Цитата сообщения Msaviya Смеющаяся смерть людоедов



Болезнь Крейтцфельдта — Якоба

Болезнь Крейтцфельда - Якоба (БКЯ) - прогрессирующее, неизбежно смертельное заболевание, которое сопровождается судорогами мышц, и снижением интеллектуальных функций.
В течение нескольких месяцев или лет после инфицирования никакие симптомы не возникают. Однако постепенно прогрессирующее повреждение мозга и снижение интеллектуальных способностей (деменция) становятся очевидными.
Как правило, люди умирают приблизительно через 3-12 месяцев после начала болезни, часто от пневмонии. Приблизительно 5-10% больных остается в живых в течение 2 лет или больше.

БКЯ встречается во всем мире, составляет около 85 % всех прионовых энцефалопатий человека, поражает людей всех национальностей и рас, мужчин и женщин, взрослых и детей.
Отмечается некоторое преобладание частоты случаев болезни куру у женщин, что связывают с особенностями национальных традиций (ритуального каннибализма) аборигенов острова Новой Гвинеи, когда женщины поедают мозг умерших и получают высокую дозу PrPSс. Начало заболевания наступает, как правило, в среднем или позднем возрасте, в типичных случаях на пятом десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте.
Болезнь носит преимущественно спорадический характер, на долю семейных форм с аутосомно-доминантным наследованием приходится 5-15% случаев (мутация гена PRNP - поворот последовательности восьми аминокислот).
Именно семейные случаи обусловливают накопление болезни в некоторых группах населения, в частности, в Ливии, Тунисе и Словакии...

О том, как она распространяется, известно немногое. Описано несколько случаев заражения людей в результате пересадки роговицы и других трансплантатов от инфицированных доноров, а также через загрязненные инструменты, используемые во время операции на головном мозге. Гормон роста (СТГ), получаемый из гипофиза трупа, также может быть источником инфекции.
Риск заболевания слегка повышен у людей, перенесших операцию на головном мозге.
Описана у патологоанатомов; возможно, они заражались от трупов.
БКЯ, вызванная СТГ трупного происхождения, имеет клинические отличия от классической формы: больные обычно моложе, начало болезни напоминает куру (мозжечковые расстройства преобладают над деменцией).
Вызывающий болезнь микроорганизм трудно выявить, поскольку никакие чужеродные РНК или ДНК у больных не обнаруживаются. Однако исследования показывают присутствие у больных специфического белка, называемого прионом.
Мозг на посмертных срезах выглядит губчатым (вакуолизация нейронов) со множеством разбросанных по всем большим полушариям и мозжечку прионных бляшек (сходных с бляшками при куру) - последнее характерно для английской версии (заболевают люди 19-40 лет).

Заболевание, сходное с БКЯ, встречается у овец (вертячка, часто встречается на Кавказе) и рогатого скота (болезнь коровьего бешенства, что было несколько лет назад в Великобритании). Инфекция передается потомству, и есть предположение, что она может передаваться при употреблении в пищу инфицированного мяса животных.

В новом варианте БКЯ появилась впервые в 1995 году в Великобритании и с того момента от нее умерло не более 100 человек. Вероятнее всего, что они заразились мясными продуктами, содержащими бычьи прионы из мозга «бешеных коров». В отличие от «классической» формы болезнь поражает и молодых людей в возрасте около 20 лет, и люди длительнее осознают свое ухудщающееся состояние.
На томограмме головного мозга - симптом "медовых сот".

Всё зависит от активности прионовых частиц. Попадая в организм, прион оседает на поверхности клетки, взаимодействуя с нормальными белками и изменяя их структуру на патологическую.
Накапливающиеся на поверхности клетки патологические белки блокируют процессы, происходящие на мембране, запускают апоптоз (запрограммированная смерть клетки).
Клетка, стараясь избавиться от белков на поверхности, начинает производить активные кислородные соединения, однако белок на поверхности не даёт им выйти за пределы клетки. Активные вещества разрушают саму клетку.
Вокруг поражённых клеток начинаются воспалительные процессы с участием высокоактивных ферментов, поражающих соседние здоровые клетки.
Вот описание по пациентам Якоба:
"На ранних стадиях болезни у пациентов была нарушена чувствительность и появлялись боли в руках и ногах. Затем к этим жалобам присоединились признаки нарушения зрения, а позднее появлялись и судороги. Больные очень страдали от быстрых, неритмичных, постоянно возобновляющихся коротких сокращений отдельных мышц, в т.ч. и мимических, иногда сопровождаемые улыбкой, подобной той, которая появляется у больных столбняком (risus sardonicus). У них утрачивалась координация движений, нарушались речь и глотание. Параллельно с этими симптомами развивались признаки прогрессирующего слабоумия, выражающегося во всё более и более явных расстройствах мышления, обеднении эмоциональной деятельности, снижении и, наконец, полной утрате критики. В конце концов больные впадали в бессознательное состояние, теряли возможность двигаться, и в результате расстройств дыхания и сердечной деятельности наступала смерть."


