Поддержание тонуса внеклеточной жидкости в очень узких пределах является крайне важным для полноценной функции клеток организма. солевой баланс регулируется натрийуретической пептидной системой. Эффекты данной системы проявляются как на уровне ЦНС путем влияния на секрецию вазопрессина, а также на периферии, путем прямого стимулирования экскреции натрия в почках и опосредованного подавления продукции альдостерона надпочечниками. несахарный диабет развивается при патологии структуры гена вазопрессина, в случае хирургического повреждения нейронов вазопрессина, при врожденных анатомических дефектах гипоталамуса или гипофиза, опухолях, инфильтративных, аутоиммунных и инфекционных заболеваниях, повреждающих нейроны вазопрессина или волокна трактов, при повышенном метаболизме вазопрессина. случаев центрального несахарного диабета у детей этиология заболевания неясна.

предшественник продуцируется в крупноклеточных нейронах супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, где инициируется процессинг с удалением сигнального пептида и последующим гликозилированием и упаковкой пропептида. связывающий карман, который стимулирует димеризацию и способствует упаковке в нейросекреторные гранулы. NPM предшественника, так и в самом NPII. Четыре мутации, приводящие к снижению активности сигнальных пептидаз удалять сигнальный пептид из полипептида предшественника, описаны в сигнальном пептиде. Другие мутации включают миссенс мутацию в последовательности, кодирующей вазопрессин и 12 миссенс мутаций, 1 делецию и 5 нонсенс мутаций в последовательности, кодирующей NPII.

Эти данные указывают на важность нейрофизина во внутриклеточной сортировке и упаковке вазопрессина в секреторные гранулы. Продукт патологического гена может вызывать дегенерацию нейронов и смерть клеток, объясняя тот факт, что нормальная аллель вазопрессина не может компенсировать патологический аллель. Дефицит вазопрессина также определяется при наследственном DIDMOAD синдроме, включающим несахарный диабет, сахарный диабет, атрофию зрительных нервов и глухоту. Ген этого синдрома, известного также как Wolfram синдром, картирован на хромосоме 4р. Травма Аксоны вазопрессин содержащих крупноклеточных нейронов опускаются в заднюю долю гипофиза, их протяженность составляет около 10 мм.

Травма, сопровождающаяся переломом основания черепа, м о жет вызывать отек вокруг этих аксонов, приводя к транзиторному или стойкому несахарному диабету. Около половины пациентов с переломами турецкого седла приобретают стойкий несахарный диабет, с отсроченным началом развития через 1 месяц после травмы, в течение которого нейроны аксонов подвергаются ретроградной дегенерации. Важно различать полиурию, ассоциированную с послеоперационным центральным несахарным диабетом от полиурии вследствие нормального диуреза жидкостей, введенных во время операции. Тщательное наблюдение в послеоперационном периоде также позволяет различить эти два состояния. Аксоны вазопрессина, спускающиеся из гипоталамуса в нейрогипофиз оканчиваются на разных уровнях ножки гипофиза и железы.

ЗАКАЗАТЬ М0ЖНО НА ОФИЦИAЛЬНОМ САЙТЕ МAГAЗИНЕ

Поскольку хирургический разрыв этих аксонов может привести к ретроградной дегенерации гипоталамических нейронов, повреждения ближе к гипоталамусу повредят большее количество нейронов и приведет к более выраженной потере гормональной секреции. Нередко наблюдается трехфазный ответ. до 2 дней, и являющаяся результатом отека области мозга, связанной с нормальной секрецией вазопрессина. Если наблюдается значительная деструкция вазопрессиновых клеток, развивается вторая фаза, продолжающаяся до 10 дней, и характеризующаяся нерегулируемым освобождением вазопрессина умирающими нейронами. симптомы несахарного диабета могут быть замаскированы, поскольку дефицит кортизола нарушает клиренс свободной жидкости в почках.


