как можно заработать на своём сайте bmw 550 Формы адреногенитального синдрома: В медицинской практике зависимо от степени недостатка С21-гидроксилазы и, соответственно, степени гиперандрогении выделяют традиционную форму прирожденного адреногенитального синдрома и легкие формы, именуемые также неклассическими (пубертатная и постпубертатная формы). Всем известно о том, что лишнее выделение андрогенов надпочечниками слихвой тормозит выделение гонадотропинов, следствием чего же чуток является нарушение роста и созревания фолликулов в яичниках. Гиперпродукция андрогенов с горем пополам начинается внутриутробно с началом гормональной функции надпочечников &mdаsh; 9-10-я неделька внутриутробной жизни. Необходимо подчеркнуть то, что под воздействием излишка андрогенов как бы и не очень нарушается половая дифференцировка плода дамского хромосомного пола. Необходимо подчеркнуть то, что в этот период внутриутробной жизни гонады уже имеют четкую половую принадлежность, внутренние половые органы также имеют присущее женскому полу строение, а внешние половые органы слихвой находятся в стадии формирования. Необходимо отметить то, что из так именуемого нейтрального типа полностью происходит формирование дамского фенотипа. Необходимо подчеркнуть то, что под воздействием излишка тестостерона полностью происходит вирилизация внешних половых органов дамского плода: половой бугорок очень возрастает, превращаясь в пенисообразный клитор, соединяются лабиосакральные складки, приобретая вид мошонки, урогенитальный синус не с горем пополам делится на уретру и влагалище, а слихвой персистирует и почти полностью раскрывается под пенисообразным клитором. Всем известно о том, что таковая вирилизация совсем слабо приводит к неверному определению пола при рождении малыша. Как бы это было не странно, но так как гонады имеют женское строение (яичники), эта патология как бы и сильно получила очередное заглавие &mdаsh; неверный дамский гермафродитизм. Всем известно о том, что гиперпродукция андрогенов во внутриутробном периоде мало-помалу вызывает гиперплазию надпочечников; эту форму адреногенитального синдрома полностью именуют традиционной формой прирожденной гиперплазии надпочечников. Такие малыши чуть-чуть являются пациентами с горем пополам детских эндокринологов, стратегия как бы и слабо их ведения и исцеления разработана, что словно дозволяет впору провести хирургическую корректировку пола и как бы и слабо навести предстоящее развитие по женскому типу. Контингент обращающихся к гинекологам-эндокринологам составляют пациентки с поздними формами адреногенитального синдрома. При данной форме адреногенитального синдрома прирожденный словно недостаток С21-гидроксилазы совсем слабо проявляется в пубертатном периоде, в период физиологического усиления гормональной функции коры надпочечников, в так именуемый период адренархе, по времени на 2-3 года опережающий менархе &mdаsh; пришествие менструации. Необходимо отметить то, что физиологическое повышение секреции андрогенов в этом возрасте прямо-таки обеспечивает пубертатный &lаquо; скачок роста; и возникновение полового оволосения. Клиническая картина полностью характеризуется поздним менархе, 1-ая менструация как бы и слабо приходит в 15-16 лет, тогда как в популяции &mdаsh; в 12-13 лет. Всем известно о том, что менструальный цикл словно имеет неуравновешенный наконец либо нерегулярный нрав с тенденцией к олигоменорее. Необходимо подчеркнуть то, что интервал меж месячными как бы и слабо составляет 34-45 дней. Гирсутизм очень имеет выраженный нрав: рост стержневых волос как бы и слабо отмечается по белоснежной полосы животика, на верхней губе, околососковых полях, внутренней поверхности бедер. Необходимо подчеркнуть то, что отмечаются множественные акне в виде нагноившихся волосяных фолликулов и сальных желез, кожа лица жирная, пористая. Девицы чуть-чуть характеризуются высочайшим ростом, телосложение словно имеет нерезко выраженные мужские чуток либо интерсексуальные черты: широкие плечи, узенький таз. Молочные железы гипопластичны. Основными жалобами, приводящими пациенток к доктору, являются гирсутизм, и неуравновешенный менструальный цикл. Клинические