Случайны выбор дневника Раскрыть/свернуть полный список возможностей


Найдено 13982 сообщений
Cообщения с меткой

познавательное - Самое интересное в блогах

Следующие 30  »
lj_dok_zlo

Космоса черные дыры

Пятница, 13 Мая 2022 г. 20:00 (ссылка)



первое изображение сверхмассивной чёрной дыры в центре нашей Галактики – Млечного Пути


Изображение было получено международной исследовательской группой – Коллаборацией "Телескоп Горизонта Событий" (EHT), которая выполнила наблюдения объекта при помощи глобальной сети радиотелескопов.





00:00 Сенсация
00:44 Концепция ЧД
02:20 EHT
04:40 Снимок М87*
08:00 группа изображений
09:09 значение открытия

Почитать о событии можно тут


https://dok-zlo.livejournal.com/4320336.html

Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
lj_dok_zlo

синдром Марфана

Вторник, 10 Мая 2022 г. 16:00 (ссылка)



Когда меня утешали музыкой, обратил внимание на руки исполнителя в одном из видео, и хотел сам сам написать про удивительное состояние - синдром Марфана.Но, коллеги справились лучше и быстрее, сохраню себе.

Что может объединять датского писателя Ганса Христиана Андерсена, советского поэта Корнея Чуковского, американского президента Авраама Линкольна, французского президента Шарля де Голля, итальянского скрипача-виртуоза Никколо Паганини, русского пианиста-виртуоза Сергея Рахманинова, и серебряную чемпионку Олимпийских Игр Фло Хайман? Помимо безусловного таланта, считается, что их объединяло еще наличие удивительного синдрома.



У всех этих людей имелись одинаковые особенности внешности: высокий рост, длинные конечности, вытянутые и тонкие пальцы рук, особенности строения грудной клетки и подвижные суставы. Этот набор признаков свидетельствует о том, что у них можно заподозрить одно из самых распространенных наследственных заболеваний соединительной ткани — синдром Марфана. Впервые этот симптомокомплекс был описан у 5 летней пациентки по имени Габриель французским педиатром Антуаном Бернардом Марфаном. Ее клинический случай он представил на заседании медицинского общества в Париже в 1896 году.
Почему возникает синдром Марфана?

Синдром Марфана — генетическое заболевание, в его основе лежит нарушение строения и функции гена, и этот недуг передается по наследству. Синдром Марфана наследуется по аутосомно-доминантному типу: болезнь передается из поколения в поколение с вероятностью 50% при наличии одного больного родителя в семье. Только в 27% диагнозов мы наблюдаем спонтанную мутацию, и у здоровых родителей рождается ребенок с синдромом Марфана (или болезнью Марфана). Молекулярную основу заболевания удалось найти лишь через век после описания самой болезни. Это сделали в 1991 году два научных коллектива под руководством Брендана Ли и Гарри Дитца.

Итак, в чем же причина болезни? Она кроется в мутации в гене FBN1, который кодирует белок соединительной ткани — фибриллин-1. Этот белок необходим для формирования эластичных волокон, которые в большом количестве присутствуют в стенке аорты, клапанах сердца и некоторых других структурах. При нарушении структуры фибриллина эластические волокна теряют свои свойства, они подвергаются перерастяжению, которое клинически проявляется самым серьезным осложнением синдрома Марфана, способным привести к смерти пациента: у больного формирование аневризмы (расширения определенного участка) аорты и ее возможный последующий разрыв.

Кроме этого, недугом часто поражается митральный клапан, что приводит к формированию митральной недостаточности, проявляющейся одышкой, ощущением быстрой утомляемости и учащенного сердцебиения. Из-за повсеместного распространения соединительной ткани в организме, а следовательно и белка фибриллина-1, страдает не только сердечно-сосудистая система, но и опорно-двигательная, зрительная и дыхательная система.

Нужно сказать, что клинически синдром Марфана очень разнороден: описаны как легкое течение заболевания, так и крайне тяжелое. В первом случае, его могут диагностировать лишь в подростковом возрасте или даже на третьем десятки жизни человека, а тяжелое течение или неонатальная форма синдрома проявляются с рождения и средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет приблизительно 4 года.