Темно-зеленым отмечены страны, где были случаи заболевания людей,
светло-зеленым - случаи коровьего бешенства.
------
Куру - "смеющаяся смерть"
Люди племени форе умирали от странной болезни. Они внезапно начинали сотрясаться от необъяснимой дрожи. Боли не было, однако дрожь с каждой неделей становилась все сильнее. Одновременно ими овладевал неудержимый смех.
Дрожь не позволяла им держаться на ногах, но смех не прекращался. Они уже не могли сидеть, не могли держать голову - смех не отпускал их. Смерть наступала не позже чем через девять месяцев.

Страшную болезнь они называли «КУРУ».


http://clinicall.ru/istoriya-mediciny/medlennye-infekcii

О «смеющейся смерти» племени форе мир узнал в марте 1957 года. 33-летний американский врач словако-венгерского происхождения Карлтон Гайдушек первый столкнулся с удивительной болезнью.
В этот период он уже второй год находился по заданию Вашингтонского военно-медицинского института в научной командировке, собирая во многих странах мира анализы крови и данные об инфекционных заболеваниях. И вот он попадает в местечко Вайнанту, на восточном плоскогорье Новой Гвинеи.
Более половины умерших в ново-гвинейском племени форе стали жертвами куру, причем в первую очередь болезнь поражала женщин. У аборигенов свое объяснение причины этой болезни — колдовство. Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения — «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом.
Доктору Гайдушеку ясно, что веру в колдовство можно разрушить, лишь научившись исцелять больных. Но чем? По его просьбам австралийские и американские коллеги высылают ему новейшие препараты: антибиотики, сульфонамиды, гормоны.
Увы, медикаменты бессильны. Пациенты умирали в госпитале Гайдушека. Будучи уверенным, что причина заболевания кроется в головном мозге, врач пересылает мозг умерших форе от куру в запаянных сосудах в Америку для основательного анализа. Первая такая посылка была отправлена в мае 1957 года, за ней последовали другие. Но и лабораторные исследования мозга не дали результатов.
Согласно выводам доктора Клатцо, проводившего исследования мозговых препаратов, во всех случаях наблюдается разрушение нервных клеток мозжечка. А по какой причине — неизвестно.
Но вот спустя шесть лет в руки Гайдушека попадает письмо некоего Вильяма Хэдлоу, опубликованное в английском медицинском журнале «Ланцет». Работая в лаборатории, Хэдлоу просмотрел несколько фотографий обследованных мозговых препаратов. Изменения в мозжечке, по его мнению, поразительно напоминают характерные приметы загадочной болезни овец - скрепи.

Скрепи. Загадочная болезнь

Это сообщение наводит Гайдушека на новый след. Скрепи неизлечима. Животные, заболевшие странной болезнью, внезапно начинали шататься, страдали от невыносимого зуда, из-за которого они слизывали до основания свою шерсть, они теряли способность глотать и погибали точно так же, как заболевшие куру.
При изучении скрепи ученые открыли парадоксальный феномен: в крови заболевших животных не наблюдались типичные при инфекционных заболеваниях антитела.
Электронный микроскоп не обнаружил никакого возбудителя. Но когда исследователи ввели мозговое вещество больного животного здоровой овце, она также заболела скрепи.
Инфекция проявлялась с запозданием, которое не отмечалось еще ни при одной болезни. Первые симптомы заболевания были обнаружены лишь через год.
Если у овец существует такая замедленная инфекция, то почему бы ей не могли быть подвержены и люди? Нет ли аналогии между куру и скрепи?

Болезнь каннибалов

Куру - болезнь каннибалов

Гайдушек вводит экстракт мозга умерших от куру аборигенов двум шимпанзе. Проходят месяцы. Обезьяны выглядят здоровыми и чувствуют себя очень хорошо. И только почти через 2 года после инъекции одна из обезьян внезапно начала дрожать, следом за ней — другая. Это куру.
Открыто, безусловно, новое инфекционное заболевание, не имеющее обычных инфекционных признаков. Отсутствующие, на первый взгляд, возбудители на самом деле существовали. При простом кожном контакте они не представляют опасности.
Инфицирование происходит только при непосредственном введении возбудителя в мозг или кровь. Каким же образом заражались новогвинейские форе?
Оказалось, что племя форе — каннибалы…
Болезнь Куру – типичный пример трансмиссивных прионных заболеваний человека.
Встречается только у жителей племен горной местности Окапа и Форес (острова Папуа Новая Гвинея), отличающихся близкородственными связями, среди которых до недавнего времени существовал ритуал каннибализма.
Полагают, что заболевание началось спонтанно у одного представителя племени как случай спорадической болезни Крейтцфельда – Якоба, а затем трансмиссивно было передано другим членам племени в связи с ритуальным каннибализмом (жители этих племен съедали недостаточно термически обработанный мозг умерших соплеменников).
Погибло более 2500 человек (примерно около 200 в год). Заболеваемость практически прекратилась с отменой ритуального каннибализма.
Однако, всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет.