этих случаях, назначение только глюкокортикоидной терапии может ускорить полиурию и, соответственно, постановку диагноза несахарного диабета. оптическая дисплазия с агенезией мозолистого тела, голопрозенцефалия и др. могут быть ассоциированы с центральным несахарным диабетом. связанное с повышением осмолярности мочи и снижением ее объема. Таким образом, в норме преобладает дневной суточный ритм выделения мочи.


Дети с первичным ночным эн у резом показывают снижение или отсутствие повышения уровней вазопрессина в ночные часы и экскретируют больший объем разведенной мочи. Это предполагает, что дети с ночным энурезом имеют относительный первичный дефицит секреции вазопрессина. полидипсии, в амбулаторных условиях необходимо исследовать следующие параметры крови и мочи: осмолярность сыворотки крови; уровни натрия, калия, кальция, глюкозы, азота мочевины сыворотки крови; осмолярность мочи; удельную плотность мочи; глюкозурию. Тест с ограничением жидкостей Тест с ограничением жидкостей позволяет установить диагноз несахарного диабета и провести дифференциальную диагностику между нефрогенным и центральным несахарным диабетом. Принцип данного теста состоит в том, что дегидратация повышает осмолярность плазмы крови.


кг является мощным стимулом для секреции вазопрессина, что ведет, в свою очередь, к максимальному концентрированию мочи. Так как в большинстве лечебных учереждений России исследование осмолярности крови и мочи не проводится, то эквивалентом этого может служить определение уровня натрия в сыворотке и удельного веса мочи. Базальное лабораторное исследование включает определение уровней натрия и азота мочевины в сыворотке крови; удельного веса и уровня натрия в моче. до 24 часов в зависимости от переносимости. Каждый час пробы измеряется вес больного, исследуется уровень натрия в сыворотке крови, объем и удельный вес мочи.


проба должна быть прекращена. Это подтверждает наличие несахарного диабета вследствие отсутствия антидиуретического гормона. при проведении пробы наблюдается значительное уменьшение объема выделяемой мочи, отсутствие повышения натрия в сыворотке и отсуствие потери веса. Необходимо при проведении пробы строго следить за отсутствием потребления жидкости! рогенного несахарного диабета назначают Минирин в дозе: детям по 50 мкг 2 раза в сутки, взрослым по 100 мкг 2 раза вдень и определяют пробу Зимницкого до и на фоне Минирина.


При центральном несахарном диабете на фоне приема Минирина уменьшается объем и повышается удельный вес мочи. Вазопрессин плазмы крови Тест с ограничением жидкостей является достаточным для диагностики несахарного диабета и дифференциальной диагностики между центральной и нефрогенной его формой у большинства пациентов. ряде клиник в ходе теста определяется также вазопрессин в плазме крови, хотя в диагностических данный показатель используется редко. Значение данного показателя относится прежде всего к дифференциальной диагностике между парциальным центральным и нефрогенным несахарным диабетом, при этом уровень гормона низкий в первом случае и высокий во втором. резонансная томография головного мозга имеет существенное значение в диагностике центрального несахарного диабета.


Яркое пятно нейрогипофиза отсутствует или слабо прослеживается при центральной форме несахарного диабета, главным образом вследствие сниженного синтеза вазопрессина при центральной форме заболевания. При первичной полидипсии яркое пятно нейрогипофиза сохраняется, вероятно вследствие того, что вазопрессин накапливается в нейрогипофизе в период длительного поступления жидкости в организм. гипофизароной области, при которых может иметь место несахарный диабет. Эндокринологическом Научном Центре Российской Академии Медицинских Наук и Московской Медицинской Академии им. для лечения несахарного диабета центрального генеза.


Побочные эффекты Побочные эффекты и осложнения на фоне лечения Минирином пациентов с центральным несахарным диабетом практически не выявлялись. Следует помнить о возможности передозировки препарата. сутки, отечность лица, ног, диспептические явления. При появлении этих симптомов доза препарата должна быть уменьшена. Особенно осторожно следует назначать десмопрессин в первые 3 года жизни.