось... Наш сын за неделю набрал 200 граммов, очень хорошо (18 сент. 1904г.)"

 

материал взят из интернет сайтов -

1. http://novonet.ru/patients/haemostasis/about/haemophilia.asp

2. http://hematolog.narod.ru/hemophilia.htm

3. Книга: Элизабет Хереш "Цесаревич Алексей". -М.:Феникс,1998.-416с.

Вся жизнь маленького наследника, красивого и ласкового ребенка ,стала сплошным страданием, но вдвойне страдали родители. Особенно тяжело переживала Императрица, которая сознавала, что стала невольной виновницей болезни ее сына. Здоровье Государыни сильно пошатнулось, у нее начались сильные сердечные приступы.
За ребенком нужен был постоянный присмотр. Стоило ему удариться головкой или рукой о мебель, сразу же появлялась огромная синяя опухоль, показывающая на внутреннее кровоизлияние, причинявшее ему тяжкие страдания.
Царевич рос живым и подвижным ребенком, и доглядеть за ним было трудно. Он часто болел и не раз лежал при смерти. Недуг подступал к царевичу внезапно.
"Как-то раз Государыня взяла его с собой кататься, я тоже была с ними, - вспоминала А.Танеева.- Во время прогулки Алексей Николаевич все время жаловался на внутреннюю боль, каждый толчок его мучил, лицо вытягивалось и бледнело. Государыня, напуганная, велела повернуть домой. Когда мы подъехали к дворцу, его уже вынесли почти без чувств. Последующие три недели он находился между жизнью и смертью, день и ночь кричал от боли; окружающим было тяжело слышать его постоянные стоны, так иногда, проходя его комнату ,мы затыкали уши. Государыня все это время не раздевалась, не ложилась и почти не отдыхала, часами просиживала у кровати своего маленького больного сына, который лежал на бочку с поднятой ножкой - без сознания. Ногу эту Алексей Николаевич потом долго не мог выпрямить. Крошечное, восковое лицо с заостренным носиком было похоже на покойника, взгляд огромных глаз был бессмысленный и грустный. Как-то раз ,войдя в комнату сына и услышав его отчаянные стоны ,Государь выбежал из комнаты и, запершись у себя в кабинете, расплакался."

Самую опасную травму Алексей Николаевич получил осенью 1912 года в Спале — прежнем месте охоты польских королей, о котором мы уже упоминали. Садясь в лодку, он прыгнул с берега и ударился внутренней стороной бедра об уключину. Возникла гематома — внутреннее кровоизлияние. Ни один из врачей, в том числе и вызванных из Петербурга, не мог облегчить страдания ребенка. День и ночь он кричал от боли. Одиннадцать суток Государыня не раздевалась и почти не отдыхала, просиживая у кровати любимого больного. Император, который особенно переживал болезнь Цесаревича, рассказывал в письме к своей матери, находившейся за границей:
«Дни от 6-го до 10-го Окт. были самые тяжелые. Несчастный Маленький страдал ужасно, боли схватывали его спазмами и повторялись почти каждые два часа... Спать он почти не мог, плакать тоже, только стонал и говорил: «Господи, помилуй»». Государь и Императрица были уверены, что ребенок умирает. Было опубликовано официальное сообщение о тяжелой болезни Наследника. Во всех частях Империи подданные горячо молились об исцелении страдальца. В Спале в саду был натянут тент и там установлен походный алтарь.
«Все наши люди, казаки, солдаты и др. были такие трогательные: ...они попросили священника Александра Васильева..., законоучителя наших детей, отслужить молебен о здравии на открытом воздухе, — писал Император. — Они просили его служить, пока Алексею не стало лучше». Императрица приказала Вырубовой послать телеграмму Распутину, находившемуся в это время в Сибири, в селе Покровское. Тот сразу же откликнулся:
«Бог воззрил на твои слезы. Не печалься. Твой сын будет жить. Пусть доктора его не мучат». Сутки спустя кровотечение у Наследника прекратилось. Помогла ли тут телеграмма Распутина или же горячие молитвы русских людей, решайте сами. Государь писал родительнице: «10-го Окт. мы решили причастить его утром, и сейчас же ему сделалось лучше, темп. спала с 39.5 до 38.2, боли почти прошли, и он заснул первым спокойным сном».
Алексей с мамой во время этого страшного приступа, Спала 1912 г.

