Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (болезнь Волкова)

аболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы.

Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей.

В литературе встречается описание больных с гигантизмом конечностей.

Рис. 5. Больной с болезнью Волкова: гигантизм костей и одной из нижних конечностей.

Стопы при болезни Волкова: гроздевидные разрастания на коже подошвенной поверхности.

Рис. 1б). Больной с ахондроплазией (вид сбоку): макроцефалия, седловидный нос, выступает вперед лобная область и нижняя челюсть, карликовость за счет укорочения конечностей.

Больной с ахондроплазией (вид сбоку): макроцефалия, седловидный нос, выступает вперед лобная область и нижняя челюсть, карликовость за счет укорочения конечностей.

Рис. 39а). Рентгенограмма костей голени при несовершенном остеогенезе: ложный сустав после патологического перелома; кости голени, особенно их кортикальный слой, истончены, из-за неоднократных патологических переломов сформировалась дугообразная деформация.

Ребенок с синдромом Ларсена: выступающий лоб, множественные вывихи в крупных суставах.

Рис. 35б). Больной с синдромом Лангера — Гидиона (вид сбоку): характерные старческое лицо, гипертелоризм, большие и низкорасположенные ушные раковины, микрогнатия, гипотрихоз, костно-хрящевые экзостозы, исходящие из области метафизов.

Больной с синдромом Лангера — Гидиона (вид сбоку): характерные старческое лицо, гипертелоризм, большие и низкорасположенные ушные раковины, микрогнатия, гипотрихоз, костно-хрящевые экзостозы, исходящие из области метафизов.