Смешанными диспротеинозами называются белковые дистрофии, характеризующиеся как внутри-, так и внеклеточными изменениями. К системным смешанным белковым дистрофиям относится алкаптонурия, наследственная энзимопатия, при которой нарушается обмен аминокислоты тирозина и в организме накапливается гомогентизиновая кислота — продукт неполного расщепления тирозина.

У больных отсутствует фермент оксидаза гомогентизиновой кислоты. Моча больных на свету приобретает коричневато-черный цвет..

У детей грудного возраста на пеленках обнаруживаются пятна коричневочерного цвета, наблюдается коричнево-черная окраска кожи и слизистых оболочек: подмышечных впадин, гениталий, носа и конъюнктивы глаз. Осложнением алкаптонурии является охроноз — коричнево-черная окраска хрящей вследствие отложения и окисления гомогентизиновой кислоты в хрящевых клетках и в межуточной субстанции хрящей.

У детей охроноз наблюдается к 5-летнему возрасту в половине случаев алкаптонурии. В пожилом возрасте развиваются тяжелые артропатии — arthrosis ochronotica..

Здоровье : Смешанные диспротеинозы

±меШаннЫе диСпРоТеинозЫ .-::73623::-.