Жан Шарко французский невролог, предложивший называть заболевание болезнью Паркинсона.

В начале XIX века, в 1817 году, английским врачом Джеймсом Паркинсоном была описана новая болезнь, которую он же сам обозначил как дрожательный паралич. Такое название было связано с тем, что у пациентов  наблюдались дрожание конечностей, замедленность движений и скованность мышц, напоминающих паралич (хотя истинного паралича, т.е. слабости мускулатуры, при этом страдании не было). Термин «болезнь Паркинсона» появился позднее и стал, как это нередко и бывает, достойным признанием заслуг врача-первооткрывателя. Интересно, что указанный клинический симптомокомплекс - паркинсонизм -может носить вторичный характер и наблюдаться не только при болезни Паркинсона, но и осложнять течение ряда других заболеваний мозга (таких как сосудистая энцефалопатия, «энцефалопатия боксеров», интоксикация марганцем или окисью углерода и др.).

Кто из обычных людей, живущих в наше время - не врачей и вообще не медиков - хотя бы однажды не слышал о болезни Паркинсона? Действительно, этот диагноз, что называется, на слуху у самого широкого круга населения.

Пациент с болезнью Паркинсона. Рисунок из руководства 1886 годаУильяма Говерса

 Кто-то, весьма вероятно, сталкивается с такими больными почти каждый день, поскольку в роли больного выступает ближайший сосед по подъезду или даже по лестничной площадке. Наконец, возможно, что у кого-то из читателей среди ближайших родственников или друзей - увы! - есть больной с этим заболеванием. Такая ситуация не является редкостью. Поскольку болезнь Паркинсона относится к числу наиболее распространенных заболеваний в современном обществе и встречается с частотой около 2-3 случаев на 1000 человек. Ежегодно, примерно, 30 000 наших соотечественников заболевают болезнью Паркинсона. Более того, болезнь Паркинсона является возраст-зависимым заболеванием, т.е. с годами ее частота заметно возрастает: так, у лиц от 55 до 65 лет частота болезни Паркинсона составляет 1%, в следующее десятилетие - уже 2%, а в группе пожилых лиц старше 75 лет эта цифра может достигать 3% и более. К сожалению, в последние годы во всем мире отмечена печальная тенденция к «омоложению» болезни Паркинсона (не редкость начало симптомов уже в 40 и даже 35 лет), что принято связывать с генетикой, изменением стиля и ритма жизни, а также неблагоприятными экологическими факторами.

В основе изменений, приводящих к развитию болезни Паркинсона, лежит постепенная гибель нервных клеток в особой и сравнительно небольшой области среднего мозга - так называемой черной субстанции, названной так вследствие большого числа пигментных клеток, содержащих нейромедиатор дофамин. В норме дофамин обеспечивает химический контакт между различными отделами «двигательной» системы мозга, поэтому при его недостатке возникает целый ряд специфических проблем в двигательной сфере пациента. Основные из них - ритмичное дрожание рук (а иногда также ног и всего тела), которое отмечается обычно в покое и уменьшается при активных движениях; общая скованность мышц; малоподвижность и замедленность движений; неустойчивость туловища и склонность к падениям. У пациентов отмечаются характерная «согбенная» поза туловища, ходьба мелкими шажками («шаркающая» походка) и с «прилипшими» к туловищу руками, тихий немодулированный голос, скудность мимики и «маскообразное» лицо с редким миганием. Все это придает больному весьма характерный вид. Весьма рано начинает ухудшаться почерк (он становится мелким, неразборчивым), больной не может застегнуть пуговицы или выполнить другие тонкие операции пальцами pyк. Очень неприятный симптом, затрагивающий повседневную активность пациента и принуждающий его искать помощи - невозможность самостоятельно встать с низкого кресла или дивана.

