При пароксизмальных дискинезиях (ПДК) нарушения движения наблюдаются только в момент приступа, вне приступа - пациент здоров.

Пароксизмальные дискинезии – это группа заболеваний и нарушений различной этиологии, которые представляют собой относительно короткие аномальные движения и позы, которые наблюдаются только во время приступа.

Пароксизм (приступ, атака) представляет собой различные комбинации нижеперечисленных вариантов нарушений движения:

 
1. хореический гиперкинез - непроизвольные быстрые отрывистые нерегулярные подергивания;
2. атетоз - относительно медленные и плавные «червеобразные» движения, которые как бы «перетекают» из одного движения в другое;
3. дистония - аномальные позы и/или нарушения движения (медленные выкручивающие движения шеи, конечностей и туловища), вызванные повышением мышечного тонуса;
4. баллизм - неконтролируемые резкие, бросковые движения рук и ног; если движение возникает в руке, то оно захватывает и плечо, и локоть; если в ноге - бедро и колено;
5. хореоатетоз - одновременное существование и хореических движений и атетоза.
 
Продолжительность атак может быть различной - от нескольких секунд до нескольких часов. Любые части тела могут быть охвачены дискинезией. Сознание пациента во время приступа не нарушается. Неврологический статус между приступами нормальный.

История описания. L. Mount и S. Reback в 1940 г. опубликовали сообщение о семье, в которой прослеживалось 5 поколений, страдающих пароксизмальным хореоатетозом. Дистонические атаки продолжались несколько минут и наблюдались несколько раз в день. Атаки провоцировались алкоголем, кофе, курением, они также появлялись при ощущении голода. Позднее заболевание было названо пароксизмальным некинезигенным хореоатетозом.

M. Weber в 1967 г. впервые дал описание пароксизмальной кинезигенной дискинезии у матери и трех ее сыновей. A. Kertesz в 1967 г. предложил назвать данное состояние «пароксизмальным кинезигенным хореоатетозом».

В настоящее время термин «пароксизмальная кинезигенная дискинезия» считается более адекватным, чем «пароксизмальный хореоатетоз», так как врач далеко не всегда является свидетелем дистонической атаки, и точная классификация аномальных движений (атетоз, хореический гиперкинез и др.) затруднительна. Распространенность в общей популяции не известна. Все пароксизмальные дискинезии считаются редкими, но предполагается, что они чаще встречаются, чем диагностируются. При кинезигенной и некинезигенной дискинезии среди больных преобладают лица мужского пола.

Симптоматические пароксизмальные дискинезии наиболее тесно связаны с рассеянным склерозом и черепно-мозговой травмой. Кроме того, пароксизмальные дискинезии могут встречаться при инсультах с локализацией в области таламуса и бледного шара, гипертиреоидизме, гипопаратиреоидизме, перинатальной гипоксии, приводящей к развитию детского церебрального паралича, сахарном диабете, энцефалите, аномалиях и повреждениях ствола головного мозга и при СПИД.

Симптоматические пароксизмальные дискинезии могут быть проявлением таких генетически детерминированных синдромов, как цистинурия, болезнь Гартнупа, болезнь Галлервордена-Шпатца и некетотическая гиперглицинемия. Употребление кокаина, применение блокаторов дофамина и габапентина могут также приводить к развитию пароксизмальной дискинезии.

Нередко при наличии непроизвольных, повторяющихся гиперкинезов конечностей практические врачи диагностируют парциальные моторные эпилептические приступыили своевременно не диагностируют мозговой инсульт.

 

https://valkiriarf.livejournal.com/1801179.html