Диагностические критерии и терапевтические аспекты неотложной помощи при критических врожденных пороках сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца у взрослых:
аспекты анестезии и интенсивной терапии послеоперационного периода

  Врожденные аномалии сердца и сердечно-сосудистой системы встречаются примерно в 7-10 случаях на 1000 родившихся живыми (0.7-1.0 %). Таким образом, эти заболевания являются наиболее часто встречающимися среди врожденных и составляют примерно 30% врожденных заболеваний у взрослых. Не смотря на то, что частота ревматических поражений сердца в развитых странах неуклонно снижается, врожденные пороки сердца становятся основной кардиальной патологией у детей. 10-15 % этих больных детей также страдают врожденными аномалиями скелета, мочеполовой или пищеварительной системы. Основную часть (80 %) врожденных пороков сердца составляют следующие девять (Табл. 1).

По данным нового исследования, у людей, склонных к тревоге, период после операции на сердце протекает хуже, чем у спокойных людей. Венгерские ученые выяснили, что у пациентов с тревожным типом личности в последующие четыре года после операции смертность и риск повторной госпитализации слегка повышены. В исследовании участвовали 180 людей, перенесших операции на сердце.

"А "

Ангиокардиография — исследование отделов сердца или кровеносных сосудов с использованием рентгеновских лучей. Во время процедуры наблюдается путь прохождения специальной жидкости (контраста), видимой с помощью рентгеновских лучей после введения в кровоток. Рентгеновское изображение в этом случае называется ангиограммой.

Аорта – главный сосуд артериальной системы, берет начало от левого желудочка сердца, несет обогащенную кислородом кровь и распределяет ее по телу.

Aortic aneurism, congenital	Аневризма аорты, врожденная
Aortic Valve Disease (congenital/acquired)	Аномалия клапана аорты (врожденная/приобретеная)
Aortopulmonary Window	Дефект аортолегочной перегородки
Atrial Septal Defect	ДМПП -Дефект межпредсердной перегородки
Atrioventricular Canal Defect	Откр. АВК - Открытый атриовентрикулярный канал

Сердечно-сосудистая система состоит из сердца и кровеносных сосудов. Она разносит по организму кислород, питательные вещества и гормоны, унося отходы обмена веществ, а также участвует в защите от инфекций и в регуляции температуры тела.

Что такое врожденный порок сердца (ВПС)? Это дефекты сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникшие внутриутробно. Обычно они возникают на  2 – 8-й неделе жизни плода в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Врожденный порок сердца встречается у 8-10 детей из 1000 и является одной из самых распространенных патологий внутриутробного развития.

Причины возникновения врожденного порока сердца

Считается, что высокий риск родить ребенка с ВПС есть у женщин:

• переживших выкидыши;
• старше 35 лет;
• куривших и употреблявших алкоголь во время беременности;
• в семьях, где родственники имеют ВПС;
• проживающих в экологически неблагоприятных районах;
• перенесших во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);
• перенесших в первом триместре ОРВИ;
• употреблявших во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.

Но к сожалению, часто бывает, что такой особенный ребеночек рождается в совершенно здоровых семьях, ответственно подошедших и к вопросу планирования, и к беременности. Дело в том, что на сегодняшний день точных причин возникновения ВПС у плода ученые так не выявили. Так что не следует обвинять себя в болезни малыша и заниматься самобичеванием. На вашем месте мог оказаться каждый!

В Университете Миннесоты (University of Minnesota, США) в центре восстановления сердечно-сосудистой системы были проведены успешные эксперименты по созданию функционирующего искусственного биотрансплантата цельного сердца.

Используя процесс так называемой децеллюляризации цельного органа (то есть очистки органа от клеток, после чего остаётся только внеклеточный матрикс, «каркас» органа, состоящий в основном из фибриллярных белков: коллагена, фибрина, ламинина и проч.), исследователи из Университета Миннесоты создали функционирующие биотранспланты сердца.