Часто болезнь начинается с одной половины тела («гемипаркинсонизм»), и лишь спустя несколько лет симптоматика распространяется на другую сторону. У разных пациентов могут быть диагностированы разные клинические формы болезни Паркинсона - например, преимущественно дрожательная форма (с преобладанием дрожания в клинической картине) или акинетико-ригидная форма (с преобладанием мышечной скованности и замедленности, бедности движений).

При болезни Паркинсона весьма часто и достаточно рано развивается депрессия, а у пациентов на определенной стадии болезни начинают отмечаться некоторые типичные изменения психики (замедленность мышления и умственная истощаемость, избыточная обстоятельность, ограничение круга интересов, фрагментация сна и извращение его суточного ритма с дневной сонливостью и т.п.). Все эти симптомы также связаны с недостатком дофамина и дисбалансом важнейших химических нейромедиаторов в различных отделах головного мозга.

Наконец, пациентам с болезнью Паркинсона свойственны и другие, «не мозговые» клинические проявления - упорные запоры, изменение аппетита, нарушение функции мочевого пузыря, сальность кожи и другие изменения со стороны кожных покровов и потоотделения, склонность к снижению артериального давления (особенно при резком переходе из положения лежа в положение стоя).

Некоторые клинические проявления, свойственные поздней стадии болезни Паркинсона, являются ничем иным, как нежелательным осложнением проводимой сложной терапии заболевания. К ним относятся:

а) так называемый феномен «включения-выключения» - резкие переходы от состояния активности к полной обездвиженности и фактической беспомощности, что сопровождается чувством паники и подавленности, сердцебиением, «вегетативной бурей» (такие перепады в состоянии пациента случаются несколько раз в сутки и обычно переносятся крайне болезненно как самим больным, так и его родственниками);

б) разнообразные насильственные движения (гиперкинезы, дискинезии), которые возникают «на высоте» действия лекарств или, напротив, в момент снижения действия очередной дозы;
в) внезапные «застывания» при ходьбе, для преодоления которых бывает необходимо переступить через реальный или воображаемый предмет либо задать четкий отрывистый счет («раз-два-три-шаг!»);
г) галлюцинации и иные проявления гиперчувствительности рецепторов мозга к применяемым препаратам и др.

Все указанные проявления свидетельствуют о глубокой перестройке химических процессов в мозге на фоне болезни и проводимой терапии. Их адекватная коррекция или, во всяком случае, сведение к минимуму являются важнейшей задачей лечащего врача, которая осуществляется путем тщательного подбора наиболее рациональной комбинации тех или иных противопаркинсонических препаратов, имеющихся в распоряжении современной неврологии.

Появление симптоматики при болезни Паркинсона свидетельствует об уже далеко зашедших процессах в центральной нервной системе: считается, что первые симптомы манифестируют, когда погибло не менее 70% нервных клеток в черной субстанции. Однажды начавшись, болезнь Паркинсона характеризуется хроническим течением и неуклонным прогрессированием в определенном темпе на протяжении жизни. Именно поэтому при лечении таких пациентов особенно важным является применение не только симптоматических средств, облегчающих отдельные проявления болезни, но и препаратов, обладающих защитным (протективным) действием и замедляющих нарастание неблагоприятных дегенеративных изменений в головном мозге.

 

Источник: © Газета "Академия хорошего здоровья"

 

 

 

 

Серия сообщений "МЕДИЦИНА ДЛЯ ВАС - 2":

МЕДИЦИНА ДЛЯ ВАС - 2

Часть 1 - Ребенок болеет от стрессов матери.
Часть 2 - Дрожание рук. Во всем виновата генетика.
Часть 3 - Болезнь Паркинсона.
Часть 4 - Что такое метаболический синдром?
Часть 5 - Что такое деменция?
...
Часть 48 - Что такое болезнь Альцгеймера?
Часть 49 - Вальгусная деформация стопы.
Часть 50 - Солнечный дерматит: причины, симптомы, лечение, риски, меры предосторожности