Европейское медицинское агентство (ЕМА) впервые разрешило регистрацию на территории Евросоюза препарата, предназначенного для генной терапии, сообщается в пресс-релизе организации. Окончательное решение о допуске лекарства на рынок будет принято Еврокомиссией.

Речь идет о созданном компанией UniQure препарате глибера (Glybera, alipogene tiparvovec), адресованном пациентам, страдающим от чрезвычайно редкого (один-два больных на миллион населения) наследственного заболевания - дефицита липопротеинлипазы (ЛПЛ).

Из-за мутации в гене, кодирующем ответственный за расщепление поступающих с пищей жиров ферментный белок ЛПЛ, он не вырабатывается в организме больных в нужном количестве. Такие пациенты вынуждены придерживаться очень строгой диеты с резким ограничением жиров. Малейшее отклонение от диеты ведет к опасному повышению уровня жиров в крови и, как следствие, воспалению поджелудочной железы. У некоторых больных угрожающие жизни приступы острого панкреатита случаются даже без нарушения диеты.

Глибера представляет собой генно-инженерную вакцину, с которой в организм поступает здоровая рабочая копия гена ЛПЛ, заменяющая дефектный участок. В качестве носителя выступает аденоассоциированный вирус (AAV), серотип 1, в геном которого внесен здоровый ген ЛПЛ. Особенностью AAV является его способность встраивать свой геном в геном клетки-хозяина. В первую очередь AAV инфицирует клетки мышечной ткани. Так как ЛПЛ синтезируется по большей части именно в мышечной ткани, однократная серия внутримышечных инъекций препарата глибера в бедро позволяет осуществить замену дефектного гена на его рабочую копию.

ЕМА, выдавая разрешение на регистрацию глиберы, оговорило, что ее применение возможно только в самых серьезных случаях и обязало компанию-производителя проводить мониторинг состояния пациентов и предоставлять соответствующую информацию агентству.

Заявка на регистрацию глиберы была подана в ЕМА еще в декабре 2009 года. Однако в июне 2011 года она была отклонена из-за негативной информации о последствиях применения препарата. В январе 2012 года Еврокомиссия обратилась в агентство с просьбой повторно рассмотреть этот вопрос, который и был, в конце концов, решен положительно.

Сейчас осуществляется ликвидация предприятия в самые кротчайшие сроки. Воспользуйтесь всеми услугами по максимуму!

Ответственность за поджог кафе, принадлежащего экс-главе Росмолодежи Василию Якеменко, взяла на себя группа "Анархическая герилья". Об этом активисты написали в своем "Черном блоге".

Спустя три недели после пожара "группа рассерженных горожан", как они себя называют, заявила, что они нанесли заведению незначительный ущерб, поскольку акция была "символической". Анархисты написали в блоге: "Кафе "Ешь пирог" мы подожгли в ночь на 2 июля 2012 года, собственноручно. С помощью нескольких литров зажигательной смеси, выплеснутых на горючую поверхность крыльца данного заведеньица".

Активисты пишут: "Экстремисты ли мы? Не станем отрицать: мы разжигаем рознь в отношении социальной группы кремлядь".

2 июля бывший глава Росмолодежи Василий Якеменко сообщил в своем микроблоге в Твиттере о том, что "злые люди" подожгли принадлежащее ему кафе на Люблинской улице в Москве. В конце мая он сообщил, что ему принадлежит кафе "Ешь пирог", которое он намерен превратить в сеть пирожковых.

В феврале 2011 года группа "Анархическая герилья" брала на себя ответственность за поджоги в Химкинском лесу строительной техники, задействованной при вырубке просеки под трассу. Кроме того, активисты "Герильи" якобы поджигали здания военкоматов в Ленинском районе Подмосковья и в Коптевском районе Москвы.

Бигль ИСТОРИЯ ПОРОДЫ вам доступна по ссылке выше. Советую прочесть информацию всю вам уже сейчас.

Как пишут "Известия", 24 июля Александр Торшин планирует озвучить свою инициативу перед депутатами Госдумы, сенаторами, членами Общественной палаты, а также представителями "стрелковой общественности". К ноябрю 2012 года, как ожидается, будет готов второй доклад о легализации короткоствольного оружия с пояснениями к потенциальному законопроекту.

В настоящее время закон "Об оружии" разрешает гражданским лицам хранить охотничье оружие, травматические пистолеты с дульной энергией не более 91 джоуля, газовые пистолеты, пневматическое оружие (с дульной энергией не более 25 джоулей), а также холодное клинковое оружие (охотничье или имеющее культурную ценность). Боевые пистолеты и револьверы официально разрешены представителям "военизированных" структур (МВД, Генпрокуратура, Следственный комитет, Вооруженные силы, ФСБ и прочие), а также в качестве служебного оружия (только отечественного производства, с емкостью магазина не более 10 патронов и дульной энергией не более 300 джоулей).