Вариабельность клинических проявлений обусловлено типом возникших изменений в гене фибриллина-1. Например, легкое или среднее течение заболевания встречается при потери одной копии гена, что приводит к недостаточному синтезу нормального, хорошего фибриллина-1, а при неонатальной, самой тяжелой форме, мутации чаще всего происходят в конкретных местах гена — в 24-32 экзонах (кодирующих участках). Сегодня средняя продолжительность жизни пациентов с синдромом Марфана не неонатальной формы составляет 70 лет, хотя еще в 70-х годах прошлого столетия 50 % мужчин умирали к 40 годам, а 50 % женщин — к 48 годам, основная причина смерти — это развитие осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы.

Как диагностируем?

Основной инструмент диагностики — это тщательный клинический осмотр, сбор анамнеза, инструментальное и клиническое обследование несколькими специалистами: генетиком, кардиологом и офтальмологом. Как правило, постановка диагноза не вызывает трудностей, так как синдром Марфана имеет яркую триаду признаков: высокий рост и длинные конечности, эктопию хрусталика и аневризму аорты. Дифференциальную диагностику проводят, например, с синдромом Лойса- Дитца и MASS-фенотипом – их симптоматика похожа и врачу нужно уметь различать эти заболевания.

Диагноз выставляется врачом на основании так называемых Генстких критериев и балльной оценке системного вовлечения соединительной ткани. Выделяют два самых важных критерия — расслоение аорты и подвывих хрусталика, остальным клиническим признакам присваивается от 1 до 3 баллов (например, наличие пролапса митрального клапана это 1 балл, а признак запястья и большого пальца — 3 балла). Также важным диагностическим маркером является Z-критерий, который отражает увеличение размера корня аорты.

Сегодня медики создали специальные онлайн-калькуляторы и опросники, которые помогают врачам и пациентам поставить правильный диагноз. В перспективе для оценки риска расслоения аорты может быть использован анализ крови на специальные молекулы — циркулирующие микроРНК, прежде всего.

Можно ли вылечить синдром Марфана?

В настоящее время синдром Марфана является неизлечимым заболеванием. Основные усилия лечения направлены на предотвращение развития серьезных сердечно-сосудистых осложнений. Для этого применяют хирургическое лечение в виде протезирования клапанов и операции по реконструкции аорты, а также медикаментозную терапию.

Еще в 1994 году были проведены клинические исследования показывающие эффективность применения бета-блокаторов для замедления процессов расширения корня аорты, однако сообщество Кокрейн свидетельствует о низкой доказательности проведенных работ, и говорит о том, что статистически значимое снижение расширения корня аорты, еще не свидетельствует о клинической пользе, заключающейся в предотвращении ее разрыва и снижения смертности. Другая группа применяемых препаратов — блокаторы рецепторов ангиотензина. И первая группа препараторов, и вторая могут быть вам известны как препараты “для снижения давления”. И в действительности, это так. Пациентам с синдромам Марфана они помогают снижать объемную нагрузку на сердце и аорту. В настоящее время наиболее эффективной тактикой медикаментозной терапии считается комбинация бета-блокаторов и блокаторов рецепторов ангиотензина.

Для лечения подвывиха хрусталика применяют хирургическое лечение: удаляют хрусталик и заменяют его искусственной оптикой, такой подход называется ленсэктомия.

Помимо вышеописанных методов лечения, ведется поиск молекулярных мишеней для устранения причины заболевания. Наиболее перспективным считается редактирование генов с помощью технологий "молекулярных ножниц" и редактирования последовательности оснований ДНК – "букв", с помощью которых записан наш генетический код. Исследование этой технологии проводилось в 2018 году на клеточных линиях и человеческих эмбрионах. Клеточные линии HEK293T модифицировали с помощью специальных белков и одноцепочечных олигодезоксинуклеотидов, с целью появления в этих линиях мутации, характерной для синдрома Марфана. Эмбрионы были получены следующим образом: здоровые ооциты были оплодотворены сперматазоидом от донра с синдромом Марфана с помощью ИКСИ. Эффективность коррекции мутаций без возникновения нежелательных эффектов, в виде непредвиденных изменений генетического материала эмбрионов, в среднем составила 89%. Основная сложность разработки генной терапии синдрома Марфана — это исправление всего объема соединительной ткани, поэтому ведутся разработки препаратов не только способных полностью излечить от этого заболевания, но также ведется поиск молекулярных мишеней, способных значительно улучшить качество жизни пациента и предотвратить серьезные осложнения со стороны сердца и сосудов. Исследования на мышах показали, что ингибирование (подавление) некоторых ферментов предотвращает сосудистую дисфункцию и эффективно профилактируют развития аневризмы аорты.