Исследователь вышел наконец на правильный путь. Об этом свидетельствует следующий факт: каннибальское племя форе начиная с конца 50-х годов ввело в обиход нормальное погребение. Отступила и «смеющаяся смерть». В недалеком будущем о ней уже не станут и вспоминать.
На этом кончается история болезни каннибалов, но не история нового возбудителя, которого еще не знал мир.

Медленные вирусы

В 1965 году Гайдушек добивается создания специальной исследовательской группы при Вашингтонском национальном институте здравоохранения, которая призвана заниматься исключительно новыми возбудителями. Новые возбудители невидимы. Не найден еще биохимический препарат, который помог бы обнаружить их присутствие.
Предположив, что какая-либо болезнь вызвана ими, исследователь вынужден прибегать к тому же методу, с помощью которого была обнаружена болезнь куру: вводить животному ткань от больного и ожидать результата, подтверждающего подозрение.
«Мы — корпорация ученых, чьи эксперименты длятся годами»,— сказал заместитель Гайдушека доктор Джиббс.
Речь идет о таинственных «медленных» вирусах. Новооткрытые возбудители, в 10 раз меньшие, нежели самый малый вирус, обладают свойствами, ставящими исследователей в тупик. Ни один яд не действует на «медленные» вирусы. На них не действует даже облучение и долгое нагревание до высоких температур, убивающее обычно все живое.
Необычен и характер нападения «медленных» вирусов. В отличие от всех известных возбудителей они не бросаются в атаку на организм, а подрывают его постепенно. Вызываемые ими заболевания подобны процессам саморазрушения или износа организма.
В настоящее время исследователи занимаются определением «медленных» вирусов как возбудителей некоторых заболеваний, руководствуясь при этом ходом развития болезни.
Таких заболеваний насчитывается теперь уже более двадцати.
Серьезное подозрение в этом смысле вызывает, например, множественный, или рассеянный, склероз, атакующий нервную систему и медленно убивающий человека. Сюда же относится и болезнь Паркинсона — загадочное дрожание рук и ног, которое до последнего времени определялось как явление распада нервных путей спинного и головного мозга. «Медленные вирусы» могут также считаться возбудителями ревматизма.
О том, каким образом происходит заражение, остается пока лишь предполагать. Поскольку эти вирусы развиваются в животном организме таким же образом, как и в человеческом, можно предположить, что заражение человека происходит при поглощении мяса животных. Небольшая ранка в полости рта может оказаться «воротами» для вируса.
В настоящее время ученые еще не знают, как противостоять инфекциям «медленных» вирусов. Американский национальный институт здравоохранения провел широкомасштабные исследования в этом направлении. Лаборатории Европы и Америки охватил азарт. Вирусолог Клаус Маннвейлер, профессор Гамбургского института имени Генриха Петте, назвал новый возбудитель «самым загадочным и волнующим объектом медицины наших дней».
Его коллега доктор Джон Холланд из Калифорнийского университета сказал: «Похоже, что перед нами вершина айсберга, теперь мы будем подозревать, что причиной всех хронических и медленно развивающихся болезней, которые еще не изучены до конца, является новый возбудитель».

Интересно, что общая картина болезни при всех ныне установленных вирусных инфекциях характеризуется внезапным ускоренным старением пациентов.
По этому поводу исследователь «медленных» вирусов доктор Гайдушек выдвигает предположение: «Быть может, старение организма также является аналогичной инфекцией?..»
За свое выдающееся открытие директор Вашингтонского института здравоохранения доктор Карлтон Гайдушек был удостоен Международной Нобелевской премии в декабре 1976 года.





Понравилось некое обобщение одного из блогеров:

"О куру есть любопытная игра Dead Island.v 1.3.0 + 3 DLC. Она посвящена нашим любимым зомби, что весело и жизнерадостно поедают туристов курортов Бали. Игра, конечно, сильно испорченна влиянием одноклеточных даунов с воспалившимся маразмом от мультиплеера, но там есть много интересных моментов.

Каннибализм четырех видов:

1. Медицинский (применяется только женщинами и потому мало известен - косметический).

2. Экзоканнибализм - поедание людей вне племени (военные культы язычников, истоки мифов о вампирах и оборотнях).

3. Эндоканнибализм - ритуальный религиозный каннибализм, нам известен как причастие.

4. Фемифагия - каннибализм будущего, вполне вероятен при перенаселении планеты и развитии гей-элиты (фемифагия - поедание женщин, как основных виновниц перенаселения Земли и, соответственно выравнивание продовольственных вопросов).

В этом случае вновь грядет опасность появления куру..."

Фемифагия, кажется, уже вовсю эксплуатируется в Китае?!. Будущее наступило, да...

Я бы добавила еще один, главный вид антрофагии, объединяющий остальные -

навязываемый цивилизационный каннибализм, не оставляющий вариантов существования
(http://gorojanin-iz-b.livejournal.com/44289.html).