Преданный Царской Семье лейб-медик Е. С. Боткин писал родным о тех днях:

«Спала. 9 октября 1912 г. ...Ясно представляю, что должны Вы были почувствовать, увидав в газетах мое имя под бюллетенем о состоянии здоровья нашего ненаглядного Алексея Николаевича... Я не в силах передать Вам, что я переживаю... Я ничего не в состоянии делать, кроме как ходить около Него... Ни о чем не в состоянии думать, кроме как о Нем, о Его Родителях... Молитесь, мои детки, молитесь ежедневно, горячо за нашего драгоценного Наследника...»
«Спала. 14 октября 1912 г. ...Ему лучше, нашему бесценному больному. Бог услышал горячие молитвы, столькими к Нему возносимые, и Наследнику положительно стало получше, слава Тебе Господи. Но что это были за дни... Как годы легли они на душу... И сейчас она еще не может вполне расправиться, — так долго бедному Наследнику еще нужно будет поправляться и столько еще случайностей может быть на пути...»
«Спала. 19 октября 1912 г. ...Нашему драгоценному больному, слава Богу, значительно лучше... Но писать я все-таки еще не успеваю: целый день около Него. По ночам тоже еще дежурим...»
«Спала. 22 октября 1912 г. ...Нашему драгоценному Наследнику правда и несомненно значительно лучше, но Он еще требует большого ухода, и я целый день около Него, за очень малыми исключениями (трапезы и т. п.), и каждую ночь дежурил — ту или иную половину. Теперь мне будут давать через две ночи в третью отдых. Сегодня дежурил первую половину, иззяб, как всегда, и совершенно не в силах был писать, а, благо, наш золотой больной спал, сам уселся в кресло и вздремнул...»

на фото: Алексей принимает грязевые ванны. Слева боцман Деревенько, рядом с Императрицей доктор Боткин

Наследник долгое время вынужден был ходить со специальным приспособлением, которое позволяло корректировать травмированную ногу. Чтобы излечить хромоту, ребенок принимал грязевые ванны. Так продолжалось в течение года. Через какое-то время мальчуган медленно пошел на поправку. К началу войны он достаточно окреп и вместе с Державным отцом совершал смотры войскам на фронте. А после того, как Государь стал Верховным Главнокомандующим русской армии, подолгу оставался у него в Царской Ставке в Могилеве.

Выздоравливал царевич всегда тяжело и долго. Но едва ему становилось лучше, сразу же начинала проявляться природная живость его характера. Он зарывался в подушки, сползал под кровать ,чтобы напугать врачей своим мнимым исчезновением. Когда приходили сестры, начинались новые шалости и возня. Только отец мог его успокоить.

Когда цесаревич подрос, родители рассказали ему о его болезни, прося быть осторожным. Однако наследник был очень живой, любил мальчишеские игры и забавы, и часто невозможно было его удержать. "Подари мне велосипед", - просил он мать. "Алескей, ты знаешь, что тебе нельзя!" - "Я хочу учиться играть в теннис, как сестры!" - "Ты знаешь, что ты не смеешь играть". Иногда Алексей Николаевич плакал, повторяя: "Зачем я не такой, как другие мальчики?"

Однажды Алексей сказал своим родителям: «Когда я умру, поставьте мне в парке маленький памятник», — попросил Цесаревич в Спале во время самого ужасного за всю его короткую жизнь приступа гемофилии. По мнению многих, поправился он после телеграммы Григория Ефимовича Распутина.
Прошло 80 с лишним лет со дня Екатеринбургского злодеяния, и памятник стоит.

материалы взяты из - книги - Д.Орехов "Подвиг Царской Семьи".-СПб.:Невский проспект, 2002