Где могут помочь?

Не смотря на то, что заболевание является неизлечимым люди с этим синдромом могут жить полноценной, насыщенной жизнью, заниматься умеренной физической нагрузкой и иметь детей, например, как героиня нашего интервью. В мире создано сообщество “Marfan Foundation”, где собрана вся актуальная информация по синдрому, возможностям его лечения и адаптации жизни к заболеваниям с риском разрыва аневризмы аорты. В русскоязычном пространстве есть сообщество пациентов в группе ВК. Текст: Анастасия Еремина




Крепкого здоровья!

https://dok-zlo.livejournal.com/4313652.html

Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
Свирга

Секрет монаха Гвидо

Воскресенье, 08 Мая 2022 г. 12:44 (ссылка)

Это цитата сообщения ТараньЖина_тАмАрА Оригинальное сообщение

Секрет монаха Гвидо



http://www.proza.ru/2011/06/09/838






«Кто придумал нотную запись?» -  ответ на этот вопрос, если задать  его просто прохожим  на улице,  вряд ли удастся услышать.

Можно спросить  иначе: «Что общего между нотами, стоящими на пюпитре пианино, и рукой?». Ответа тоже не последует.

Даже музыканты не всегда знают ответ на эти вопросы. Или забыли, или не интересовались. Много у них забот и без нашего любопытства! 

Читать далее...
Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
kwagtartatu36

Без заголовка

Воскресенье, 01 Мая 2022 г. 23:38 (ссылка)

Выписка из роддома фотограф цена Краснодар - https://vk.com/wall-210255031_126

Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
olgalehanovf

"Весной, когда не хватает свежих овощей и фруктов, витамины можно получить из кактуса..." (интересное)

Среда, 27 Апреля 2022 г. 06:40 (ссылка)


Интересное



Чем полезен кактус



   Весной, когда не хватает свежих овощей и фруктов, Витамины можно получить из кактуса. Растение почти полностью состоит из воды, богатой биологически активными веществами и минеральными солями. В кактусах содержится большое количество витамина С, витамин В, фосфор, магний, кальций. Для употребления подойдут наименее колючие экземпляры. Обрежьте побеги, удалите иголки, нарежьте мякоть кусочками и обжарьте на масле с чесноком. Также из кактуса можно делать салаты и витаминные десерты.



cactus-2756739_1280 Кактус без иголок (700x466, 50Kb)



Кактус без колючек



*******



 


Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
xpervelcefac81

Без заголовка

Среда, 13 Апреля 2022 г. 05:41 (ссылка)

Банная печь в Пскове - https://ok.ru/group/63085938475193/topic/154518344398265

Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
lj_dok_zlo

Хиральность, а не то что вы подумали...

Воскресенье, 03 Апреля 2022 г. 18:00 (ссылка)

https://dok-zlo.livejournal.com/4263519.html

Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
kobuhiromavu

Без заголовка

Вторник, 29 Марта 2022 г. 14:45 (ссылка)

Платная рыбалка организация Красноярский край - https://vk.com/wall-201036685_3637

Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
balumevan22

Без заголовка

Понедельник, 28 Марта 2022 г. 18:46 (ссылка)

Купить дрова недорого цена в Москве - https://vk.com/wall-201037265_3316

Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
Сударыня_Галя

«2 вещи, которые ждут человека в старости»: умозаключения 83-летнего Омара Хайяма

Суббота, 26 Марта 2022 г. 21:19 (ссылка)


imgpreview (2) (495x260, 122Kb)



У Омар Хайяма не было жены и детей, он всецело посвятил себя науке. С детства изучал основы математики, астрономии и философии. Великий учёный прожил 83 года, на закате жизни он пришёл к 2 мудрым умозаключениям. Так, какие же 2 вещи ждут человека в старости?