Трансплантаты изготавливались на основе кадаверных (трупных) сердец крыс и свиней, которые после децеллюляризации были вновь заселены живыми клетками. «Первоначальной идеей было создание тканеинженерных кровеносных сосудов, содержащих собственные клетки пациента для предотвращения их иммунного отторжения», объясняет профессор медицины и физиологии Дорис Тэйлор (Doris Taylor).

В США около 5 миллионов людей живут с диагнозом сердечная недостаточность, и ежегодно диагностируется около 550 000 новых случаев этого заболевания. Также около 50 000 пациентов каждый год умирает, не дождавшись донорского сердца.

Попытки воссоздать сердце in vitro, создавая трехмерные структуры (скаффолды) из белков внеклеточного матрикса (главным образом, коллагена) и заселяя их клетками, не приносят существенных результатов. Практически невозможно искусственно воссоздать сложнейшую архитектонику сердечной ткани и заставить трансплантат функционировать.

Возможно, децеллюляризация цельного органа может оказаться решением этой проблемы. На основе уже существующего естественного скаффолда и собственных клеток пациента возможно создавать функциональные сердечные трансплантаты.

Создано искусственное сердце

В эксперименте исследователи заселяли кадаверный скаффолд клетками-предшественниками сердечной ткани, выделенными из сердец новорожденных крыс. Результаты оказались весьма многообещающими. После четырех дней культивирования клеток на матриксе наблюдались мышечные сокращения. Еще через восемь дней началось биение сердца. Клетки дифференцировались в функциональные кардиомиоциты (клетки сердечной мышцы), что было подтверждено анализом их морфологии и поверхностных маркеров.

Авторы работы уверены, что со временем таким способом будут изготавливаться биотрансплантаты цельного сердца, что существенно сократит лист ожидания донорских органов. Причем биотрансплантат имеет существенные преимущества перед донорским органом: при его применении не требуется пожизненная иммуносупрессия.

В дальнейшей работе исследователи планируют использовать для «оживления» трансплантата стволовые клетки пациента, например мезенхимные стволовые клетки (МСК) костного мозга, обладающие способностью дифференцироваться в кардиомиоциты.

Фактически, эта работа показывает, что с помощью децеллюляризации потенциально возможно изготовить любой орган, так как всякий орган обладает трехмерным соединительнотканным каркасом, состоящим в основном из внеклеточного белкового матрикса.

30 января 1904 года в Киеве была открыта первая бесплатная больница для малообеспеченных горожан, которая официально именовалась "Бесплатная больница цесаревича Николая для чернорабочих". Основателем и организатором больницы был Николай Артемьевич Терещенко — глава легендарной семьи купцов-промышленников Терещенков, девизом жизни которых было служение на благо Отчизны и стремления к общественной пользе. В сферу благотворительной деятельности этой уникальной семьи входили численные заведения просветительского и здравоохранительные.

«Вы знаете, что у Вашего ребенка порок сердца?» - как гром среди ясного неба звучат слова врача. Я лежу на кушетке, а по круглому животу елозит датчик УЗИ… Так все начиналось. Это позже я узнала статистику, которая напоминает скорее эпидемию, чем диагноз. А сейчас, душат слёзы, и набатом стучит в голове: «Нет! Этого не может быть! Это какая-то нелепая ошибка! Только не моя девочка! За что? Почему? Как дальше жить?»

На сегодняшний день в мире насчитывается около 300 причин, по которым развитие маленького сердечка может пойти не так, как задумала матушка-природа. Среди них: состояние современной экологии, работа на вредном производстве, облучение, воспалительные и инфекционные заболевания, хромосомные нарушения, наследственные факторы, стрессы, злоупотребление спиртными напитками, возраст матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в I триместре и угрозы прерывания беременности, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности и др. Как правило, сочетание нескольких из причин дает в результате врожденный порок сердца ребенка. Но не надо забывать также, что здесь имеет место действие принципа лотереи. Иначе как объяснить что порой, из пары однояйцовых близнецов, один ребенок может иметь здоровое сердечко, а у другого обнаруживают порок.