По мнению авторов доклада, попавшего в распоряжение "Известий", легализация "короткостволов" для граждан резко снизит уровень преступности в России. Бандитам просто не захочется связываться с гражданами, если те смогут дать вооруженный отпор. Не секрет, что идею легализации боевых пистолетов и револьверов поддерживают и многие россияне. Сторонники декриминализации "короткостволов" ставят в пример США (где "'Кольт' сделал людей равными"), а также республики бывшего Советского Союза. Так, по данным экспертов, в Молдавии после легализации "короткостволов" в 1995 году количество убийств существенно снизилось.

Отличная автошкола - shturman.kiev.ua - дерзайте такой вариант и вам понравится, обещаю от себя лично!

Известный советский и украинский актер Богдан Ступка скончался на 71 году жизни. Об этом сообщили украинские СМИ.

Причина смерти пока не уточняется, однако известно, что последнее время актер болел и проходил лечение в одной из киевских клиник.

Б.Ступка родился в 1941г. Хотел поступить в политехнический институт, однако не пройдя вступительные экзамены, устроился работать учеником слесаря. В 1961г. окончил студию при Львовском драматическом театре. В 1984г. окончил Киевский институт театрельного искусства.

Б.Ступка был актером театра и кино, он работал в Национальном академическом драматическом театре им. Ивана Франко, снялся более чем в 90 фильмах. Самые известные роли Б.Ступка сыграл в картинах "Солдаты свободы", "Даниил - князь Галицкий", "Серые волки", "Тарас Бульба", "Заяц над бездной" и др.

За фильм "Водитель для Веры" актер получил сразу две российские кинопремии - "Нику" и "Золотого орла". "Золотого орла" Б.Ступка удостоился и за главную роль в фильме "Тарас Бульба". Кроме того, он был лауреатом серебряного "Святого Георгия", приза МКФ "Золотой витязь", обладателем серебряной статуэтки "Марк Аврелий" Международного римского кинофестиваля.

В 1999-2001гг. был министром культуры и искусств в правительстве Виктора Ющенко.

Был лауреатом Государственной премии СССР (1980г.), носил звание Народного артиста СССР (1991г.) В прошлом году ему была присуждена высшая государственная награда Украины - звание Герой Украины.

Голая Валерия вам доступна по ссылке выше. Советую самостоятельно прочесть всю информацию и вам она будет в самый раз.

Париж. 20 июля. INTERFAX.RU - Кинокомпания Warner Brothers отменила запланированную на вечер пятницы премьеру кинопоказа нового блокбастера о Бэтмене "Темный рыцарь: Возрождение легенды" в связи с трагедией в кинотеатре штата Колорадо, сообщают в пятницу местные СМИ.


Ожидалось, что на премьерном показе будут присутствовать режиссер фильма Кристофер Нолан и члены съемочной группы. Собравшихся для интервью в отеле "Бристоль" представителей СМИ попросили покинуть помещение.


"В компании Warner Brothers крайне огорчены известием об этом шокирующем инциденте. Мы выражаем свои глубочайшие соболезнования семьям и близким жертв этой трагедии", - говорится в сообщении, обнародованном пресс-службой кинокомпании.


Представители кинокомпании пока не уточнили, будет ли премьера перенесена на более позднюю дату. Режиссер также пока никак не прокомментировал трагедию.

Сейчас осуществляется устранение затеканий. Воспользуйтесь полным спектром услуг уже сейчас!

В Арском районе Татарстана задержаны пятеро новых подозреваемых в покушении на муфтия Татарстана Илдуса Файзова и убийстве его заместителя Валиуллы Якупова. Об этом сообщает «Интерфакс» со ссылкой на казанский телеканал «Эфир», который озвучил эту информацию со слов жены одного из задержанных.

По ее словам, в ночь на субботу были задержаны имам одной из местных мечетей и прихожане.

Журналистам пока не удалось получить комментарий в следственном управлении СКР по Татарстану. В УФСБ по республике также не подтвердили, но и не опровергли эту информацию.

В четверг утром при взрыве автомобиля в Казани ранения получил муфтий Татарстана Илдус Файзов. Другой высокопоставленный сотрудник Духовного управления мусульман республики – начальник учебного отдела Валиулла Якупов был застрелен у своего дома. Оба религиозных деятеля были известны в республике как борцы с экстремизмом.

Ранее сообщалось, что всего по делу были задержаны шесть подозреваемых, четверо из них арестованы, одного следователи отпустили.

Кровля еврорубероидом вы можете по самой недорогой стоимости. Опробуйте такой вот вариант и вам будет он в самый раз!