Читать далее...
Метки:   Комментарии (2)КомментироватьВ цитатник или сообщество
Сударыня_Галя

ФУРСОВ о сатанизме элит Запада и Голливуда, расчеловечевании людей и суверенитете России

Вторник, 22 Марта 2022 г. 21:58 (ссылка)


Ученый-социолог – завкафедрой общественных наук в Высшей школе ТВ МГУ, глава Центра методологии в Институте динамического консерватизма, зав. отдела Азии и Африки в исследовательской организации РАН – ИНИОН, член Международной академии наук со штаб-квартирой в австрийском Инсбруке, объединившей крупнейших ученых современности. 



hqdefault (469x268, 76Kb)



https://youtu.be/SM1ExOoPiN4


Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
lj_dok_zlo

Как не попасться в ловушку альтернативщиков

Воскресенье, 20 Марта 2022 г. 13:50 (ссылка)







Алексей Водовозов




https://dok-zlo.livejournal.com/4244041.html

Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
Сударыня_Галя

Историк Андрей Фурсов о том, чем знаменателен последний год Ельцина в качестве президента РФ

Суббота, 19 Марта 2022 г. 11:56 (ссылка)


3441СЃ (700x112, 110Kb)



Фурсов Андрей Ильич – русский историк, обществовед, публицист, социолог. Автор более 200 научных работ, в том числе девяти монографий. В 2009 году избран академиком Международной академии наук (International Academy of Science). Научные интересы сосредоточены на методологии социально-исторических исследований, теории и истории сложных социальных систем, особенностях исторического субъекта, феномене власти (и мировой борьбы за власть, информацию, ресурсы), на русской истории, истории капиталистической системы и на сравнительно-исторических сопоставлениях Запада, России и Востока.  



По мнению Фурсова Ельцин — это предатель №2 в многовековой российской истории (на 1 месте Горбачёв). По пунктам: 1. Разграбление страны и личной собственности граждан. 2. Появление проходимцев у власти. 3. Откровенно русофобский режим. 4. Чеченская война и позорный хасавьюртовский мир. 5. Россия это сырьевой придаток запада. 6. Дефолт 1998 года. 



https://youtu.be/40Nzl0ZNexs


Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
hindnalbie

Без заголовка

Суббота, 05 Марта 2022 г. 15:50 (ссылка)

Огнебиозащита для древесины цена Москва - https://vk.com/wall-200826917_3350

Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
lj_dok_zlo

Медицинские сериалы

Понедельник, 28 Февраля 2022 г. 12:00 (ссылка)



как они искажают реальность


Это отложенный пост

https://dok-zlo.livejournal.com/4215843.html

Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
lj_dok_zlo

Что бесит медсестру

Воскресенье, 27 Февраля 2022 г. 12:00 (ссылка)



Дарья Коновалова


Капельница закончилась - воздух пойдет в вену? Что делать, чтоб укол был безболезненным? Как не упасть в обморок на снятии швов? Зачем дренаж и почему нельзя вставать, даже если лежать - надоело?




Это отложенный пост


https://dok-zlo.livejournal.com/4213618.html

Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
centpersoci7

Без заголовка

Суббота, 26 Февраля 2022 г. 20:27 (ссылка)

Купить огнеупорный кирпич в Новосибирске - https://vk.com/wall-200938917_3337

Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
liacakesym77

Без заголовка

Пятница, 25 Февраля 2022 г. 17:47 (ссылка)

Сушеные медведки в Московской области - https://ok.ru/group/62999761780897/topic/154033752075681

Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
tyczlugriavay80

Без заголовка

Вторник, 22 Февраля 2022 г. 13:46 (ссылка)

Доставка вещей по России Санкт-Петербург - https://vk.com/wall-201194231_3397

Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
lj_dok_zlo

Программа управления антимикробной терапией

Понедельник, 21 Февраля 2022 г. 16:00 (ссылка)






Лектор: Кузьменков Алексей Юрьевич — к.м.н., заместитель директора НИИ антимикробной химиотерапии, доцент кафедры микробиологии ФГБОУ ВО «Смоленский государственный медицинский университет»

ПС. Раньше надо было "уметь читать между строк". Как сформулировать подобное в отношении ютуб ролика, я не знаю. Слышать между слов?

https://dok-zlo.livejournal.com/4204732.html

Метки:   Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество
norobelzheng4

Без заголовка

Понедельник, 21 Февраля 2022 г. 11:59 (ссылка)

Детский лагерь с изучением английского языка Астрахань - https://vk.com/wall-200804109_3287

Комментарии (0)КомментироватьВ цитатник или сообщество

Следующие 30  »

<познавательное - Самое интересное в блогах

Страницы: [1] 2 3 ..
.. 10

LiveInternet.Ru Ссылки: на главную|почта|знакомства|одноклассники|фото|открытки|тесты|чат
О проекте: помощь|контакты|разместить рекламу|версия для pda