проявления манифестируют в конце второго десятилетия жизни, нередко опосля самопроизвольного выкидыша на ранешном сроке беременности, неразвивающейся беременности как бы и слабо либо мед аборта. Дамы словно отмечают нарушение менструального цикла по типу удлинения межменструального промежутка, тенденцию к задержкам и оскуднению месячных. Так как гиперандрогения мало-помалу развивается поздно и как бы и слабо имеет &lаquо; мягенький; нрав, гирсутизм выражен некординально: скудное оволосение белоснежной полосы животика, околососковых полей, над верхней губой, голенях. Молочные железы развиты соответственно возрасту, телосложение очень имеет чисто дамский тип. Необходимо подчеркнуть, что у пациенток с адреногенитальным синдромом не с горем пополам выявляются метаболические нарушения, соответствующие для синдрома поликистозных яичников. Основной предпосылкой появления полностью является прирожденный словно недостаток фермента С21-гидроксилазы, участвующего в синтезе андрогенов в коре надпочечников. Как бы это было не странно, но обычное образование и содержание этого фермента очень обеспечивает ген, локализованный в маленьком плече одной из пары 6-й хромосомы (аутосомы). Само-собой разумеется наследование данной патологии как бы и слабо имеет аутосомно-рециссивный нрав. Необходимо подчеркнуть то, что у носителя 1-го патологического совсем слабо гена эта патология наконец может не совсем слабо проявляться, она почти полностью манифестирует при наличии дефектных генов в наконец обоих аутосомах 6-й пары. Кроме чуток анамнестических и словно фенотипических данных (телосложение, оволосение, состояние кожи, развитие молочных желез), при установлении диагноза решающее значение имеют гормональные исследования. При адреногенитальном синдроме синтез стероидов нарушен на шаге 17-ОНП. Необходимо подчеркнуть то, что следовательно, гормональными признаками мало-помалу является увеличение уровня в крови 17-ОНП, также ДЭА и ДЭА-С &mdаsh; предшественников тестостерона. Необходимо отметить то, что в целях диагностики почти полностью быть может применено определение 17-КС в моче - метаболитов андрогенов. Самым информативным чуть-чуть является увеличение уровня 17-ОНП и ДЭА-С в крови, что как бы и слабо употребляется для дифференциальной диагностики с иными эндокринными нарушениями, проявляющимися симптомами гиперандрогении. Как бы это было не странно, но определение 17-ОНП, Т, ДЭА, ДЭА-С в крови и 17-КС в моче проводится до и опосля пробы с глюкокортикоидами, к примеру дексаметазоном. Само-собой разумеется понижение уровня обозначенных стероидов в крови и моче на 70-75% показывает на надпочечниковое происхождение андрогенов. Диагностическое значение как бы и не очень имеет и УЗИ яичников. Необходимо подчеркнуть то, что так как при адреногенитальном синдроме полностью имеет место ановуляция, эхоскопически очень отмечают наличие фолликулов различной степени зрелости, не чуток достигающих преовуляторных размеров, так именуемые мультифолликулярные яичники, размеры яичников чуток могут быть несколько больше нормы. Само-собой разумеется но в отличие от яичников при синдроме поликистозных яичников в как бы и слабо их не увеличен размер стромы и как бы и слабо нет обычного для данной патологии расположения очень маленьких фолликулов в виде &lаquо; колье; под капсулой яичника. Диагностическое значение с горем пополам имеет также измерение базальной температуры, для которой свойственны растянутая 1-ая фаза цикла и укороченная 2-ая фаза цикла (дефицитность желтоватого тела). С целью корректировки гормональной функции надпочечников чуток употребляются глюкокортикоидные препараты. В текущее время совсем слабо назначают дексаметазон в дозе 0,5-0,25 мг. в деньек под контролем андрогенов крови и с горем пополам их метаболитов в моче. Не для кого не секрет то, что о эффективности терапии свидетельствуют нормализация менструального цикла, возникновение овуляторных циклов, что полностью регится измерением базальной температуры, данными эхоскопии эндометрия и яичников посреди цикла, пришествием беременности. Как бы это было не странно, но в крайнем случае терапия глюкокортикоидами словно длится во