"Вести ФМ": В эфире "Вести Спорт-Экспресс". У микрофона Александр Неценко. Главные темы дня. Фабио Капелло прилетел в Москву, чтобы поставить подпись под контрактом с Российским Футбольным Союзом. Кандидатура министра спорта России Виталия Мутко выдвинута на вакантный пост президента РФС. И нападающий Дмитрий Булыкин подписал годовое соглашение с недавним чемпионом Голландии "Твенте".

Сегодня в Москву рейсом из Малаги прибыл итальянский специалист Фабио Капелло, который в ближайшее время поставит подпись под двухлетним контрактом с РФС и займёт пост главного тренера сборной России до окончания чемпионата мира 2014 года. О регалиях именитого наставника и деталях переговоров рассказывает Игорь Каменский.

Каменский: Дон Фабио, конечно, мэтр мирового футбола. Тут никаких вопросов. Применительно к 66-летнему итальянцу часто доводится слышать "лучший тренер мира", и в этом нет никакого преувеличения. Безусловно, титул этот неофициальный, потому что в природе нет никакого такого чемпионата тренеров или хотя бы просто полноценных критериев сравнения их достоинств. Но в пятёрке претендентов на условный мировой тренерский трон, кто бы её ни составлял, в девяти случаях из десяти вы встретите фамилию Капелло. Такого набора титулов, как у этого итальянца, пожалуй, нет больше ни у кого. Капелло семь раз выигрывал чемпионат Италии в то время, когда серия А была, безусловным Number 1 в мировом футболе, два раза – чемпионат Испании, один раз – лигу чемпионов. И всё это великолепие всего-то за пятнадцать лет.

Вам сейчас доступна вся недвижимость северного кипра на одном сайте. Посмотрите информацию самостоятельно и вам понравится!

При обсуждении военного бюджета на следующий год Конгресс США в четверг 19 июля запретил Пентагону сотрудничество с «Рособоронэкспортом», увязав этот вопрос с поставками Москвы оружия Дамаску. В России не слишком понимают логичность такого шага: по мнению российских специалистов, данная мера работает против интересов Америки.

Напомним, в июне нынешнего года государственная компания «Рособоронэкспорт» выступила субподрядчиком при поставке вооружений для Афганистана, чьей армии экстренно требуются именно российские вертолеты, наиболее подходящие по своим качествам для ведения боевых действий в регионе с необычайно сложными погодно-климатическими условиями и к тому же относительно дешевые.

«За счет получения вертолетов Ми-17 армия Афганистана нарабатывает чрезвычайно важный потенциал, который будет необходим стране после завершения в конце 2014 года миссии ISAF. Афганские пилоты привыкли летать на Ми-17, они их уже долго используют и довольны ими. Такова реальность, в которой мы живем», – заявил тогда по этому поводу официальный представитель Министерства обороны США Джон Кирби.

Однако в Палате представителей Конгресса, судя по всему, не сомневаются в целесообразности принятого решения, главным поводом которому послужило продолжающееся сотрудничество России с режимом Асада в военной сфере. За дискриминационные санкции в отношении «Рособоронэкспорта» проголосовали 407 конгрессменов, против – лишь 5.

Сейчас вам доступны упаковка и маркировка товара по ссылке выше. Советую посмотреть и вам будет в самый раз такая тема!

У следствия по делу «приморских партизан» есть несколько вариантов исчезновения томов уголовного дела — похитить его могли сами подсудимые, конвойные либо сотрудники суда. У адвокатов обвиняемых, которые также могли быть причастны к инциденту, уже прошли обыски.

Следователями осмотрены камеры, где сидят подсудимые, а также помещения суда. Опрошены 20 человек, отмечает РИА Новости.

Три тома материалов уголовного дела банды «приморских партизан» исчезли из здания краевого суда во Владивостоке 13 июля. У них существуют бумажные и электронные копии, так что существенного урона процессу пропажа не нанесет.

По делу о зверствах приморской банды обвиняются Александр и Вадим Ковтуны, Роман Савченко, Максим Кириллов, Владимир Илютиков и Алексей Никитин. Их обвиняют в бандитизме, приобретении, хранении и ношении оружия, в серии убийств, разбоях, похищении документов, в умышленном уничтожение чужого имущества, нападениях на милиционеров, хищении оружия, кражах, угонах автомобилей.

Вы можете уже сейчас скачать музыку бесплатно на самой максимальной скорости и без регистрации. Вам понравится!

Париж. 19 июля. INTERFAX.RU - Власти Франции собираются временно ввести 75% налог на доходы граждан, чей ежегодный доход превышает 1 млн евро, заявил в четверг министр бюджета Франции Жером Каюзак в эфире французской радиостанции "Эроп-1".
По словам Каюзака, решение о введении данного налога будет пересмотрено правительством после того, как страна преодолеет бюджетный дефицит. Планируется, что данное предложение войдет в бюджетный план Франции на 2013 год и будет действительно в течение трех лет.

Евгений Жирков - читайте информацию по ссылке выше и вам понравится!