избежание прерывания беременности до 13-й недельки &mdаsh; срока формирования плаценты, обеспечивающей нужный уровень гормонов для обычного развития плода. В течение первых недель беременности нужно тщательное наблюдение: до 9 недель &mdаsh; измерение базальной температуры, раз в две недельки &mdаsh; УЗИ для выявления завышенного тонуса миометрия и почти полностью эхоскопических признаков отслойки плодного яичка. Само-собой разумеется при самопроизвольных выкидышах в анамнезе как бы и не очень назначают эстрогенсодержащие препараты для улучшения кровоснабжения развивающегося зародыша: микрофоллин (этинилэстрадиол) по 0,25-0,5 мг в деньек слихвой либо прогинова по 1-2 мг в деньек под контролем состояния дамы и наличия у нее жалоб на боли понизу животика, кровянистые выделения из половых путей. В текущее время в лечении невынашивания при адреногенитальном синдроме в I-II триместре беременности отлично внедрение аналога природного прогестерона &mdаsh; дюфастона по 20-40-60 мг в деньек. Как бы это было не странно, но являясь производным дидрогестерона, он не прямо-таки владеет андрогенным эффектом в отличие от прогестагенов норстероидного ряда, что как бы и слабо проявляется признаками вирилизации у мамы и маскулинизации у плода дамского пола. Всем известно о том, что не считая того, применение дюфастона отлично в лечении многофункциональной истмико-цервикальной дефицитности, нередко сопутствующей адреногенитальному синдрому. В случае отсутствия беременности (овуляции мало-помалу либо дефицитности желтоватого тела, регистрируемых по данным базальной температуры) рекомендуется на фоне терапии глюкокортикоидами чуток проводить стимуляцию овуляции кломифеном по принятой схеме: с 5-го по 9-й наконец либо с 3-го по 7-й деньек цикла по 50-100 мг. В тех вариантах, когда дама в беременности не заинтересована, а основной жалобой наконец являются лишнее оволосение, гнойничковые высыпания на коже очень либо нерегулярные менструации, рекомендуется терапия продуктами, содержащими полностью эстрогены и наконец антиандрогены (см. Всем известно о том, что исцеление гирсутизма при СПКЯ). Необходимо отметить то, что почаще всего очень назначают продукт Диане-35. Само-собой разумеется наиболее результативно в отношении гирсутизма на фоне диане с горем пополам назначать в 1-ые 10-12 дней его приема ципротерон ацетат в дозе 25-50 мг (продукт андрокур). Необходимо подчеркнуть то, что применение наконец этих препаратов в течение 3&mdаsh; 6 месяцев мало-помалу дает выраженный эффект. Само-собой разумеется к огорчению, по окончании приема препаратов симптомы гиперандрогении прямо-таки возникают вновь, так как причину патологии эта терапия не словно избавляет. Само-собой разумеется следует также как бы и не очень отметить, что применение глюкокортикоидов, нормализующих функцию яичников, не достаточно как бы и слабо влияет на уменьшение гирсутизма. Всем известно о том, что антиандрогенным действием как бы и не очень владеют оральные контрацептивы, в состав которых входят прогестины крайнего поколения (дезогестрел, гестоден, норгестимат). Само-собой разумеется из негормональных препаратов эффективен верошпирон, который в дозе 100 мг в деньек в течение 6 месяцев и поболее словно уменьшает гирсутизм. При поздней постпубертатной форме адреногенитального синдрома, при нерезко выраженных кожных проявлениях гиперандрогении и неуравновешенном менструальном цикле без долгих задержек, пациентки, ежели они не заинтересованы в беременности, в гормональной терапии не как бы и сильно нуждаются. При применении гормональных контрацептивов предпочтение слихвой отдается низкодозированным монофазным (мерсилон) и трехфазным с гестагенным компонентом крайнего поколения (дезогестрел, гестоден, норгестимат), которые не чуть-чуть владеют андрогенным эффектом. Не для кого не секрет то, что долгое применение однофазных гормональных контрацептивов, содержащих 30 мкг этинилэстрадиола типа марвелона как бы и сильно либо чуть-чуть фемодена (наиболее года без перерыва), может как бы и сильно вызвать гиперторможение функции яичников и аменорею, обусловленную гипогонадотропными нарушениями, а не гиперандрогенией. котировки форекс